Översikt
Polycythemia vera (PV) är en kronisk och progressiv form av blodcancer. Tidig diagnos kan hjälpa till att minska risken för livshotande komplikationer, såsom blodproppar och blödningsproblem.
Diagnosera PV
Upptäckten av den genetiska mutationen JAK2, JAK2 V617F, har hjälpt läkarna att diagnostisera personer med PV. Cirka 95 procent av de som har PV har också denna genetiska mutation.
JAK2-mutationen får röda blodkroppar att reproducera sig på ett okontrollerat sätt. Detta får ditt blod att tjockna. Förtjockat blod begränsar flödet till dina organ och vävnad. Detta kan beröva kroppen syre. Det kan också orsaka blodproppar.
Blodprover kan visa om dina blodkroppar är onormala eller om dina blodantal är för höga. Antalet vita blodkroppar och blodplättar kan också påverkas av PV. Det är dock antalet röda blodkroppar som avgör diagnosen. En hemoglobin större än 16,0 g / dL hos kvinnor eller mer än 16,5 g / dL hos män, eller en hematokrit större än 48 procent hos kvinnor eller mer än 49 procent hos män kan indikera PV.
Att uppleva symtom kan vara en anledning att boka tid och ta ett blodprov. Dessa symtom kan inkludera:
- huvudvärk
- yrsel
- synförändringar
- klåda i hela kroppen
- viktminskning
- Trötthet
- överdriven svettning
Om din läkare tror att du har PV, kommer de att hänvisa dig till en hematolog. Denna blodspecialist hjälper dig att fastställa din behandlingsplan. Detta består vanligtvis av periodisk flebotomi (blodritning), tillsammans med en daglig aspirin och andra mediciner.
komplikationer
PV sätter dig i riskzonen för olika komplikationer. Dessa kan inkludera:
Trombos
Trombos är en av de allvarligaste problemen i PV. Det är koagulation av blod i dina artärer eller vener. En blodpropps svårighetsgrad beror på var blodproppen har bildats. En koagel i din:
- hjärnan kan orsaka stroke
- hjärta skulle resultera i en hjärtattack eller kranskärl
- lungorna skulle orsaka lungemboli
- djupa vener skulle vara en djup ventrombos (DVT)
Förstorad mjälte och lever
Din mjälte är i den övre vänstra delen av buken. Ett av dess jobb är att filtrera utslitna blodkroppar från kroppen. Känns uppblåst eller lätt full är två symtom på PV utlöst av en förstorad mjälte.
Din mjälte förstoras när den försöker filtrera bort det stora blodceller som din benmärg skapar. Om din mjälte inte återgår till sin normala storlek med vanliga PV-behandlingar kan det behöva tas bort.
Din lever är i den övre högra delen av buken. Liksom mjälten kan den också förstoras i PV. Detta kan bero på en förändring i blodflödet till levern eller det extra arbete som levern har att göra i PV. En förstorad lever kan orsaka magsmärta eller extra vätska att byggas upp i buken.
Höga nivåer av röda blodkroppar
Ökningen av röda blodkroppar kan orsaka svullnad i lederna, koncentrationsproblem, huvudvärk, synproblem och domningar och stickningar i händer och fötter. Din hematolog kommer att föreslå sätt att behandla dessa symtom.
Periodiska blodtransfusioner kan hjälpa till att hålla röda blodkroppar på en acceptabel nivå. När detta alternativ inte fungerar eller mediciner inte hjälper, kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation för att hantera sjukdomen.
myelofibros
Myelofibrosis, även kallad den "använda fasen" av PV, påverkar cirka 15 procent av de som diagnostiserats med PV. Detta inträffar när din benmärg inte längre producerar celler som är friska eller fungerar korrekt. Istället ersätts din benmärg mot ärrvävnad. Myelofibros påverkar inte bara antalet röda blodkroppar, utan också dina vita blodkroppar och blodplättar.
Leukemi
Långvarig PV kan leda till akut leukemi eller cancer i blod och benmärg. Denna komplikation är mindre vanlig än myelofibros, men risken ökar med tiden. Ju längre en individ har PV, desto högre är risken för att utveckla leukemi.
Komplikationer från behandlingar
PV-behandling kan också orsaka komplikationer och biverkningar.
Du kan börja känna dig trött eller trött efter en flebotomi, särskilt om du ofta har den här proceduren. Dina vener kan också skadas av att denna procedur upprepas.
I vissa fall kan en låg dos aspirinregim leda till blödning.
Hydroxyurea, som är en form av kemoterapi, kan sänka ditt röda och vita blodantal och blodplättar för mycket. Hydroxyurea är en off-label-behandling för PV. Detta innebär att läkemedlet inte är godkänt för behandling av PV, men det har visat sig vara användbart i många människor. Vanliga biverkningar av hydroxyurea-behandling i PV kan inkludera buksmärta, bensmärta och yrsel.
Ruxolitinib (Jakafi), den enda FDA-godkända behandlingen för myelofibros och PV, kan också undertrycka ditt totala blodantal för mycket. Andra biverkningar kan inkludera yrsel, huvudvärk, trötthet, muskelspasmer, buksmärta, andningssvårigheter och klåda.
Om du får betydande biverkningar från någon av dina behandlingar eller mediciner, prata med ditt medicinska team. Du och din hematolog kan hitta de behandlingsalternativ som fungerar bäst för dig.
