Idiopatisk lungfibros (IPF) är en sällsynt lungsjukdom, med bara cirka tre till nio fall per 100 000 människor i Europa och Nordamerika. Så du kommer antagligen att upptäcka att många människor aldrig har hört talas om IPF.
Sällsyntheten hos denna sjukdom leder till en hel del missförstånd. Om du eller någon nära dig har fått diagnosen IPF kan du ha stött på många frågor från välmenande men förvirrade vänner och familjemedlemmar. Här är en guide som hjälper dig att besvara de frågor som människor nära dig kan ha om IPF.
Vad är IPF?
Med tanke på IPF: s sällsynthet måste du förmodligen starta ditt samtal genom att förklara vad IPF är. Kort sagt, det är en sjukdom som får ärrvävnad att bildas djupt inuti dina lungor. Denna ärrbildning - kallad fibros - stelnar din lungas luftsäckar så att de inte kan leverera tillräckligt med syre i blodomloppet och ut till resten av kroppen. Förklara att denna kroniska syrebrist är anledningen till att du hostar mycket, känner dig trött och får andnöd när du går eller tränar.
Fick du IPF från att röka?
Med någon lungsjukdom har människor en naturlig tendens att undra om rökning är skylden. Om du rökt kan du svara på att vanan kan ha ökat din risk att få sjukdomen.
Men cigarettrökning orsakar inte nödvändigtvis IPF. Andra faktorer, inklusive föroreningar, vissa läkemedel och virusinfektioner, kan också ha ökat din risk. Låt personen veta att IPF i de flesta fall inte beror på rökning eller andra livsstilsfaktorer. I själva verket betyder ordet "idiopatisk" att läkarna inte vet exakt vad som orsakade denna lungsjukdom.
Hur påverkar IPF ditt liv?
Alla som är nära dig kanske redan har bevittnat symptomen på IPF. Låt dem veta att eftersom IPF förhindrar tillräckligt med syre från att komma ut till kroppen, är det svårare för dig att andas. Det betyder att du kan ha problem med att göra de mest grundläggande aktiviteterna - som att ta en dusch eller gå upp och ner för trappor. Berätta för dem att även prata i telefon eller äta kan bli svårt för dig eftersom tillståndet förvärras.
Du kanske måste hoppa ut på vissa sociala händelser när du inte mår bra.
Om du har klubbade fingrar kan du förklara att detta symptom också beror på IPF.
Finns det ett botemedel?
Låt personen veta att även om det inte finns något botemedel mot IPF, kan behandlingar som medicin och syreterapi hjälpa till att hantera symtom som andnöd och hosta.
Om personen frågar varför du inte bara kan få en lungtransplantation, berätta för dem att denna behandling inte är tillgänglig för alla med IPF. Du måste vara en bra kandidat och vara frisk nog för att genomgå operation. Och även om du uppfyller dessa kriterier, måste du komma på en väntelista för en organtransplantation, vilket betyder att vänta tills en givarlunga blir tillgänglig.
Ska du dö?
Detta är en av de svåraste frågorna att svara på, särskilt om ett barn ställer det. Dödsutsikterna är lika svåra för dina vänner och familj som det troligt är för dig.
En snabb sökning på internet kommer att visa statistik som visar att den genomsnittliga personen med IPF överlever bara två till tre år. Medan dessa nummer låter skrämmande, förklara att de är vilseledande. Även om IPF är en allvarlig sjukdom, upplever alla som får den annorlunda. Vissa människor lever i många år utan att ha några verkliga hälsoproblem. Behandlingar - särskilt en lungtransplantation - kan förbättra dina synpunkter dramatiskt. Låt personen försäkra att du gör vad du kan för att hålla dig frisk.
Hur kan jag lära mig mer om IPF?
Om din läkarmottagning ger ut broschyrer på IPF, har några till hands att tillhandahålla. Peka människor till webbresurser som National Heart, Lung and Blood Institute, American Lung Association och Pulmonary Fibrosis Foundation. Dessa organisationer erbjuder utbildningsresurser och videor som beskriver IPF, dess symtom och behandling.
Uppmuntra personen att delta i ett stödgruppsmöte med dig för att ta reda på hur det är att leva dag till dag med IPF. Om du är nära dem kan du uppmuntra dem att också gå med dig vid ett av dina läkarbesök. Då kan de ställa din läkare alla utestående frågor de kan ha om ditt tillstånd.
