Översikt
Ordet idiopatisk betyder okänt, vilket gör det till ett passande namn på en sjukdom som är okänd för många. Det är också oklart varför idiopatisk lungfibros (IPF) utvecklas.
IPF är en lungsjukdom som gör att vävnaden i lungorna blir styv. Detta gör det svårare för dig att ta in luft och andas naturligt. Varje fall av IPF är annorlunda, så prata med din läkare för specifika detaljer om sjukdomens utveckling.
IPF är inte det enda tillstånd som kan göra andningen svårare. Läs om skillnaden mellan IPF och KOL.
Vad orsakar idiopatisk lungfibros?
Vissa fall av lungfibros är resultatet av infektioner, mediciner, miljöexponeringar och till och med andra sjukdomar. I de flesta fall av IPF kan läkare inte identifiera en orsak.
De flesta personer med lungfibros har IPF, och en liten andel människor med sjukdomen har också en familjemedlem.
Läkare kan titta på flera potentiella orsaker när de diagnostiserar lungfibros. Dessa kan inkludera:
- föroreningar och gifter
- strålterapi
- befintliga förhållanden
- mediciner
- genetiska faktorer
Om de inte kan hitta en orsak kommer sjukdomen att märkas idiopatisk. Läs mer om var och en av dessa möjliga orsaker, ytterligare riskfaktorer och de tidiga symptomen på IPF.
Vilka är symtomen på idiopatisk lungfibros?
Idiopatisk lungfibros (IPF) orsakar ärrbildning och stelhet i lungorna. Med tiden kommer ärrbildning att förvärras och stelheten kommer att göra andningen svårare.
Vanliga symtom inkluderar:
- andnöd
- kronisk hosta
- svaghet
- Trötthet
- viktminskning
- bröst obehag
Så småningom kanske dina lungor inte kan ta in tillräckligt med syre för att förse din kropp med den mängd den behöver. Detta kan i slutändan leda till andningsfel, hjärtsvikt och andra hälsoproblem. Ta reda på om du är i riskzonen för IPF och hur du kan förebygga sjukdomen.
Vilka stadier är idiopatisk lungfibros?
IPF har inga formella stadier. Men det finns unika perioder i utvecklingen av sjukdomen.
När du först diagnostiseras kanske du inte behöver syrehjälp. Strax efter kan du upptäcka att du behöver syre under aktivitet eftersom du har svårt att få andan när du går, arbetar i trädgården eller städar.
När ärr i lungorna blir värre behöver du troligtvis syre hela tiden. Det inkluderar när du är aktiv, i vila och till och med sover.
I de senare stadierna av IPF kan högflödes syremaskiner användas för att utveckla ökade nivåer av syre. När du är borta hemifrån kan bärbara maskiner ge kontinuerligt syre.
IPF blir gradvis värre. Vissa människor kommer också att uppleva sjukdomsfällningar, eller perioder då andningen är svårare. Skadorna i lungorna under dessa flares är inte reversibla, och det är osannolikt att du kommer att återfå någon av lungfunktionerna du hade innan flänsen.
Hur diagnostiseras idiopatisk lungfibros?
Eftersom tecken och symtom på IPF utvecklas långsamt över tid är det svårt för läkare att diagnostisera det omedelbart. IPF-orsakerna ser också ut som ärrbildning orsakad av andra lungsjukdomar.
Läkare kan ha svårt att säga skillnaden mellan IPF och andra lungsjukdomar under dess tidiga stadier. Flera tester kan användas för att bekräfta IPF och utesluta andra möjliga orsaker.
Tester som används för att diagnostisera IPF inkluderar:
- bröstkorgsröntgen
- lungfunktionstester
- pulsoximetri
- högupplösta datortomografi (HRCT) skanning
- arteriellt blodglasstest
- träningstest
- lungbiopsi
Cirka 30 000 till 40 000 nya fall av IPF diagnostiseras varje år i USA. Har du nyligen diagnostiserats med IPF? Börja förstå mer om din diagnos med den här guiden.
Hur behandlas idiopatisk lungfibros?
Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF, men det finns behandlingsalternativ för att hantera och minska dina symtom. Huvudmålet med medicinsk behandling är att minska lunginflammation, skydda lungvävnad och bromsa lungfunktionen. Detta gör att du kan andas lättare.
