Polycythemia vera (PV) är en kronisk form av icke livshotande blodcancer. Det finns inget botemedel, men det betyder inte att du inte bör få behandling eller inte ha alternativ.
Läs om varför du inte ska försena behandlingen av din PV och vilka alternativ som finns tillgängliga för dig.
Syftet med behandlingen
Syftet med behandlingen är att kontrollera onormal cellreplikation. Detta hjälper till att minska blodets tjocklek, så att du får mer syre. Ju mer syre du får, desto färre symptom kommer du sannolikt att uppleva.
Ett annat mål för behandlingen är att minska komplikationer och biverkningar. Detta inkluderar huvudvärk och klåda, som orsakas av en blockering av blodflödet.
Din hematolog, specialist på blodsjukdomar, kommer att vara den läkare som ansvarar för din behandling. De kommer att diskutera dina behandlingsalternativ, som tar hänsyn till stadiet av din sjukdom, din ålder, din risk för blodkoagulation och din toleransnivå.
När du behandlas ordentligt kommer du att kunna leva ett produktivt liv med PV i många år.
Inledande behandling
Behandlingen börjar vanligtvis med att ta aspirin tillsammans med flebotomi, en procedur som liknar en vanlig bloddonation där överskott av blod tas bort och kasseras från din kropp.
En daglig, låg dos aspirin kan bidra till att minska risken för blodproppar. Regelbunden flebotomi kan bidra till att minska kroppens volym av röda blodkroppar och hjälpa till att stabilisera dina blodantal.
Läkemedelsbehandlingsalternativ
Om din PV inte svarar bra på en aspirin- och flebotomikur är ditt nästa alternativ receptbelagda läkemedel.
Hydroxyurea är ett receptbelagt läkemedel och kommer sannolikt att vara den första verkan efter första behandlingen. Det anses vara en mild form av kemoterapi. Det begränsar antalet celler som görs av benmärgen och tas vanligtvis om du har en högre risk än andra för blodproppar. Några vanliga biverkningar av hydroxyurea inkluderar allergiska reaktioner, lågt blodantal, infektion och andra.
Interferon alpha är ett annat läkemedel och förskrivs ofta till yngre patienter eller kvinnor som är gravida. Detta läkemedel injiceras med en nål, vanligtvis tre gånger i veckan. Det kommer att få din kropp att sänka dina blodkroppar. En av de största nackdelarna med detta läkemedel är dess dyra prislapp.
Jakafi (ruxolitinib) är ett nyare läkemedel som godkändes av FDA 2014 för de med avancerad PV som inte kan tolerera hydroxyurea. Som en JAK2-hämmare stoppar den verkan av JAK2-mutationen. Cirka 95 procent av de med PV har JAK2-genmutationen, vilket orsakar okontrollerad reproduktion av celler och förtjockning av blodet.
Mer forskning behövs för att fastställa fördelarna med att ta Jakafi tidigare under behandlingen av PV. Eftersom den blockerar JAK2-genmutationen från att signalera cellerna för att reproducera sig utan kontroll, kan den lättare användas i framtiden.
Benmärgstransplantationer
Ett av de sista eller sista behandlingsalternativen är en benmärgstransplantation. Du kan överväga detta alternativ när din PV är avancerad och alla andra behandlingar har varit ineffektiva. Du kanske också tänker på att få en transplantation om du upplever allvarliga benmärgsärr och inte längre producerar friska, fungerande blodceller.
Efter en framgångsrik benmärgstransplantation får du inte längre symptom på PV. Detta beror på att stamcellerna, där sjukdomen har sitt ursprung, kommer att ersättas.
Emellertid kan komplikationer från en benmärgstransplantation vara allvarliga. Detta inkluderar avstötning av stamcellerna av din kropp och skador på dina organ. Se till att diskutera att ha en benmärgstransplantation noggrant med din hematolog i förväg.
Framtiden för PV-behandlingar
Eftersom det inte finns något komplett botemedel mot PV, pågår framstegen inom forskning och behandlingar.
Upptäckten av JAK2-genen och dess mutation var ett stort steg framåt i förståelsen av PV. En sökning efter orsaken till denna mutation fortsätter, och när den väl hittats kan du se ännu fler framsteg i behandlingsalternativ.
Kliniska studier är ett annat sätt på vilket nya behandlingar utvärderas och testas. Din hematolog kan också prata med dig om kliniska prövningar om du har högre risk för blodproppar.
Oavsett vilken behandlingsförlopp du och din hematolog bestämmer är bäst, vet att PV kan kontrolleras och hanteras effektivt.
