Idiopatisk lungfibros (IPF) är en lungsjukdom som är resultatet av bildandet av ärrvävnad djupt inne i lungorna.
Arret blir gradvis sämre. Detta gör det svårare att andas och hålla tillräckliga nivåer av syre i blodomloppet.
Pågående låga syrehalter orsakar olika komplikationer i kroppen. Det huvudsakliga symptomet är andnöd, vilket kan leda till trötthet och andra problem.
Tidig behandling för idiopatisk lungfibros (IPF)
IPF är en progressiv sjukdom, vilket innebär att symtomen förvärras med tiden och tidig behandling är nyckeln. Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF, och ärr kan inte vändas eller tas bort.
Men behandlingar finns tillgängliga som hjälper till:
- stödja en hälsosam livsstil
- hantera symtom
- långsam sjukdomsprogression
- bibehålla livskvalitet
Vilka typer av mediciner finns tillgängliga?
Medicinska behandlingsalternativ inkluderar två godkända antifibrotiska läkemedel (ärrbildning)
pirfenidon
Pirfenidon är ett antifibrotiskt läkemedel som kan bromsa utvecklingen av lungvävnadsskada. Det har antifibrotiska, antiinflammatoriska och antioxidantegenskaper.
Pirfenidone har kopplats till:
- förbättrad överlevnad
- minskning av sjukdomens progression
Nintedanib
Nintedanib är ett annat antifibrotiskt läkemedel som liknar pirfenidon som har visats i kliniska studier för att bromsa utvecklingen av IPF.
För de flesta personer med IPF som inte har underliggande leversjukdom är pirfenidon eller nintedanib de godkända behandlingarna.
Nuvarande data är otillräckliga för att välja mellan pirfenidon och nintedanib.
När du väljer mellan de två bör du välja och toleranser, särskilt när det gäller potentiella negativa effekter.
Dessa inkluderar abnormiteter hos nintedanib och illamående hos diarré och leverfunktionstest och utslag med pirfenidon.
Kortikosteroidpiller
Kortikosteroider, som prednison, kan minska inflammation i lungorna men är inte längre en vanlig del av rutinunderhållet för personer med IPF eftersom de inte har visat sig vara effektiva eller säkra.
N-Acetylcystein (oralt eller aerosoliserat)
N-Acetylcystein är en antioxidant som har studerats för användning hos personer diagnostiserade med IPF. Resultat från kliniska studier har blandats.
I likhet med kortikosteroider används inte längre N-Acetylcystein som en del av rutinunderhållet.
Andra potentiella läkemedelsbehandlingar inkluderar:
- protonpumpshämmare, som blockerar magen från att producera syra (inandning av överskott av magsyra är kopplat och kan bidra till IPF)
- immunsuppressiva medel, såsom mykofenolat och azatioprin, som kan behandla autoimmuna störningar och hjälpa till att förhindra avstötning av en transplanterad lunga
Syreterapi för IPF
Din läkare kan också rekommendera andra behandlingsalternativ. Syrebehandling kan hjälpa dig att andas lättare, särskilt under träning och andra aktiviteter.
Ytterligare syre kan minska problem relaterade till låga syrehalter i blodet, som trötthet på kort sikt.
Andra fördelar studeras fortfarande.
Lungetransplantationer för IPF
Du kan vara en kandidat för en lungtransplantation. Lungetransplantationer var en gång reserverade för yngre mottagare. Men nu erbjuds de ofta till personer över 65 år som annars är friska.
Experimentella behandlingar
Det finns flera nya potentiella behandlingar för IPF under utredning.
Du har möjlighet att ansöka om olika kliniska prövningar som letar efter nya sätt att förebygga, diagnostisera och behandla ett brett spektrum av lungsjukdomar, inklusive IPF.
Du hittar kliniska prövningar på CenterWatch, som spårar stor forskning om sökbara ämnen.
National Heart, Lung and Blood Institute ger information om hur kliniska prövningar fungerar, risker och fördelar med mer.
Vilka typer av icke-medicinska insatser kan hjälpa?
Livsstilsförändringar och andra icke-medicinska behandlingar kan hjälpa dig att hålla dig friskare och förbättra din livskvalitet.
Här är några rekommendationer.
Gå ner i vikt eller upprätthålla en sund vikt
Prata med din läkare om hälsosamma sätt att minska eller hantera din vikt. Att vara överviktig kan ibland bidra till andningssvårigheter.
Sluta röka
Rökning är en av de värsta saker du kan göra för dina lungor. Nu, mer än någonsin, är det viktigt att hindra denna vana från att orsaka mer skada.
Få årliga vaccinationer
Prata med din läkare om vaccin mot årlig influensa och uppdaterad lunginflammation och kikhoste (pertussis). Dessa kan skydda dina lungor från infektion och ytterligare skador.
Övervaka dina syrgasnivåer
Använd en pulsoximeter hemma för att övervaka din syremättnad. Ofta är målet att ha syrehalter på eller över 90 procent.
Delta i lungrehabilitering
Lungrehabilitering är ett mångfacetterat program som har blivit en grund för IPF-behandling. Det syftar till att förbättra vardagen för personer med IPF samt att minska andnöd både i vila och med träning.
Viktiga funktioner inkluderar:
- andnings- och konditioneringsövningar
- stress och ångesthantering
- Känslostöd
- näringsrådgivning
- patientutbildning
Vilka typer av stödgrupper finns tillgängliga?
Det finns också stödsystem. Dessa kan göra en stor skillnad i din livskvalitet och syn på liv med IPF.
Pulmonary Fibrosis Foundation har en sökbar databas med lokala stödgrupper tillsammans med flera online-gemenskaper.
Dessa resurser är ovärderliga när du kommer överens med din diagnos och de förändringar det kan göra i ditt liv.
Vad är utsikterna för personer med IPF?
Det finns inget botemedel mot IPF, men det finns behandlingsalternativ för att hantera dina symtom och förbättra din livskvalitet. Dessa inkluderar:
- läkemedel
- medicinska ingripanden
- livsstilsförändringar
