Vad är primär trombocytemi?
Primär trombocytemi är en sällsynt blodkoagulationsstörning som får benmärg att producera för många blodplättar. Det är också känt som essentiell trombocytemi.
Benmärg är den svampliknande vävnaden i dina ben. Den innehåller celler som producerar:
- röda blodkroppar (RBC), som innehåller syre och näringsämnen
- vita blodkroppar (WBC), som hjälper till att bekämpa infektioner
- blodplättar, som möjliggör blodkoagulation
Ett högt blodplättantal kan få blodproppar att utvecklas spontant. Normalt börjar ditt blod koagulera för att förhindra en enorm blodförlust efter en skada. Hos personer med primär trombocytemi kan emellertid blodproppar bildas plötsligt och utan uppenbar anledning.
Onormal blodkoagulation kan vara farligt. Blodproppar kan blockera blodflödet till hjärnan, levern, hjärtat och andra vitala organ.
Vad orsakar primär trombocytemi?
Detta tillstånd uppstår när kroppen producerar för många blodplättar, vilket kan leda till onormal koagulation. Den exakta orsaken till detta är dock okänd. Enligt MPN Research Foundation har ungefär hälften av personer med primär trombocytemi en genmutation i Janus kinase 2 (JAK2) -genen. Denna gen är ansvarig för att tillverka ett protein som främjar tillväxt och uppdelning av celler.
När ditt trombocytantal är för högt på grund av en specifik sjukdom eller tillstånd kallas det sekundär eller reaktiv trombocytos. Primär trombocytemi är mindre vanligt än sekundär trombocytos. En annan form av trombocytemi, ärftlig trombocytemi, är mycket sällsynt.
Primär trombocytemi är vanligast bland kvinnor och personer över 50 år. Emellertid kan tillståndet också drabba yngre.
Vilka är symtomen på primär trombocytemi?
Primär trombocytemi orsakar vanligtvis inte symtom. En blodpropp kan vara det första tecknet på att något är fel. Blodproppar kan utvecklas var som helst i kroppen, men de är mer benägna att bildas i dina fötter, händer eller hjärna. Symtomen på en blodpropp kan variera beroende på var blodproppen ligger. Symtomen inkluderar i allmänhet:
- huvudvärk
- slapphet eller yrsel
- svaghet
- svimning
- domningar eller stickningar i dina fötter eller händer
- rodnad, bankande och brännande smärta i dina fötter eller händer
- förändringar i synen
- bröstsmärta
- en något förstorad mjälte
I sällsynta fall kan tillståndet orsaka blödning. Detta kan uppstå i form av:
- lätt blåmärken
- blödning från tandköttet eller munnen
- näsblod
- blodig urin
- blodig pall
Vilka är komplikationerna med primär trombocytemi?
Kvinnor som har primär trombocytemi och också tar p-piller har högre risk för blodproppar. Tillståndet är också särskilt farligt för kvinnor som är gravida. En blodpropp som är placerad i moderkakan kan leda till problem med fostrets utveckling eller missfall.
En blodpropp kan orsaka en övergående ischemisk attack (TIA) eller en stroke. Symtom på stroke inkluderar:
- suddig syn
- svaghet eller domningar i lemmarna eller ansiktet
- förvirring
- andnöd
- svårighet att tala
- kramper
Personer med primär trombocytemi löper också risk för hjärtattack. Detta beror på att blodproppar kan blockera blodflödet till hjärtat. Symtom på en hjärtattack inkluderar:
- klam hud
- pressande smärta i bröstet som varar i mer än några minuter
- andnöd
- smärta som sträcker sig till din axel, arm, rygg eller käke
Även om det är mindre vanligt kan ett extremt högt blodplättsantal räknas med:
- näsblod
- blåmärken
- blödning från tandköttet
- blod i avföringen
Ring din läkare eller gå till sjukhuset omedelbart om du har symtom på:
- en blodpropp
- hjärtattack
- stroke
- kraftig blödning
Dessa tillstånd anses vara medicinska nödsituationer och kräver omedelbar behandling.
