Vad är multipel skleros (MS)?
Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun störning som påverkar synnerven, ryggmärgen och hjärnan.
Människor som har diagnosen MS har ofta mycket olika erfarenheter. Detta gäller särskilt de som diagnostiseras med primär progressiv multipel skleros (PPMS), en av de sällsynta typerna av MS.
Vilka är de fyra typerna av MS?
De fyra typerna av MS är:
- kliniskt isolerat syndrom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- primär progressiv MS (PPMS)
- sekundär progressiv MS (SPMS)
Typerna eller kurserna har identifierats utifrån hur MS påverkar kroppen över tid.
Varje typ har olika behandlingsrekommendationer. Svårighetsgraden av deras symptom och deras synpunkter kommer också att variera.
CIS är en nyligen definierad typ av MS. Det inträffar när du har en enda episod av neurologiska symtom som varar i minst 24 timmar.
Personer som tidigare diagnostiserats med progressivt återfallande MS (PRMS) anses nu vara primära progressiva: aktiva eller inte aktiva.
Vad är primär progressiv multipel skleros (PPMS)?
PPMS är en unik typ av MS. Det innebär mindre inflammation än återfallande former av MS.
De viktigaste symtomen orsakas av nervskador. Dessa symtom uppstår eftersom nerverna inte kan skicka och ta emot meddelanden till varandra korrekt.
De med PPMS har fler plack i ryggmärgen än i hjärnan, i motsats till de med andra typer av MS.
PPMS är inte så vanligt. Det drabbar endast cirka 15 procent av de som diagnostiserats med MS. Som namnet antyder fortskrider tillståndet från det att de primära eller första symtomen observeras.
Medan andra typer av MS har perioder med akuta återfall och remissioner, blir PPMS långsamt men stadigt värre med tiden. Men personer med PPMS kan ibland ha återfall.
PPMS leder också till en snabbare nedgång i neurologisk funktion än andra MS-typer. Emellertid beror på hur svårt funktionshindret är och hur snabbt det utvecklas.
Vissa människor kan ha fortsatt funktionsnedsättning som blir värre. Andra kan ha stabila perioder utan symptomuppblåsning eller till och med perioder med små förbättringar.
Vilka är de tidiga symptomen på PPMS?
Medan andra typer av MS diagnostiseras vanligtvis när människor är i 20-årsåldern, diagnostiseras PPMS vanligtvis när människor är i 30- och 40-årene. PPMS drabbar vanligtvis män och äldre kvinnor, till skillnad från RRMS, som mest drabbar yngre kvinnor.
Vanliga tidiga symtom på PPMS inkluderar svaghet i benen och problem med promenader. Dessa symptom blir vanligtvis värre under en period av två år.
PPMS påverkar människor på olika sätt, men andra symtom som är typiska för tillståndet inkluderar:
- stelhet i benen
- problem med balans
- minnesproblem
- smärta
- svaghet och trötthet
- problem med syn
- dysfunktion i urinblåsan eller tarmen
- depression
- Trötthet
- domningar och / eller stickningar i olika delar av kroppen
Vad orsakar PPMS?
Den exakta orsaken till PPMS, eller MS i allmänhet, är inte känd. Den vanligaste teorin är att MS börjar som en inflammatorisk process i det autoimmuna systemet, vilket resulterar i förlust av myelin. Myelin är det skyddande skyddet som omger nerverna i centrala nervsystemet (CNS).
En annan teori är att MS är ett immunsvar utlöst av en virusinfektion. Senare inträffar nervgeneration eller skada.
Medan läkarna inte tror att PPMS kan ärvas, kan det ha en genetisk predisposition. Vissa tror att det kan utlösas av ett virus eller av ett toxin i miljön.
Vad är PPMS-modifierare?
Fyra modifierare används för att karakterisera PPMS över tid:
- Aktivt med progression: PPMS med försämrade symtom och återfall eller med ny MR-aktivitet; ökande funktionshinder kommer också att inträffa
- Aktiv utan progression: PPMS med återfall eller MR-aktivitet, men ingen ökande funktionshinder
- Inte aktivt med progression: PPMS utan återfall eller MR-aktivitet, men med ökande funktionshinder
- Inte aktiv utan progression: PPMS utan återfall, MR-aktivitet eller ökande funktionshinder
Ett viktigt kännetecken för PPMS är bristen på eftergivningar.
Även om en person med PPMS ser att deras symptom stannar (dvs att de inte upplever en försämrad sjukdomsaktivitet eller en ökad funktionsnedsättning) förbättras deras symptom faktiskt aldrig. De kommer aldrig att återfå någon funktion de kan ha förlorat.
Hur diagnostiseras PPMS?
Det är viktigt att arbeta med din läkare för att fastställa vilken av de fyra typerna av MS du kan ha. Detta beror på att varje typ har olika syn och olika behandlingsförlopp. Det finns inget specifikt test som kan ge en PPMS-diagnos.
Läkarna har ofta svårare att diagnostisera PPMS i jämförelse med andra typer av MS och andra progressiva tillstånd. En neurologisk fråga måste ha pågått i ett eller två år för att någon ska få en PPMS-diagnos.
Andra sjukdomar som har symtom som liknar PPMS inkluderar:
- ett ärftligt tillstånd som orsakar styva, svaga ben
- en vitamin B-12-brist som orsakar liknande symtom
- Borreliainfektion
- virala infektioner, såsom humant T-cell leukemivirus typ 1 (HTLV-1)
- former av artrit, såsom ryggradsartrit
- en tumör nära ryggmärgen
För att diagnostisera PPMS kan din läkare:
- utvärdera dina symtom
- granska din neurologiska historia
- genomföra en fysisk undersökning med fokus på dina muskler och nerver
- genomföra en MR-skanning av din hjärna och ryggmärgen
- utför en ländryggen för att kontrollera om det finns tecken på MS i ryggraden
- genomföra evoked potentialtest (EP) -tester för att identifiera den specifika typen av MS; EP-test stimulerar sensoriska nervvägar för att bestämma hjärnans elektriska aktivitet
Hur behandlas PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) är det enda läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) för att behandla PPMS. Det minskar nervdegenerationen.
Det finns dock många behandlingar som kan hjälpa till med utvecklingen av PPMS-symtom. Dessa immunsuppressiva terapier inkluderar:
- azathioprine (Imuran)
- kladribin (kladibrin)
- cyklofosfamid
- metotrexat (Trexall)
Vissa mediciner används för att behandla specifika symtom på PPMS, såsom muskeltäthet, smärta, trötthet och problem med urinblåsan och tarmen.
Det finns en mängd olika sjukdomsmodifierande terapier (DMT) och steroider som godkänts av FDA för återkommande former av MS. Dessa mediciner är vanligtvis inte till hjälp vid behandling av PPMS. De riktar sig mot inflammation som uppstår i CNS och akuta återfall, som inte är typiska för PPMS.
Vilka livsstilsförändringar hjälper till med PPMS?
Personer med PPMS kanske kan lindra symtom med träning och stretching. Detta kan bevara rörligheten, kontrollera viktökning och öka energinivåerna. Att äta en hälsosam och näringsrik diet och hålla sig på ett vanligt sömnplan är också fördelaktigt.
Sjukgymnastik och arbetsterapi kan också lära ut strategier för att öka rörligheten och hantera symtom, vilket leder till förbättrad livskvalitet.
