Vad du kan förvänta
Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk lungsjukdom som involverar uppbyggnad av ärrvävnad djupt inne i lungorna, mellan luftsäckarna. Den skadade lungvävnaden blir styv och tjock, vilket gör det svårt för lungorna att arbeta effektivt. Den resulterande andningssvårigheten leder till lägre nivåer av syre i blodomloppet.
I allmänhet är livslängden med IPF cirka tre år. När man står inför en ny diagnos är det naturligt att ha många frågor. Du undrar förmodligen vad du kan förvänta dig när det gäller din syn och livslängd.
Aktivitet utlöser andnöd
Med IPF fungerar dina lungor inte som de borde, och din kropp svarar på bristen på syre i blodomloppet genom att få dig att andas mer. Detta utlöser andfåddhet, särskilt under perioder med ökad aktivitet. Allteftersom tiden går börjar du antagligen känna samma andfåddhet även under viloperioder.
Hosta är ett vanligt symptom
En torr, hackande hosta är ett av de vanligaste symtomen bland dem med IPF, som drabbar nästan 80 procent av individerna. Du kan uppleva "hostande passningar", där du inte kan kontrollera din hosta på flera minuter. Detta kan vara mycket tröttande och kan få dig att känna att du inte alls får andetag. Du kan vara mer benägen att hosta passform när:
- du tränar eller utför någon form av aktivitet som gör att du får andnöd
- du känner dig känslomässig, skrattar, gråter eller pratar
- du befinner dig i miljöer med högre temperatur eller luftfuktighet
- du är i närheten eller kommer i kontakt med föroreningar eller andra triggers som damm, rök eller stark lukt
Brist på syre kan leda till trötthet
Låga nivåer av syre i blodet kan tröttna dig, vilket gör att du känner dig utmattad och i allmänhet dålig. Denna känsla av trötthet kan förvärras om du undviker fysisk aktivitet eftersom du inte vill känna andnöd.
Svårigheter med att äta kan leda till viktminskning
Det kan vara svårt att äta bra med IPF. Att tugga och svälja mat kan göra andningen svårare, och att äta kompletta måltider kan göra att magen känns obehagligt full och öka arbetsbelastningen i lungorna. Viktminskning kan också uppstå eftersom kroppen spenderar mycket kalorier som arbetar för att andas.
På grund av detta är det viktigt att äta näringsfast mat snarare än skräpmat. Det kan också vara bra att äta mindre mängder mat oftare än tre större måltider varje dag.
Lägre syrgasnivåer kan orsaka pulmonell hypertoni
Pulmonell hypertoni är högt blodtryck i lungorna. Detta kan hända på grund av den minskade syrehalten i ditt blod. Den här typen av högt blodtryck gör att högra sidan av ditt hjärta arbetar hårdare än normalt, så det kan leda till högersidig hjärtsvikt och utvidgning om syrehalterna inte förbättras.
Riskerna för vissa komplikationer ökar när IPF fortskrider
När sjukdomen fortskrider kommer du att ha en ökad risk för livshotande komplikationer, inklusive:
- hjärtattack och stroke
- lungemboli (blodproppar i lungorna)
- andningssvikt
- hjärtsvikt
- allvarliga infektioner i lungorna
- lungcancer
IPF: s livslängd varierar
Livslängden kan variera hos personer med IPF. Din egen livslängd kommer sannolikt att påverkas av din ålder, utvecklingen av sjukdomen och intensiteten av dina symtom. Du kanske kan öka den treåriga uppskattningen och förbättra ditt livskvalitet genom att prata med din läkare om sätt att hantera dina symtom och din sjukdomsprogression.
Det finns inget botemedel mot IPF, men forskning genom National Heart, Lung and Blood Institute arbetar för att öka medvetenheten om sjukdomen, samla in pengar för forskning och genomföra kliniska prövningar för att söka efter ett livräddande botemedel.
Nyare anti-ärrmediciner, såsom pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (OFEV), har visat sig bromsa utvecklingen av sjukdomen hos många människor. Dessa mediciner har dock inte förbättrat livslängden. Sökande fortsätter att leta efter kombinationer av mediciner som kan förbättra resultaten ytterligare.
Outlook för IPF
Eftersom IPF är en kronisk, progressiv sjukdom kommer du att ha den resten av ditt liv. Trots detta kan utsikterna för personer med IPF variera mycket. Medan vissa kan bli sjuka mycket snabbt, kan andra utvecklas långsammare under flera år.
I allmänhet är det viktigt att få stöd från olika tjänster inklusive palliativ vård och socialt arbete. Pulmonal rehabilitering kan förbättra din livskvalitet genom att hjälpa dig att hantera din andning, kost och aktivitet.
