Vad är PML-viruset?
PML står för progressiv multifokal leukoencefalopati. Det är en aggressiv virussjukdom i centrala nervsystemet. Viruset angriper celler som gör myelin. Myelin är ett fettämne som täcker och skyddar nervfibrer i hjärnan, vilket hjälper till att leda elektriska signaler. PML kan resultera i symtom som påverkar praktiskt taget alla delar av kroppen.
PML är sällsynt. I USA och Europa tillsammans får cirka 4 000 personer PML varje år. Det är ett livshotande tillstånd.
Läs vidare för att lära dig mer om symptomen, riskfaktorerna och behandlingen för denna ovanliga, men allvarliga virussjukdom.
Vad orsakar PML?
PML orsakas av en infektion som kallas John Cunningham (JC) -viruset. PML kan vara sällsynt, men JC-viruset är ganska vanligt. Faktum är att upp till 85 procent av vuxna i den allmänna befolkningen har viruset.
Du kan få JC-viruset när som helst i ditt liv, men de flesta av oss är smittade under barndomen. Ett normalt, friskt immunsystem har inga problem med att hålla viruset i kontroll. Viruset förblir vanligtvis vilande i lymfkörtlarna, benmärgen eller njurarna under hela vår livstid.
De flesta människor med JC-viruset får aldrig PML.
Om immunförsvaret allvarligt komprometteras av någon anledning kan viruset återaktiveras. Sedan tar den sig till hjärnan, där den multiplicerar och börjar sin attack på myelin.
När myelin är skadad börjar ärrvävnad att bildas. Denna process kallas avyelinisering. De resulterande skadorna från ärrvävnaden stör elektriska impulser när de reser från hjärnan till andra delar av kroppen. Det kommunikationsgapet kan skapa en mängd olika symtom som påverkar praktiskt taget alla delar av kroppen.
Läs mer: Demyelination: Vad är det och varför händer det? »
Vilka är symtomen?
Så länge JC-viruset förblir vilande, kommer du förmodligen aldrig att vara medveten om att du har det.
När PML aktiverats kan PML snabbt orsaka mycket skada på myelin. Det gör det svårt för hjärnan att skicka meddelanden till andra delar av kroppen.
Symtomen beror på var lesionerna bildas. Svårighetsgraden av symtom beror på skadans omfattning.
Ursprungligen är symtomen lika de som i vissa tidigare existerande tillstånd såsom HIV-AIDS eller multipel skleros. Dessa symtom inkluderar:
- allmän svaghet som stadigt blir värre
- klumpiga och balansproblem
- sensorisk förlust
- svårigheter att använda armar och ben
- förändringar i synen
- förlust av språkkunskaper
- hängande ansikts
- personlighetsförändringar
- minnesproblem och mentala långsamhet
Symtomen kan utvecklas snabbt och inkludera komplikationer som demens, kramper eller koma. PML är en livshotande medicinsk nödsituation.
Vem riskerar att utveckla PML?
PML är sällsynt hos personer som har ett friskt immunsystem. Det är känt som en opportunistisk infektion eftersom den drar nytta av ett immunsystem som redan har äventyrats av sjukdom. Du har en ökad risk att utveckla PML om du:
- har HIV-AIDS
- har leukemi, Hodgkins sjukdom, lymfom eller andra cancerformer
- är på långvarig kortikosteroid eller immunsuppressiv behandling på grund av en organtransplantation
Du har också en liten risk om du har ett autoimmunt tillstånd som multipel skleros (MS), reumatoid artrit, Crohns sjukdom eller systemisk lupus erytematos. Denna risk är högre om din behandlingsplan innehåller ett läkemedel som undertrycker en del av immunsystemet, känt som en immunmodulator.
Läs mer: JC-viruset och risker för MS-patienter »
PML är en potentiell biverkning av vissa sjukdomsmodifierande läkemedel som används för att behandla MS, inklusive:
- dimetylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Ju längre tid du tar dessa mediciner, desto högre är risken för att utveckla PML.
Hur diagnostiseras PML?
Din läkare kan misstänka PML baserat på den gradvisa utvecklingen av dina symtom, dina befintliga tillstånd och mediciner du tar. Diagnostisk testning kan inkludera:
- Blodtest: Ett blodprov kan avslöja att du har antikroppar mot JC-virus. En mycket hög nivå av antikroppar kan indikera PML.
- Lumbal punktering (ryggrad): Ett prov av din ryggradsvätska kan också innehålla antikroppar mot JC-virus, vilket kan hjälpa till i diagnosen.
- Avbildningstester: MR- eller CT-skanningar kan upptäcka lesioner i den vita substansen i hjärnan. Om du har PML kommer det att finnas flera aktiva lesioner.
- Hjärnbiopsi: en bit vävnad tas bort från din hjärna och undersöks under ett mikroskop.
Finns det någon behandling för PML?
Det finns ingen specifik behandling för PML. Terapi kommer att anpassas efter dina individuella förhållanden, till exempel vad som orsakat din PML, liksom andra hälsoöverväganden.
Om du tar mediciner som påverkar ditt immunförsvar måste du sluta ta dem omedelbart.
Behandlingen handlar om att förbättra immunsystemets funktion. Ett sätt att göra det är via plasmautbyte. Detta åstadkommes med en blodtransfusion. Proceduren hjälper till att rensa ditt system av läkemedlen som orsakade PML så att ditt immunsystem kan komma tillbaka till att bekämpa viruset.
Om du har PML på grund av HIV-AIDS, kan behandling innebära mycket aktiv antiretroviral terapi (HAART). Detta är en kombination av antivirala läkemedel som hjälper till att minska viral reproduktion.
Behandlingen kan också innehålla stödjande och undersökande terapier.
Vad kan jag förvänta mig?
Om du har risk för PML och upplever symtom, kontakta omedelbar läkare. PML kan leda till hjärnskador, allvarliga funktionsnedsättningar och dödsfall.
Inom de första månaderna efter diagnosen är dödlighetsgraden för PML 30-50 procent.
Det finns också några långsiktiga överlevande av PML. Dina synpunkter beror på svårighetsgraden av tillståndet och hur snabbt du får behandling.
Finns det ett sätt att förhindra det?
Det finns inget känt sätt att förhindra JC-viruset. Du kan inte helt eliminera din risk för PML heller, men du kan fatta ett välgrundat beslut om immunsuppressiva läkemedel.
Om du har en immunsystemstörning och funderar på att ta en immunmodulator, prata med din läkare om riskerna med PML.
Du kommer antagligen att ta ett blodprov för att se om du har antikroppar mot JC-virus. Nivån av antikroppar kan hjälpa din läkare att mäta din risk för att utveckla PML. En ryggkran kan också vara användbar.
Om du testar negativt för JC-virusantikroppar kan du råda dig att upprepa testet regelbundet för att ompröva din risk. Det beror på att du kan förvärva JC-viruset när som helst.
Din läkare bör också överväga tidigare användning av immunsupprimerande mediciner.
Om du bestämmer dig för att ta ett av dessa läkemedel kommer din läkare att utbilda dig om tecken och symtom på PML. Om du upplever något av dessa symtom, tala om för din läkare direkt. Om man misstänker PML bör du sluta ta läkemedlet tills det kan bekräftas.
Fortsätt att övervaka din hälsa och se din läkare enligt råd.
