Översikt
ADEM är förkortat för akut disseminerad encefalomyelit.
Detta neurologiska tillstånd innebär en allvarlig inflammation av det centrala nervsystemet. Det kan inkludera hjärnan, ryggmärgen och ibland optiska nerver.
Svullnaden kan skada myelin, det skyddande ämnet som täcker nervfibrer i hela centrala nervsystemet.
ADEM förekommer över hela världen och i alla etniska grupper. Det händer oftare under vinter- och vårmånaderna.
Cirka 1 av 125 000 till 250 000 människor utvecklar ADEM varje år.
Vilka är symtomen?
Över 50 procent av personer med ADEM upplever en sjukdom under de två föregående veckorna. Denna sjukdom är vanligtvis en bakteriell eller viral infektion i övre luftvägarna, men det kan vara någon form av infektion.
Symtomen uppstår vanligtvis plötsligt och kan inkludera:
- feber
- huvudvärk
- stel nacke
- svaghet, domningar och stickningar i armar eller ben
- balansproblem
- dåsighet
- suddig eller dubbelsyn på grund av inflammation i synsnerven (optisk neurit)
- svårigheter att svälja och tala
- urinblåsan eller tarmen problem
- förvirring
Det är inte typiskt, men ADEM kan leda till kramper eller koma.
För det mesta varar symptomen några dagar och förbättras med behandlingen. I de svåraste fallen kan symtomen dröja kvar i flera månader.
Vad orsakar ADEM?
Den exakta orsaken till ADEM är inte känd.
ADEM är sällsynt, och vem som helst kan få det. Det är mer troligt att det påverkar barn än vuxna. Barn under 10 år representerar över 80 procent av ADEM-fallen.
Det inträffar vanligtvis en vecka eller två efter en infektion. Bakteriella, virala och andra infektioner har alla varit associerade med ADEM.
Ibland utvecklas ADEM efter en vaccination, vanligen den för mässling, kusma och rött hund. Det resulterande immunsystemets svar orsakar inflammation i centrala nervsystemet. I dessa fall kan det ta upp till tre månader efter att vaccinet har uppstått för symptom.
Ibland finns det ingen vaccination eller bevis på infektion före en ADEM-attack.
Kolla in: Demyelination: Vad är det och varför händer det? »
Hur diagnostiseras det?
Om du har neurologiska symtom som överensstämmer med ADEM, kommer din läkare att veta om du har varit sjuk under de senaste veckorna. De vill också ha en komplett medicinsk historia.
Det finns inget test som kan diagnostisera ADEM. Symtom härmar efter andra tillstånd som måste uteslutas. Diagnosen baseras på dina specifika symtom, fysisk undersökning och diagnostiska test.
Två tester som kan hjälpa till med diagnosen är:
MR: Skanningarna från detta icke-invasiva test kan visa förändringar av vit substans i hjärnan och ryggmärgen. Lesioner eller skador på vit substans kan bero på ADEM, men det kan också indikera en hjärninfektion, tumör eller multipel skleros (MS).
Lumbal punktering (ryggrad): Analys av din ryggradsvätska kan avgöra om symtomen beror på infektion. Närvaron av onormala proteiner som kallas oligoklonala band innebär att MS är den mer troliga diagnosen.
Hur behandlas det?
Målet med behandlingen är att minska inflammation i centrala nervsystemet.
ADEM behandlas vanligtvis med steroidläkemedel såsom metylprednisolon (Solu-Medrol). Detta läkemedel administreras intravenöst i fem till sju dagar. Du kan också behöva ta orala steroider, till exempel prednison (Deltason), för en kort tid. Beroende på din läkares rekommendation kan detta vara allt från några dagar upp till några veckor.
När du är på steroider måste du noga övervakas. Biverkningar kan inkludera en metallisk smak, svullnad i ansiktet och spolning. Viktökning och svårigheter att sova är också möjliga.
Om steroider inte fungerar är ett annat alternativ intravenöst immunglobulin (IVIG). Det ges också intravenöst i cirka fem dagar. Potentiella biverkningar inkluderar infektion, allergisk reaktion och andnöd.
I svåra fall finns det en behandling som kallas plasmaferes, som vanligtvis kräver en vistelse på sjukhuset. Denna procedur filtrerar ditt blod för att ta bort skadliga antikroppar. Det kan behöva upprepas flera gånger.
Om du inte svarar på någon av dessa behandlingar kan kemoterapi övervägas.
Efter behandlingen kanske din läkare vill utföra en uppföljning MRI för att se till att inflammation är under kontroll.
Hur skiljer sig ADEM från MS?
ADEM och MS är anmärkningsvärt lika, men bara på kort sikt.
Hur de är lika
Båda förhållandena innebär ett onormalt immunsystemrespons som påverkar myelin.
Båda kan orsaka:
- svaghet, domningar och stickningar i armar eller ben
- balansproblem
- suddig eller dubbelsyn
- urinblåsan eller tarmen problem
Till att börja med kan de vara svåra att skilja på MRI. Båda orsakar inflammation och demyelinisering i centrala nervsystemet.
Båda kan behandlas med steroider.
Hur de är olika
Trots likheterna är det två mycket distinkta förhållanden.
En ledtråd till diagnosen är att ADEM kan orsaka feber och förvirring, vilket inte är vanligt i MS.
ADEM är mer benägna att påverka män, medan MS är vanligare hos kvinnor. ADEM är också mer benägna att uppstå i barndomen. MS diagnostiseras vanligtvis i tidig vuxen ålder.
Den mest markanta skillnaden är att ADEM nästan alltid är en isolerad incident. De flesta med MS har återkommande attacker av inflammation i centrala nervsystemet. Bevis på detta kan ses på uppföljning MRI-skanningar.
Det betyder att behandling av ADEM också troligtvis är en engångssak. Å andra sidan är MS ett kroniskt tillstånd som kräver kontinuerlig sjukdomshantering. Det finns en mängd olika sjukdomsmodifierande behandlingar som är utformade för att bromsa utvecklingen.
Läs mer: Akut disseminerad encefalomyelit kontra MS »
Vad kan jag förvänta mig?
I sällsynta fall kan ADEM vara dödligt. Mer än 85 procent av personer med ADEM återhämtar sig helt inom några veckor. De flesta andra återhämtar sig inom några månader. Steroidbehandlingar kan förkorta varaktigheten av en attack.
Ett litet antal människor sitter kvar med milda kognitiva eller beteendeförändringar, som förvirring och dåsighet. Vuxna kan ha svårare tid att återhämta sig än barn.
Åttio procent av tiden är ADEM en engångshändelse. Om det kommer tillbaka kan din läkare göra ytterligare tester för att bekräfta eller utesluta MS.
Kan ADEM förhindras?
Eftersom den exakta orsaken inte är klar, finns det ingen känd förebyggande metod.
Rapportera alltid neurologiska symtom till din läkare. Det är viktigt att få en korrekt diagnos. Att behandla inflammation i centrala nervsystemet tidigt kan hjälpa till att förebygga allvarligare eller varaktiga symtom.
