Primär Progressiv Multipel Skleros (PPMS): Prognos, Behandling

2024 Författare: Jesus Peterson | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-17 11:28

Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun störning som påverkar synnerven, ryggmärgen och hjärnan.

Människor som har diagnosen MS har ofta mycket olika erfarenheter. Detta gäller särskilt de som diagnostiseras med primär progressiv multipel skleros (PPMS), en av de sällsynta typerna av MS.

PPMS är en unik typ av MS. Det involverar inte lika mycket inflammation som former av MS som återfaller.

De viktigaste symtomen på PPMS orsakas av nervskador. Dessa symtom uppstår eftersom nerverna inte kan skicka och ta emot meddelanden till varandra korrekt.

Om du har PPMS finns det fler fall av funktionshinder än andra symtom, jämfört med personer som har andra typer av MS.

PPMS är inte så vanligt. Det drabbar cirka 10 till 15 procent av de som diagnostiserats med MS. PPMS fortskrider från det att du märker dina första (primära) symtom.

Vissa typer av MS har perioder med akuta återfall och remissioner. Men symptomen på PPMS blir mer synliga långsamt men stadigt över tiden. Personer med PPMS kan också ha återfall.

PPMS får också neurologisk funktion att minska mycket snabbare än i andra MS-typer. Men svårighetsgraden av PPMS och hur snabbt den utvecklas beror på varje fall.

Vissa människor kan ha fortsatt PPMS som blir svårare. Andra kan ha stabila perioder utan uppblåsning av symtom eller till och med perioder med små förbättringar.

Personer som en gång diagnostiserats med progressivt återfallande MS (PRMS) betraktas nu som primära progressiva.

Andra typer av MS

De andra typerna av MS är:

kliniskt isolerat syndrom (CIS)
relapsing-remitting MS (RRMS)
sekundär progressiv MS (SPMS)

Dessa typer, även kallade kurser, definieras av hur de påverkar din kropp.

Varje typ har olika behandlingar med många överlappande behandlingar. Svårighetsgraden av deras symptom och långsiktiga synpunkter kommer också att variera.

CIS är en nyligen definierad typ av MS. CIS inträffar när du har en enda period av neurologiska symtom som varar i minst 24 timmar.

Vad är prognosen för PPMS?

Prognosen för PPM är olika för alla och oförutsägbar.

Symtom kan bli mer synliga med tiden, särskilt när du blir äldre och du börjar förlora vissa funktioner i organ som blåsan, tarmen och könsorganen på grund av ålder och PPMS.

PPMS vs. SPMS

Här är de viktigaste skillnaderna mellan PPMS och SPMS:

SPMS börjar ofta som en diagnos av RRMS som så småningom blir allvarligare med tiden utan någon remission eller förbättring av symtomen.
SPMS är alltid det andra steget i en MS-diagnos, medan RRMS är en initial diagnos på egen hand.

PPMS vs. RRMS

Här är de viktigaste skillnaderna mellan PPMS och RRMS:

RRMS är den vanligaste typen av MS (cirka 85 procent av diagnoserna), medan PPMS är en av de sällsynta.
RRMS är två till tre gånger så vanligt hos kvinnor som hos män.
Avsnitt av nya symtom är vanligare i RRMS än i PPMS.
Under en remission i RRMS kanske du inte märker några symtom alls, eller kanske bara har några symtom som inte är lika svåra.
Vanligtvis förekommer fler hjärnskador på hjärnan MRI med RRMS än med PPMS om de inte behandlas.
RRMS tenderar att diagnostiseras mycket tidigare i livet än PPMS, omkring 20- och 30-talen, i motsats till 40- och 50-talet med PPMS.

Vilka är symptomen på PPMS?

PPMS påverkar alla på olika sätt.

Vanliga tidiga symtom på PPMS inkluderar svaghet i benen och problem med att gå. Dessa symtom blir vanligtvis mer märkbara under en period av två år.

Andra symtom som är typiska för tillståndet inkluderar:

stelhet i benen
problem med balans
smärta
svaghet och trötthet
problem med syn
dysfunktion i urinblåsan eller tarmen
depression
Trötthet
domningar och / eller stickningar i olika delar av kroppen

Vad orsakar PPMS?

Den exakta orsaken till PPMS och MS i allmänhet är inte känd.

Den vanligaste teorin är att MS börjar när ditt immunsystem börjar attackera ditt centrala nervsystem. Detta resulterar i en förlust av myelin, det skyddande skyddet runt nerverna i ditt centrala nervsystem.

Medan läkare inte tror att PPMS kan ärvas, kan det ha en genetisk komponent. Vissa tror att det kan utlösas av ett virus eller av ett toxin i miljön som i kombination med en genetisk predisposition kan öka risken för att utveckla MS.

Hur diagnostiseras PPMS?

Arbeta nära med din läkare för att diagnostisera vilken av de fyra typerna av MS du kan ha.

Varje typ av MS har olika syn och olika behandlingsbehov. Det finns inget specifikt test som ger en PPMS-diagnos.

Läkare har ofta svårt att diagnostisera PPMS jämfört med andra typer av MS och andra progressiva tillstånd.

Detta beror på att en neurologisk fråga måste ha pågått i 1 eller 2 år för att någon ska få en fast PPMS-diagnos.