De vanligaste behandlingsalternativen inkluderar läkemedel för att kontrollera inflammation och minska lungvävnadsskräcken, och syrebehandling för att hjälpa till med andning. En lungtransplantation kan också behövas, men detta ses ofta som ett sista behandlingssteg.
Tidig behandling är avgörande för personer som diagnostiseras med denna lungsjukdom. Ta reda på varför tidig behandling kan hjälpa dig att hantera symptomen på IPF.
Vad är prognosen för idiopatisk lungfibros?
IPF är en progressiv sjukdom, vilket innebär att det kommer att bli värre med tiden. Medan du kan vidta åtgärder för att hantera symptomen, kan du inte stoppa ärrbildning och lungskador helt.
För vissa människor kan sjukdomen utvecklas mycket snabbt. Men för andra kan det ta många år innan andningsproblemen är så svåra att de behöver syre.
När lungfunktionen blir starkt begränsad kan den utlösa allvarliga komplikationer. Dessa inkluderar:
- hjärtsvikt
- lunginflammation
- pulmonell hypertoni
- lungemboli (blodpropp i lungorna).
Befintliga symtom kan också plötsligt bli värre efter en infektion, hjärtsvikt eller lungemboli.
Tyvärr är IPF så småningom dödligt. Den härdade lungvävnaden kan leda till andningsfel, hjärtsvikt eller ett annat livshotande tillstånd. Prata med din läkare om dessa sju sätt att bromsa IPF-utvecklingen.
Vad är den förväntade livslängden för idiopatisk lungfibros?
IPF drabbar vanligtvis äldre mellan 50 och 70 år. Eftersom det drabbar människor senare i livet är den genomsnittliga livslängden efter en diagnos tre till fem år.
Din egen förväntade livslängd med IPF beror på flera faktorer. Dessa inkluderar:
- din ålder
- din allmänna hälsa
- hur snabbt sjukdomen utvecklas
- intensiteten av symtomen
Det finns inget botemedel mot IPF. Forskare arbetar för att samla in pengar för kliniska prövningar som i slutändan kan leda till en livräddande upptäckt. Läs mer om utsikterna och faktorer som påverkar hur länge du kan leva med sjukdomen.
Livsstilsförändringar för idiopatisk lungfibroshantering
En stor del av att hantera IPF lär sig att anta hälsosamma livsstilsrutiner som kan minska symtomen och förbättra dina synpunkter. Dessa livsstilsförändringar inkluderar:
- sluta röka, om du för närvarande gör det
- gå ner i vikt och upprätthålla en sund vikt
- stannar ovanpå alla vacciner, mediciner och vitaminer eller kosttillskott
- med en syremonitor för att hålla din syremättnad i ett optimalt intervall
Det är också en bra idé att hitta en stödgrupp för lungrehabilitering. Dessa grupper, som kan ordnas av din läkares kontor eller ett lokalt sjukhus, förbinder dig med vårdpersonal och eventuellt andra personer som lever med IPF.
Tillsammans kan du lära dig andnings- och konditioneringsövningar, liksom tekniker för att hantera stress, ångest och de många känslor som denna diagnos kan orsaka. Hanteringen av IPF förlitar sig starkt på icke-medicinska ingripanden som kan förbättra din livskvalitet.
Att leva med idiopatisk lungfibros
Om du har diagnostiserats med IPF är det viktigt att du fortsätter söka sätt att ta hand om dig själv. Behandling kan inte stoppa sjukdomen, men du kan fortfarande förbättra ditt dagliga liv.
Lärande verktyg för stresshantering kan hjälpa till att förhindra försämrade symtom. Stödgrupper kan också lindra ångest och känslor av ensamhet när man möter frågor eller osäkerhet när sjukdomen utvecklas. Upptäck andra sätt du kan upprätthålla en god livskvalitet med IPF.
Hämtmat
Om du upplever några symtom på IPF, fråga din läkare eller vårdgivare om det. Ju tidigare du har diagnostiserats, desto snabbare kan behandlingen påbörjas.
Tidig behandling kan hjälpa till att bromsa IPF-utvecklingen. Med rätt vård är det fortfarande möjligt att ha en god livskvalitet.
