Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: Vad Du Behöver Veta

2024 Författare: Jesus Peterson | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-17 11:28

Vad är Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar din förmåga att röra sig. Ditt immunsystem angriper muskelvävnad som leder till svårigheter att gå och andra muskelproblem.

Sjukdomen kan inte botas, men symtomen kan tillfälligt minska om du anstränger dig. Du kan hantera tillståndet med medicinering.

Vilka är symptomen på Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?

De primära symtomen på LEMS är svaghet i benen och svårigheter att gå. När sjukdomen fortskrider kommer du också att uppleva:

• svaghet i ansiktsmusklerna
• ofrivilliga muskelsymptom
• förstoppning
• torr mun
• impotens
• urinblåsan problem

Benets svaghet förbättras ofta tillfälligt vid ansträngning. När du tränar byggs acetylkolin i tillräckligt stora mängder för att styrka ska kunna förbättras under en kort tid.

Det finns flera komplikationer associerade med LEMS. Dessa inkluderar:

• svårigheter att andas och svälja
• infektioner
• skador på grund av fall eller problem med samordning

Vad orsakar Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?

Vid en autoimmun sjukdom misstar kroppens immunsystem din egen kropp för ett främmande föremål. Ditt immunsystem producerar antikroppar som attackerar din kropp.

I LEMS attackerar din kropp nervändar som kontrollerar mängden acetylkolin din kropp frisätter. Acetylkolin är en neurotransmitter som utlöser muskelsammandragningar. Muskelsammandragningar gör att du kan göra frivilliga rörelser som att gå, vrida fingrarna och ta upp axlarna.

Speciellt attackerar din kropp ett protein som kallas spänningsgrindad kalciumkanal (VGCC). VGCC krävs för frisättning av acetylkolin. Du producerar inte tillräckligt med acetylkolin när VGCC attackeras, så dina muskler kan inte fungera ordentligt.

Många fall av LEMS är associerade med lungcancer. Forskare tror att cancercellerna producerar VGCC-proteinet. Detta får ditt immunsystem att göra antikroppar mot VGCC. Dessa antikroppar attackerar sedan både cancercellerna och muskelcellerna. Vem som helst kan utveckla LEMS under sin livstid, men lungcancer kan öka din risk för att utveckla tillståndet. Om det finns en historia av autoimmuna sjukdomar i din familj kan du ha högre risk att utveckla LEMS.

Diagnosera Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

För att diagnostisera LEMS kommer din läkare att ta en detaljerad historik och utföra en fysisk undersökning. Din läkare letar efter:

• minskade reflexer
• muskelvävnadsförlust
• svaghet eller problem med att flytta som blir bättre med aktivitet

Din läkare kan beställa flera test för att bekräfta tillståndet. Ett blodprov letar efter antikroppar mot VGCC (anti-VGCC-antikroppar). En elektromyografi (EMG) testar dina muskelfibrer genom att se hur de reagerar när de stimuleras. En liten nål sätts in i muskeln och ansluts till en meter. Du blir ombedd att sammandraga den muskeln, och mätaren kommer att läsa hur bra dina muskler svarar.

Ett annat möjligt test är nervledningshastighetstestet (NCV). För detta test kommer din läkare att placera elektroder på ytan på din hud som täcker en större muskel. Fläckarna avger en elektrisk signal som stimulerar nerver och muskler. Aktiviteten som resulterar från nerverna registreras av andra elektroder och används för att ta reda på hur snabbt nerverna reagerar på stimulering.

Behandling av Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Detta tillstånd kan inte botas. Du arbetar med din läkare för att hantera andra tillstånd, till exempel lungcancer.

Din läkare kan rekommendera intravenös immunglobulinbehandling (IVIG). För denna behandling kommer din läkare att injicera en ospecifik antikropp som lugnar immunsystemet. En annan möjlig behandling är plasmaferes. Blod tas bort från kroppen, och plasma separeras ut. Antikropparna avlägsnas och plasma återförs till kroppen.

Läkemedel som fungerar med ditt muskelsystem kan ibland lindra symtomen. Dessa inkluderar mestinon (pyridostigmin) och 3, 4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Dessa mediciner är svåra att få, och du bör prata med din läkare för att få mer information.

Vad är det långsiktiga Outlook?

Symtomen kan förbättras genom att behandla andra underliggande tillstånd, undertrycka immunsystemet eller ta bort antikropparna från blodet. Inte alla svarar bra på behandlingen. Arbeta med din läkare för att ta fram en lämplig behandlingsplan.