Andra tillstånd med symtom som liknar PPMS inkluderar:

ett ärftligt tillstånd som orsakar styva, svaga ben
en vitamin B-12-brist som orsakar liknande symtom
Borreliainfektion
virala infektioner, såsom humant T-cell leukemivirus typ 1 (HTLV-1)
former av artrit, såsom ryggradsartrit
en tumör nära ryggmärgen

För att diagnostisera PPMS kan din läkare:

utvärdera dina symtom
granska din neurologiska historia
genomföra en fysisk undersökning med fokus på dina muskler och nerver
genomföra en MR-skanning av din hjärna och ryggmärgen
utför en ländryggen för att kontrollera om det finns tecken på MS i ryggraden
genomföra evoked potentialtest (EP) -tester för att identifiera den specifika typen av MS; EP-test stimulerar sensoriska nervvägar för att bestämma hjärnans elektriska aktivitet

Hur behandlas PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) är det enda läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) för att behandla PPMS. Det hjälper till att begränsa nervgenerationen.

Vissa mediciner behandlar specifika symtom på PPMS, till exempel:

muskeltäthet
smärta
Trötthet
urinblåsan och tarmen problem.

Det finns många sjukdomsmodifierande terapier (DMT) och steroider som godkänts av FDA för återfall av former av MS.

Dessa DMT: er behandlar inte specifikt PPMS.

Flera nya behandlingar utvecklas för PPMS för att minska inflammation som specifikt angriper dina nerver.

Vissa av dessa hjälper också till att ta itu med skador och reparera processer som påverkar dina nerver. Dessa behandlingar kan hjälpa till att återställa myelin runt dina nerver skadade av PPMS.

En behandling, ibudilast, har använts i Japan i över 20 år för att behandla astma och kan ha viss förmåga att behandla inflammation i PPMS.

En annan behandling som kallas masitinib har använts för allergier genom att rikta in mastceller som är involverade i allergiska reaktioner och visar också lovande behandling för PPMS.

Det är viktigt att notera att dessa två behandlingar fortfarande är mycket tidigt i utveckling och forskning.

Vilka livsstilsförändringar hjälper till med PPMS?

Personer med PPMS kan lindra symtom med träning och sträckning till:

stanna så mobil som möjligt
begränsa hur mycket vikt du får
öka energinivåerna

Här är några andra åtgärder du kan vidta för att hantera dina PPMS-symptom och upprätthålla din livskvalitet:

Ät en hälsosam och näringsrik kost.
Fortsätt på ett vanligt sömnschema.
Gå till sjukgymnastik eller arbetsterapi, som kan lära dig strategier för att öka rörligheten och hantera symtom.

PPMS-modifierare

Fyra modifierare används för att karakterisera PPMS över tid:

Aktivt med progression: PPMS med försämrade symtom och återfall eller med ny MR-aktivitet; ökande funktionshinder kommer också att inträffa
Aktiv utan progression: PPMS med återfall eller MR-aktivitet, men ingen ökande funktionshinder
Inte aktivt med progression: PPMS utan återfall eller MR-aktivitet, men med ökande funktionshinder
Inte aktiv utan progression: PPMS utan återfall, MR-aktivitet eller ökande funktionshinder

Ett viktigt kännetecken för PPMS är bristen på eftergivningar.

Även om en person med PPMS ser sina symtom stannar - vilket innebär att de inte upplever en försämrad sjukdomsaktivitet eller en ökning av funktionshinder - förbättras faktiskt inte deras symptom. Med denna form av MS återfår inte människor funktioner som de kan ha förlorat.

Stöd

Om du lever med PPMS är det viktigt att hitta supportkällor. Det finns alternativ för att söka stöd på individuell basis eller i det bredare MS-samfundet.

Att leva med en kronisk sjukdom kan ta en känslomässig vägtull. Om du upplever pågående känslor av sorg, ilska, sorg eller andra svåra känslor, låt din läkare veta det. De kan hänvisa dig till en professionell inom mentalhälsa som kan hjälpa dig.

Du kan också leta efter en psykiatrisk professionell på egen hand. Till exempel erbjuder American Psychological Association ett sökverktyg för att hitta psykologer i hela USA. MentalHealth.gov erbjuder också en hjälplinje för behandlingsreferenser.

Du kanske tycker att det är bra att prata med andra människor som lever med MS. Överväg att undersöka supportgrupper, antingen online eller personligen.

National Multiple Sclerosis Society erbjuder en tjänst som hjälper dig att hitta lokala stödgrupper i ditt område. De har också ett peer-to-peer-anslutningsprogram som drivs av utbildade frivilliga som bor med MS.

Syn

Kontrollera regelbundet med din läkare om du har PPMS, även om du inte har haft några symtom på ett tag och särskilt när du har mer märkbara störningar i ditt liv av en episod av symtom.

Det är möjligt att ha en hög livskvalitet med PPMS så länge du arbetar med din läkare för att ta reda på de bästa behandlingarna såväl som livsstils- och dietförändringar som fungerar för dig.

Hämtmat

Det finns inget botemedel mot PPMS, men behandling gör skillnad. Även om tillståndet är progressivt, kan människor uppleva perioder där symtomen inte aktivt försämras.

Om du lever med PPMS kommer din läkare att rekommendera en behandlingsplan baserad på dina symtom och allmän hälsa.

Att utveckla hälsosamma livsstilsvanor och hålla kontakten med källor till stöd kan också hjälpa dig att upprätthålla din livskvalitet och allmänna välbefinnande.