Polycythemia vera (PV) är en sällsynt blodcancer. Även om det inte finns något botemedel mot PV, kan det kontrolleras genom behandling, och du kan leva med sjukdomen i många år.
Förståelse av PV
PV orsakas av en mutation eller avvikelse i stamcellernas gener i din benmärg. PV förtjockar ditt blod genom att producera för många röda blodkroppar, vilket kan blockera blodflödet till organ och vävnader.
Den exakta orsaken till PV är okänd, men över 95 procent av personerna med sjukdomen har också en mutation i JAK2-genen. Ett blodprov kan upptäcka mutationen.
PV finns mest hos äldre vuxna. Det förekommer sällan hos någon under 20 år.
Cirka 2 av 100 000 människor drabbas av sjukdomen. Av dessa individer kan något mindre än 20 procent fortsätta att utveckla långvariga komplikationer som myelofibros (benmärgsärr) och leukemi.
Styrning av PV
Det huvudsakliga syftet med behandlingen är att kontrollera dina blodkroppar. Att minska antalet röda blodkroppar hjälper till att förhindra blodproppar som kan leda till stroke, hjärtattack eller annan organskada. Det kan också betyda att man hanterar antalet vita blodkroppar och blodplättar. Samma process som signalerar överproduktion av röda blodkroppar verkar också signalera överproduktion av vita blodkroppar och blodplättar. Höga blodkroppar, oavsett typ av blodkropp, ökar risken för blodproppar och andra komplikationer.
Under behandlingen kommer din läkare att behöva övervaka dig regelbundet för att titta på trombos. Detta inträffar när en blodpropp utvecklas i en artär eller ven och hindrar blodflödet till dina huvudorgan eller vävnader.
En långvarig komplikation av PV är myelofibros. Detta inträffar när din benmärg är ärr och inte längre kan producera friska celler som fungerar korrekt. Du och din hematolog (specialist på blodsjukdomar) kan diskutera att ha en benmärgstransplantation beroende på ditt fall.
Leukemi är en annan långvarig komplikation av PV. Specifikt är både akut myeloid leukemi (AML) och akut lymfoblastisk leukemi (ALL) associerade med polycythemia vera. AML är vanligare. Du kan behöva specialiserad behandling som också fokuserar på leukemihantering om denna komplikation utvecklas.
Övervakning av PV
PV är sällsynt, så regelbunden övervakning och kontroller är viktiga. När du först diagnostiseras kanske du vill söka en hematolog från ett större medicinskt centrum. Dessa blodspecialister vet mer om PV. Och de har troligen gett omsorg för någon med sjukdomen.
Outlook för PV
När du hittat en hematolog ska du arbeta med dem för att skapa ett tidsschema. Ditt möten schema beror på utvecklingen av din PV. Men du bör förvänta dig att se din hematolog ungefär en gång i månaden till en gång var tredje månad beroende på antalet blodkroppar, ålder, allmän hälsa och andra symtom.
Regelbunden övervakning och behandlingar kan hjälpa dig att maximera din förväntade livslängd och förbättra din totala livskvalitet. Beroende på ett brett spektrum av faktorer har det visat sig att den aktuella livslängden är nära 20 år från diagnostiden. Ålder, allmän hälsa, blodkroppar, respons på behandling, genetik och livsstilsval, såsom rökning, har alla inverkan på sjukdomsförloppet och dess långsiktiga utsikter.
