Översikt
Om du har fått diagnosen idiopatisk lungfibros (IPF), kan du vara full av frågor om vad som kommer därefter.
En pulmonolog kan hjälpa dig ta reda på den bästa behandlingsplanen. De kan också ge dig råd om livsstilsförändringar du kan göra för att minska dina symtom och uppnå en bättre livskvalitet.
Här är tio frågor du kan ta till din pulmonolog möte för att hjälpa dig att bättre förstå och hantera ditt liv med IPF.
1. Vad gör mitt tillstånd idiopatiskt?
Du kanske är mer bekant med termen "lungfibros." Det betyder ärrbildning i lungorna. Ordet "idiopatisk" beskriver en typ av lungfibros där läkare inte kan identifiera orsaken.
IPF involverar ett ärrmönster som kallas vanlig interstitiell lunginflammation. Det är en typ av interstitiell lungsjukdom. Dessa tillstånd ärr lungvävnad som finns mellan dina luftvägar och blodomloppet.
Även om det inte finns en bestämd orsak till IPF finns det några misstänkta riskfaktorer för tillståndet. En av dessa riskfaktorer är genetik. Forskare har identifierat att en variation av MUC5B-genen ger dig 30 procent risk för att utveckla tillståndet.
Andra riskfaktorer för IPF inkluderar:
- din ålder, eftersom IPF vanligtvis förekommer hos personer över 50
- ditt kön, eftersom män är mer benägna att utveckla IPF
- rökning
- komorbida förhållanden, såsom autoimmuna förhållanden
- miljöfaktorer
2. Hur vanligt är IPF?
IPF drabbar cirka 100 000 amerikaner och anses därför vara en sällsynt sjukdom. Varje år diagnostiserar läkare 15 000 personer i USA med tillståndet.
I hela världen har cirka 13 till 20 av 100 000 människor villkoret.
3. Vad händer med min andning över tiden?
Varje person som får en IPF-diagnos kommer att ha en annan andningssvårighetsnivå till en början. Du kan få diagnosen i de tidiga stadierna av IPF när du bara har lätt arbetad andning under aerob träning. Eller så kan du ha uttalad andnöd från dagliga aktiviteter som promenader eller dusch.
När IPF fortskrider kan du få svårare att andas. Lungorna kan bli tjockare av mer ärrbildning. Detta gör det svårt att skapa syre och flytta det in i blodomloppet. När sjukdomen blir värre kommer du att märka att du andas hårdare även när du är i vila.
Utsikterna för din IPF är unika för dig, men det finns inget botemedel just nu. Många människor lever cirka 3 till 5 år efter att ha fått diagnosen IPF. Vissa människor lever längre eller kortare tid beroende på hur snabbt sjukdomen utvecklas. De symtom du kan uppleva under ditt tillstånd varierar.
4. Vad händer med min kropp över tiden?
Det finns andra symtom på IPF. Dessa inkluderar:
- en icke-produktiv hosta
- Trötthet
- viktminskning
- smärta och obehag i bröstet, buken och lederna
- knäppta fingrar och tår
Prata med din läkare om nya symtom uppstår eller om de blir värre. Det kan finnas behandlingar som kan hjälpa till att lindra dina symtom.
5. Finns det andra lungtillstånd jag kan uppleva med IPF?
Du kan riskera att ha eller utveckla andra lungtillstånd när du har IPF. Dessa inkluderar:
- blodproppar
- kollapsade lungor
- kronisk obstruktiv lungsjukdom
- lunginflammation
- pulmonell hypertoni
- obstruktiv sömnapné
- lungcancer
Du kan också riskera att ha eller utveckla andra tillstånd som gastroesofageal refluxsjukdom och hjärtsjukdom. Gastroesofageal refluxsjukdom drabbar 9 av 10 personer med IPF.
6. Vilka är målen med att behandla IPF?
IPF är inte härdbar, så behandlingsmål kommer att fokusera på att hålla dina symtom under kontroll. Dina läkare kommer att försöka hålla din syrgasnivå stabil så att du kan slutföra dagliga aktiviteter och träna.
