Hur vanligt är hypokalemisk periodisk förlamning?
Hypokalemisk periodisk förlamning (hypoPP eller hypoKPP) är en sällsynt störning där en person upplever episoder av smärtfri muskelsvaghet och ofta förlamning. Det är den vanligaste av flera genetiska störningar som orsakar periodisk förlamning.
Denna form av förlamning är associerad med låga kaliumnivåer. Cirka 1 av 100 000 personer har hypoPP, och det är tre till fyra gånger vanligare hos män.
Finns det olika typer av hypokalemisk periodisk förlamning?
Det finns två typer av hypoPP:
- Paralytisk: Denna form är vanligast. I paralytisk form upplevs intermittenta, tillfälliga episoder av muskelsvaghet eller förlamning.
- Myopati: Denna form kännetecknas av permanent muskelsvaghet, trötthet och smärta. Mer än 74 procent av äldre med hypoPP upplever myopati. Ett av de första symtomen på myopati är svaghet eller förlamning av benen, som förorsakas av träning.
Vilka är symtomen?
Människor upplever vanligtvis sin första attack mellan 10 och 14 år. Attacker inträffar slumpmässigt, men utlöses ofta av faktorer som livsmedel eller träning. Det är mycket vanligt att uppleva en attack efter att ha vaknat från sömnen.
Attackerna varierar i svårighetsgrad från mild muskelsvaghet till betydande förlamning. De kan pågå var som helst från flera timmar till flera dagar. Frekvensen av attacker varierar också från person till person. Vissa människor upplever dem dagligen, medan andra upplever dem några gånger om året.
När en person åldras kan de få färre avsnitt av förlamning. Istället har de vad som kallas abortattacker. Detta avser generell muskelsvaghet som varar längre.
Vanliga symtom inkluderar:
- hjärtklappning
- svaga eller krampande muskler, oftast i armar, ben, axlar och höfter
- förlamning
Vad orsakar hypokalemisk periodisk förlamning?
HypoPP-attacker orsakas av att du inte har tillräckligt med kalium i kroppen. När kaliumjoner upplöses i kroppen tar de upp en positiv elektrisk laddning. Denna avgift gör det möjligt för dem att leda elektricitet och skicka signaler i hela kroppen. Kaliumjoner utför många uppgifter i kroppen, till exempel att överföra nervimpulser.
En av de viktigaste funktionerna med kalium är att hjälpa dina muskler att dras. Dina muskler fungerar genom att växla mellan kontraktering och avkoppling. Det är detta som driver alla musklerna i kroppen.
Joner pumpas in och ut från celler med jonpumpar i cellmembranen. De reser i kroppen genom tunnelliknande proteinkanaler.
Människor som har hypoPP har mutationer i sina gener som förändrar hur dessa proteinkanaler fungerar. Som ett resultat har de inte tillräckligt med det kalium som behövs för att musklerna ska dra sig ihop. Det är detta som orsakar muskelsvaghet och förlamning.
Tillståndet är en autosomal störning. Detta innebär att det kan överföras genom familjer. Om en förälder har genen som orsakar hypoPP, kommer deras barn att utveckla hypoPP.
Vissa människor har dock hypoPP utan någon känd familjehistoria för störningen.
Vad utlöser en attack?
Även om episodiska triggers varierar för varje person, ofta förlamas avsnitt av:
- socker- eller stärkelsemat
- salt mat
- går för länge mellan måltiderna
- äter en mycket stor måltid
- sova
- höga nivåer av fysisk ansträngning
- temperatur ytterligheter
- stark känsla
- vissa mediciner, som anestesi
Hur diagnostiseras hypokalemisk periodisk förlamning?
HypoPP är ofta svårt att diagnostisera. Det finns inga tester för störningen, och symptomen är inte uppenbara om du inte observeras under en attack.
Kontakta din läkare om du upplever symtom som är karakteristiska för hypoPP. Din läkare kommer att be dig att:
- Beskriv dina symtom.
- Förklara vilken tid på dagen du har symtom.
- Beskriv vad du gjorde strax före evenemanget.
Tala om för din läkare om du har en familjehistoria med hypoPP. Detta kan hjälpa dem att utvärdera dina symtom och ställa en diagnos.
Om du får en attack under din möte kan din läkare:
- låt ditt blod testas för att bestämma kaliumnivåer
- undersöka dig för att se om det finns en minskning av dina muskelreflex
- beställ ett elektrokardiogram om du har oregelbundna hjärtslag eller relaterade hjärtsymtom
Hypokalemisk periodisk förlamningsbehandling
Behandlingen består av dietförändringar och att undvika saker som utlöser dina attacker. Din läkare kanske också vill behandla dig med mediciner.
Behandling innebär att du undviker dina kända triggers. Till exempel, om salta livsmedel vanligtvis utsätter sig för en attack, kan det begränsa eller ta bort dessa från din kost.
Prata med din läkare om dina kända triggers. De kan hjälpa dig att ta fram en förvaltningsplan.
Din läkare kan också förskriva följande:
- Kolhydrathämmare: Dessa läkemedel ökar flödet av kalium. Vanliga alternativ inkluderar diklorfenamid (Keveyis) och acetazolamid (Diamox).
- Kaliumtillskott: Orala kaliumtillskott kan ges för att stoppa en attack som pågår. Din läkare kommer att ge dig råd om korrekt dosering.
När du ska se din läkare
Även om det är sällsynt kan vissa människor uppleva allvarligare attacker som kräver omedelbar läkarvård.
Symtom som garanterar en resa till akutmottagningen inkluderar:
- oregelbunden hjärtslag, kallad arytmi
- svårt att andas
- problem att svälja eller tala
- förlust av medvetande
Syn
HypoPP är sällan livshotande. Diet- och livsstilsförändringar för att undvika kända triggers kan bidra till att minska antalet attacker. En del tycker att störningen kontrolleras väl av en kombination av dessa steg och föreskriven medicinering. Prata med din läkare om dina alternativ. De kan hjälpa till att ta fram den bästa behandlingen.
Kan hypokalemiska periodiska förlamningsattacker förhindras?
Även om hypoPP inte kan förhindras, kan du vidta åtgärder för att minska hur ofta du upplever en episod och hjälpa till att minska svårighetsgraden.
Du borde
- Lär dig vad dina triggers är så att du kan undvika dem i framtiden.
- Upprätthålla en enhetlig aktivitetsnivå från dag till dag.
- Ät en lågkolhydratdiet.
- Undvik alkohol.
- Begränsa saltintaget.
