Översikt
Primär gallvägskolangit (PBC), tidigare känd som primär gallvägscirrhos, är en sjukdom orsakad av skador på gallgångar i levern. Dessa små kanaler bär matsmältningsvätskan, eller gallan, från levern till tunntarmen.
I tarmen hjälper gallan att bryta ner fett och hjälper till att absorbera fettlösliga vitaminer, såsom A, D, E och K.
Skador på gallkanalerna gör att gallan kan byggas upp i levern. Med tiden skadar den ackumulerade gallan levern. Det kan leda till permanent ärrbildning och cirros.
Personer med PBC får inte utveckla några symtom på upp till tio år. Och om en person har ett tidigare stadium av PBC (steg 1 eller 2), är deras förväntade livslängd normal.
Om en person med PBC har avancerade symtom som ses i ett avancerat skede är den genomsnittliga livslängden cirka 10-15 år.
Men alla är olika. Vissa människor lever längre än andra med sjukdomen. Nya behandlingar förbättrar utsikterna för personer med PBC.
Vad är etapperna?
PBC har fyra etapper. De är baserade på hur mycket skada som har gjorts på levern.
- Steg 1. Det finns inflammation och skador på väggarna i medelstora gallgångar.
- Steg 2. Det finns blockering av de små gallgångarna.
- Steg 3. Detta steg markerar början på ärrbildning.
- Steg 4. Cirrhos har utvecklats. Detta är permanent, allvarlig ärrbildning och skador på levern.
Vilka är symtomen och komplikationerna?
PBC utvecklas långsamt. Du kanske inte har några symtom på flera år, även efter att du har fått en diagnos.
De första symtomen är ofta trötthet, torr mun och torra ögon tillsammans med kliande hud.
Senare symtom kan inkludera:
- magont
- mörkare hud
- illamående
- aptitförlust
- viktminskning
- torra ögon och mun
- små gula eller vita bulor under huden (xanthomas) eller ögon (xanthelasmas)
- led-, muskel- eller bensmärta
- gulning av hud och ögon (gulsot)
- svullna mage från vätskeuppbyggnad
- svullnad i ben och vrister (ödem)
- diarre
- frakturer orsakade av försvagade ben
PBC kan orsaka progressiv leverskada. Galla och de ämnen som det hjälper till att ta bort från kroppen kan fångas i levern. Säkerhetskopiering av galla kan också påverka organ i närheten som mjälten och gallblåsan.
När gallan fastnar i levern är mindre av den tillgänglig för matsmältningen. En brist på gall kan förhindra din kropp från att ta upp tillräckligt med näringsämnen från livsmedel.
Möjliga komplikationer av PBC inkluderar:
- en förstorad mjälte
- gallsten
- höga kolesterolnivåer
- försvagade ben (osteoporos)
- vitaminbrister
- cirros
- leversvikt
Vad orsakar PBC?
PBC är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att ditt immunförsvar misstar vävnad i levern för en utländsk inkräktare och attackerar den.
Ditt immunsystem har en armé av "mördare" T-celler som identifierar och bekämpar skadliga inkräktare som bakterier och virus. Hos personer med PBC attackerar dessa T-celler felaktigt levern och skadar cellerna i gallkanalerna.
Läkarna vet inte exakt vad som orsakar detta immunsystemattack. Det utlöses troligen av både genetiska och miljömässiga orsaker.
Du är mer benägna att utveckla PBC om du är kvinna. Cirka 90 procent av personer som diagnostiserats med PBC är kvinnor, enligt American Liver Foundation.
Ytterligare riskfaktorer inkluderar:
- mellan 30 och 60 år
- att ha en förälder eller syskon med detta tillstånd
- röker cigaretter
- utsätts för vissa kemikalier
Vilka är behandlingsalternativen?
Även om det inte finns något botemedel mot PBC, kan behandlingar förbättra dina symtom och skydda levern mot ytterligare skador.
Den första behandlingen som läkare försöker vanligtvis är ursodeoxycholic acid (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol är en gallsyra som hjälper till att flytta gallan från levern till tunntarmen. Det kan hjälpa till att bromsa leverskador, särskilt om du börjar ta den när sjukdomen fortfarande är i tidiga stadier.
Du måste fortsätta ta detta läkemedel för livet. Biverkningar av ursodiol inkluderar viktökning, diarré och håravfall.
Obetikolsyra (Ocaliva) är ett nyare läkemedel som har godkänts för användning hos människor som antingen inte tål UDCA eller som inte svarar på det. Detta läkemedel sänker mängden gall i levern genom att minska gallproduktionen och hjälpa till att driva gallan ur levern.
Din läkare kan också förskriva mediciner för att behandla symtom, till exempel:
- För klåda: antihistaminer som difenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
- För torra ögon: konstgjorda tårar
- För torr mun: saliversättning
Du måste också undvika alkohol eftersom det kan skada din lever ytterligare.
Om du blir brist på fettlösliga vitaminer kan du ta kosttillskott för att ersätta dem. Att ta kalcium och vitamin D kan hjälpa till att hålla dina ben starka.
Vissa läkare föreskriver immunsupprimerande läkemedel för att förhindra att immunsystemet attackerar levern. Dessa läkemedel inkluderar metotrexat (Rheumatrex, Trexall) och kolchicin (Colcrys). De har emellertid inte visat sig effektiva för PBC specifikt.
American Liver Foundation uppger att ursodiol arbetar i cirka 50 procent av de människor som tar det. För resten kan leverskada fortsätta.
Om din lever blir för skadad för att fungera ordentligt, behöver du en levertransplantation. Denna operation ersätter din lever med en frisk från en givare.
Hur diagnostiseras det?
Eftersom PBC orsakar inga symptom i sina tidiga stadier, kan det diagnostiseras under ett rutinmässigt blodprov som din läkare beställer av en annan anledning.
Din primärvårdsläkare eller en leverspecialist som heter hepatolog kan diagnostisera PBC. Läkaren kommer först att fråga om dina symtom, hälsohistorik och familjesjukhistoria. Du kommer också att ha en fysisk undersökning.
Tester som används för att diagnostisera detta tillstånd inkluderar:
- blodprover för att kontrollera leverenzymer och andra mått på leverfunktionen
- antimitokondrialt antikroppstest (AMA) för att kontrollera för autoimmun sjukdom
- leverbiopsi, som tar bort en liten bit av levern för undersökning
Din läkare kan också utföra avbildningstester för att ställa en diagnos. Dessa inkluderar:
- ultraljud
- datortomografi
- MR-skanning
- Röntgenstrålar av gallgångarna
Vad är utsikterna?
PBC är kroniskt och progressivt. Det är inte härdbart och med tiden kan det leda till permanent leverskada.
Emellertid utvecklas PBC vanligtvis långsamt. Det betyder att du kanske kan leva normalt i många år utan några symtom. Och när du utvecklar symtom kan medicinering hjälpa till att hantera dem.
Bättre behandlingar har förbättrat utsikterna för personer med PBC de senaste åren. De som svarar på behandling under tidigare år kommer att ha en normal livslängd.
Följ den behandling som din läkare föreskriver för att få bästa möjliga syn. Håll dig frisk med kost, motion och genom att inte röka eller dricka alkohol.
