Vad är idiopatisk lungfibros (IPF)?
Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk lungsjukdom som innehåller bildandet av ärrvävnad mellan väggarna i lungans luftsäckar. Eftersom denna ärrvävnad förtjockas och stelnar, kan lungorna inte ta in syre lika effektivt.
IPF är progressiv, vilket innebär att ärrbildning försämras med tiden.
Det huvudsakliga symptomet är andnöd. Det orsakar också minskat syre i blodomloppet, vilket kan leda till trötthet.
Vad är akuta förvärringar?
En akut förvärring av IPF är en relativt plötslig, oförklarlig försämring av tillståndet. I grund och botten blir ärrbildning i en persons lungor mycket värre och personen utvecklar extrem andningssvårigheter. Denna korthet eller andningsförlust är ännu värre än tidigare.
En person med förvärringar kan ha medicinska tillstånd, till exempel en infektion eller hjärtsvikt. Men dessa andra tillstånd är inte tillräckligt allvarliga för att förklara deras extrema andningsproblem.
Till skillnad från förvärringar i andra lungsjukdomar som kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), i IPF handlar det inte bara om att ha extra svårigheter att andas. IPF: s skada är permanent. Uttrycket "akut" betyder helt enkelt att försämringen sker ganska snabbt, vanligtvis inom 30 dagar.
Vilka är riskfaktorerna?
Hittills är mycket lite känt om riskfaktorer för IPF-förvärringar.
Akuta förvärringar för IPF verkar inte vara kopplade till någon av de vanliga riskfaktorerna för förvärringar av lungsjukdomar. Dessa inkluderar:
- ålder
- kön
- sjukdomens längd
- rökningsstatus
- tidigare lungfunktion
Kommer jag att få en akut förvärring?
Utan att förstå riskfaktorerna är det svårt att förutsäga att veta om du får en akut förvärring. Forskare är inte nödvändigtvis överens om graden av akuta förvärringar.
En studie bestämde att cirka 14 procent av personer med IPF skulle uppleva en akut förvärring inom ett år från diagnos och cirka 21 procent inom tre år. I kliniska studier verkar förekomsten vara mycket lägre.
Hur behandlas akuta förvärringar?
Det finns lite i vägen för effektiv behandling för en akut förvärring.
IPF är ett dåligt förstått tillstånd inom det medicinska området, akuta förvärringar ännu mer. Det har inte gjorts några blinda, randomiserade eller kontrollerade studier som syftar till att behandla akuta förvärringar.
I allmänhet är behandling stödjande eller palliativ. Målet är inte att vända skadan utan att hjälpa personen andas lättare och må bättre så länge som möjligt.
Vård kan omfatta kompletterande syre, ångestmedicin och andra metoder för att hålla personen lugn och andas mer regelbundet.
Drogterapi
I vissa fall kan läkemedelsbehandling användas.
För närvarande har två mediciner godkänts av US Food and Drug Administration (FDA) för att behandla IPF:
- nintedanib (Ofev), ett antifibrotiskt läkemedel
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ett antifibrotiskt och antiinflammatoriskt läkemedel
Om läkarna inte helt kan utesluta en infektion som orsakar förvärring kan de rekommendera stora doser med bredspektrumantibiotika.
Om man misstänker ett autoimmunt svar, kan läkare förskriva läkemedel för att undertrycka immunsystemet. Dessa kan inkludera kortikosteroider, andra immunsuppressiva medel eller till och med anticancerläkemedel såsom cyklofosfamid.
Vad är det i horisonten?
Det lovar forskning som undersöker flera potentiella behandlingar för akuta förvärringar av IPF:
- fibrogena medlar och deras effekter på att bromsa ärrvävnaden
- fibroblastförökning, en normal kroppslig process involverad i sårläkning
- nya och olika immunsuppressiva läkemedel och antibiotika
- avlägsnande av vissa immunsystemceller för att se hur detta kan bromsa utvecklingen av IPF eller minska risken för akut förvärring
Även om det är för tidigt att veta om någon av denna forskning kommer att leda till en effektiv behandling för akuta förvärringar, är det uppmuntrande att veta att mer uppmärksamhet ägnas åt detta relativt okända tillstånd. Läs mer om framtiden för IPF-behandling här.
