Översikt
Craniosynostosis är en födelsedefekt där en eller flera av sömmarna (suturer) i en babys skalle stänger innan barnets hjärna har bildats fullständigt. Normalt förblir dessa suturer öppna tills spädbarn är ungefär 2 år gamla och sedan täcks i fast ben. Att hålla benen flexibla ger barnets hjärna utrymme att växa.
När lederna stängs för tidigt, trycker hjärnan mot skallen när den fortsätter att växa. Detta ger barnets huvud en missformad look. Craniosynostosis kan också orsaka ökat tryck i hjärnan, vilket kan leda till synförlust och inlärningsproblem.
typer
Det finns några olika typer av kraniosynostos. Typerna är baserade på vilken sutur eller suturer som påverkas och orsaken till problemet. Cirka 80 till 90 procent av fallen med kraniosynostos involverar endast en sutur.
Det finns två huvudtyper av kraniosynostos. Nonsyndrom kraniosynostos är den vanligaste typen. Läkarna tror att det orsakas av en kombination av gener och miljöfaktorer. Syndromiskt kraniosynostos orsakas av ärftliga syndrom, såsom Apert-syndrom, Crouzon-syndrom och Pfeiffer-syndrom.
Craniosynostosis kan också kategoriseras av den drabbade suturen:
Sagittal craniosynostosis
Detta är den vanligaste typen. Det påverkar sagittal sutur, som är på toppen av skallen. När barnets huvud växer blir det långt och smalt.
Coronal craniosynostosis
Denna typ involverar koronalsuturerna som löper från varje öra till toppen av barnets skalle. Det får pannan att visas platt på ena sidan och utbuktande på andra sidan. Om suturer på båda sidor av huvudet påverkas (bicoronal craniosynostosis), blir barnets huvud kortare och bredare än vanligt.
Metopisk kraniosynostos
Denna typ påverkar den metopiska suturen, som går från toppen av huvudet ner till mitten av pannan till näsbron. Spädbarn med denna typ har ett triangulärt huvud, en ås som rinner ner i pannan och ögon som är för nära varandra.
Lambdoid craniosynostosis
Denna sällsynta form involverar lambdoid sutur på baksidan av huvudet. Barnets huvud kan se platt och en sida kan vara lutad. Om båda lambdoid-suturerna påverkas (bilambdoid craniosynostosis) kommer skallen att vara bredare än vanligt.
Symtom på kraniosynostos
Symtomen på kraniosynostos är vanligtvis uppenbara vid födseln eller några månader efter. Symtomen inkluderar:
- en ojämnt formad skalle
- en onormal eller saknad fontanel (mjuk fläck) på toppen av barnets huvud
- en upphöjd, hård kant längs suturen som har stängts för tidigt
- onormal tillväxt av barnets huvud
Beroende på vilken typ av kraniosynostos ditt barn har, kan andra symtom inkludera:
- huvudvärk
- breda eller smala ögonuttag
- inlärningssvårigheter
- synförlust
Läkare diagnostiserar kraniosynostos genom fysisk undersökning. De kan ibland använda en datortomografi (CT) -skanning. Detta avbildningstest kan visa om någon av suturerna i barnets skalle har smält samman. Genetiska tester och andra fysiska egenskaper hjälper vanligtvis läkaren att identifiera syndromen som orsakar detta tillstånd.
Orsaker till kraniosynostos
Cirka 1 av varje 2500 barn föds med detta tillstånd. I de flesta faller tillståndet av en slump. Men hos ett mindre antal drabbade spädbarn smälter skallen för tidigt på grund av genetiska syndrom. Dessa syndrom inkluderar:
- Apert syndrom
- Snickersyndrom
- Crouzon syndrom
- Pfeiffer syndrom
- Saethre-Chotzen syndrom
Behandling
Ett litet antal barn med mild kraniosynostos behöver inte kirurgisk behandling. Snarare kan de bära en speciell hjälm för att fixa formen på deras skalle när deras hjärna växer.
De flesta barn med detta tillstånd kommer att behöva kirurgi för att korrigera formen på huvudet och lindra trycket på hjärnan. Hur operationen utförs beror på vilka suturer som påverkas och vilket tillstånd som orsakade kraniosynostos.
Kirurger kan fixa de drabbade suturerna med följande procedurer.
Endoskopisk kirurgi
Endoskopi fungerar bäst hos spädbarn yngre än 3 månader, men kan övervägas för spädbarn så gamla som 6 månader om bara en sutur är inblandad.
Under denna procedur gör kirurgen 1 eller 2 små snitt i barnets huvud. De sätter sedan in ett tunt, upplyst rör med en kamera på änden för att hjälpa dem att ta bort en liten remsa ben över den smälta suturen.
Endoskopisk kirurgi orsakar mindre blodförlust och en snabbare återhämtning än vid öppen operation. Efter endoskopisk operation kan ditt barn behöva bära en speciell hjälm i upp till 12 månader för att omforma skallen.
Öppen operation
Öppen operation kan göras på spädbarn upp till 11 månaders ålder.
I detta förfarande gör kirurgen ett stort snitt i barnets hårbotten. De tar bort ben i det drabbade området av skallen, omformar dem och sätter tillbaka dem. De omformade benen hålls på plats med plattor och skruvar som så småningom upplöses. Vissa barn behöver mer än en operation för att korrigera huvudformen.
Spädbarn som har denna operation behöver inte bära hjälm efteråt. Emellertid innebär öppen operation större blodförlust och en längre återhämtningstid än endoskopisk kirurgi.
komplikationer
Kirurgi kan förhindra komplikationer från kraniosynostos. Om tillståndet inte behandlas kan barnets huvud deformeras permanent.
När barnets hjärna växer kan trycket byggas in i skallen och orsaka problem som blindhet och minskad mental utveckling.
Syn
Kirurgi kan öppna den smälta suturen och hjälpa barnets hjärna att växa normalt igen. De flesta barn som har operation kommer att ha ett normalt format huvud och kommer inte att uppleva några kognitiva förseningar eller andra komplikationer.