Hur diagnostiseras primär trombocytemi?
Din läkare kommer först att utföra en fysisk undersökning och fråga dig om din medicinska historia. Se till att nämna alla blodtransfusioner, infektioner och medicinska procedurer du har haft tidigare. Berätta också för din läkare om receptbelagda och receptfria mediciner och kosttillskott du tar.
Om man misstänker primär trombocytemi kommer din läkare att utföra vissa blodprover för att bekräfta diagnosen. Blodprov kan inkludera:
- Komplett blodantal (CBC). En CBC mäter antalet blodplättar i ditt blod.
- Blodutstryk. En blodsmetning undersöker dina blodplätters tillstånd.
- Genetisk testning. Det här testet hjälper dig att avgöra om du har ett ärftligt tillstånd som orsakar ett högt antal blodplättar.
Andra diagnostiska tester kan omfatta benmärgsaspiration för att undersöka dina blodplättar under ett mikroskop. Denna procedur innefattar att ta ett prov av benmärgsvävnad i flytande form. Det extraheras vanligtvis från bröstbenet eller bäckenet.
Du får troligtvis en diagnos av primär trombocytemi om din läkare inte kan hitta en orsak till ditt höga blodplättantal.
Hur behandlas primär trombocytemi?
Din behandlingsplan beror på ett antal faktorer, inklusive din risk för att utveckla blodproppar.
Du kanske inte behöver behandling om du inte har några symtom eller ytterligare riskfaktorer. Istället kan din läkare välja att noggrant övervaka ditt tillstånd. Behandling kan rekommenderas om du:
- är över 60 år
- är en rökare
- har andra medicinska tillstånd, såsom diabetes eller hjärt-kärlsjukdom
- har tidigare haft blödningar eller blodproppar
Behandlingen kan innehålla följande:
- OTC lågdosaspirin (Bayer) kan minska blodkoagulationen. Handla efter låg dos aspirin online.
- Receptbelagda läkemedel kan minska risken för koagulation eller minska blodplättproduktionen i benmärgen.
- Trombocytperes. Denna procedur tar bort blodplättar direkt från blodet.
Vad är de långsiktiga utsikterna för personer med primär trombocytemi?
Dina synpunkter beror på olika faktorer. De flesta människor upplever inte några komplikationer på länge. Emellertid kan allvarliga komplikationer uppstå. De kan inkludera:
- kraftig blödning
- stroke
- hjärtattack
- graviditetskomplikationer, såsom preeklampsi, för tidig leverans och missfall
Blödningsproblem är sällsynta men kan leda till komplikationer som:
- akut leukemi, en typ av blodcancer
- myelofibrosis, en progressiv benmärgsstörning
Hur förhindras och behandlas primär trombocytemi?
Det finns inget känt sätt att förhindra primär trombocytemi. Men om du nyligen fått en diagnos av primär trombocytemi, finns det några saker du kan göra för att minska risken för allvarliga komplikationer.
Det första steget är att hantera eventuella riskfaktorer för blodproppar. Att kontrollera ditt blodtryck, kolesterol och tillstånd som diabetes kan bidra till att minska risken för blodproppar. Du kan göra detta genom att träna regelbundet och äta en diet som till stor del består av frukt, grönsaker, fullkorn och magert protein.
Det är också viktigt att sluta röka. Rökning ökar din risk för blodproppar.
För att ytterligare minska din risk för allvarliga komplikationer bör du också:
- Ta alla mediciner som föreskrivs.
- Undvik oTC eller förkylningsmedicin som ökar risken för blödning.
- Undvik kontaktsport eller aktiviteter som ökar risken för blödning.
- Rapportera omedelbart onormal blödning eller symtom på blodproppar till din läkare.
Innan tandläkare eller kirurgiska ingrepp ska du berätta för din tandläkare eller läkare om mediciner du kan ta för att sänka antalet blodplättar.
Rökare och personer som har haft blodproppar kan behöva mediciner för att minska antalet blodplättar. Andra kanske inte behöver någon behandling.