7. Hur behandlar jag IPF?
Behandling för IPF kommer att fokusera på att hantera dina symtom. Behandlingar för IPF inkluderar:
mediciner
US Food and Drug Administration godkände två nya läkemedel under 2014: nintedanib (Ofev) och pirfenidon (Esbriet). Dessa mediciner kan inte vända skador på lungorna, men de kan bromsa ärrbildning i lungvävnad och utvecklingen av IPF.
Lungrehabilitering
Lungrehabilitering kan hjälpa dig att hantera din andning. Flera specialister kommer att lära dig hur du hanterar IPF.
Lungrehabilitering kan hjälpa dig:
- lära dig mer om ditt tillstånd
- träna utan att förvärra din andning
- ät hälsosammare och balanserade måltider
- andas lättare
- spara din energi
- navigera i de känslomässiga aspekterna av ditt tillstånd
Syreterapi
Med syrebehandling får du en direkt tillförsel av syre genom näsan med en mask eller näsbrickor. Detta kan underlätta din andning. Beroende på svårighetsgraden av din IPF kan din läkare rekommendera att du bär den vid vissa tider eller hela tiden.
Lungetransplantation
I vissa fall av IPF kan du vara en kandidat för att få en lungtransplantation för att förlänga ditt liv. Denna procedur utförs vanligtvis endast hos personer under 65 år utan andra allvarliga medicinska tillstånd.
Processen att ta emot en lungtransplantation kan ta flera månader eller längre. Om du får en transplantation måste du ta mediciner för att förhindra att din kropp avvisar det nya organet.
8. Hur kan jag förhindra att tillståndet förvärras?
För att förhindra att dina symtom blir värre bör du öva på goda hälsovanor. Detta inkluderar:
- sluta röka omedelbart
- tvätta händerna regelbundet
- undvika kontakt med människor som är sjuka
- få vaccinationer mot influensa och lunginflammation
- tar mediciner för andra tillstånd
- stanna ute i områden med låg syre, som flygplan och platser med höga höjder
9. Vilka livsstilsjusteringar kan jag göra för att förbättra mina symtom?
Livsstilsjusteringar kan underlätta dina symtom och förbättra din livskvalitet.
Hitta sätt att hålla sig aktiva med IPF. Din lungrehabiliteringsteam kan rekommendera vissa övningar. Du kan också upptäcka att promenader eller använder träningsutrustning på ett gym lindrar stress och får dig att känna dig starkare. Ett annat alternativ är att gå ut regelbundet för att engagera sig i hobbyer eller samhällsgrupper.
Att äta hälsosamma livsmedel kan också ge dig mer energi för att hålla kroppen stark. Undvik bearbetade livsmedel med mycket fett, salt och socker. Försök att äta hälsosamma livsmedel som frukt, grönsaker, fullkorn och magra proteiner.
IPF kan också påverka ditt känslomässiga välbefinnande. Försök meditera eller någon annan form av avkoppling för att lugna din kropp. Att få tillräckligt med sömn och vila kan också hjälpa din mentala hälsa. Om du känner dig deprimerad eller orolig, tala med din läkare eller en professionell rådgivare.
10. Var kan jag hitta stöd för mitt tillstånd?
Att hitta ett supportnätverk är viktigt när du har fått diagnosen IPF. Du kan be dina läkare om rekommendationer, eller så kan du hitta en online. Nå också ut till familj och vänner och låt dem veta hur de kan hjälpa dig.
Stödgrupper gör det möjligt för dig att interagera med en grupp människor som upplever några av samma utmaningar som du. Du kan dela dina erfarenheter med IPF och lära dig om sätt att hantera den i en medkännande och förståelsemiljö.
Hämtmat
Att leva med IPF kan vara utmanande, både fysiskt och mentalt. Det är därför det är så viktigt att aktivt träffa din pulmonolog och fråga dem om de bästa sätten att hantera ditt tillstånd.
Även om det inte finns ett botemedel, finns det flera steg du kan vidta för att långsamt utveckla IPF och uppnå en högre livskvalitet.
