Översikt
Churg-Strauss syndrom är ett medicinskt tillstånd som får dina blodkärl att bli inflammerad. Det är en form av vaskulit. Tillståndet kan också kallas eosinofil granulomatos med polyangiit eller EGPA.
Inflammation i dina blodkärl gör dem smalare och minskar mängden blod som kan rinna genom dem. Detta innebär att blodflödet till dina huvudorgan och system också är mindre än normalt. Ett reducerat blodflöde till dina organ kan skada dem. Denna organskada är inte alltid reversibel och kan vara permanent.
Vilka är symtomen?
Symtomen på Churg-Strauss syndrom bestäms av vilka organ eller system tillståndet påverkar. Några av dessa symtom kan inkludera:
- feber
- extrem trötthet
- andnöd, orsakad av inflammation i lungluftsäckarna eller blodkärlen
- bröstsmärta, orsakad av inflammation i lungorna eller hjärtat
- domningar i händer eller fötter
- svaghet
- smärta i buken
- blod i avföringen
- bihålsmärta eller en rinnande näsa
- ledvärk
- träningsvärk
- hudutslag
- viktminskning
- nattsvettningar
- stroke
- njursjukdom
Du kanske bara har några av dessa symtom och inte alla av dem. Du kan också ha kombinationer av något av dessa symtom.
Vilka är orsakerna?
Det är inte klart vad som orsakar Churg-Strauss syndrom. Astma verkar dock vara en gemensam nämnare hos personer med tillståndet. Det har gjorts studier som har tittat på om någon av ingredienserna i en vanlig medicin mot svår astma, montelukast, kan orsaka eller utlösa det.
Hittills finns det inte tillräckligt med bevis för att montelukast orsakar Churg-Strauss. Det finns dock bevis som tyder på att montelukast kan utlösa Churg-Strauss om det redan är ett tidigare oupptäckt tillstånd.
Det är känt att Churg-Strauss-syndrom inte är genetiskt och inte smittsamt. Det är också känt att ett autoimmunt tillstånd är involverat på något sätt i orsaken till detta tillstånd.
Livslängd och prognos
Prognosen är vanligtvis bra om ditt tillstånd är korrekt diagnostiserat och du behandlas med kortikosteroider. 90% eller fler av människor som behandlas med kortikosteroider ensam kommer att få remission och behöver inte någon ytterligare behandling.
Återfall är möjliga, så det är viktigt att fortsätta kontrollera med en läkare. Detta kommer att säkerställa att du kan behandla återfallet snabbt. Många kommer att fortsätta att behöva behandling av astma även efter remission.
Om Churg-Strauss syndrom fångas och behandlas innan någon större organskada har inträffat, kan du leva ett ganska normalt liv. Om organskada har inträffat kommer din framtida prognos att bestämmas av svårighetsgraden och hur väl den svarar på behandlingen.
Hur diagnostiseras det?
Symtomen på Churg-Strauss syndrom kan se ut som ett antal andra sjukdomar och medicinska tillstånd. Därför kan din läkare utföra olika test för att utesluta andra diagnoser. När andra tillstånd har uteslutits, kan din läkare utföra ytterligare diagnostiska test för att bekräfta, samt för att upptäcka, vilka system som påverkas.
Vissa diagnostiska tester kan inkludera:
- bröst röntgen
- datortomografi
- biopsi
- blodprov
För att få en diagnos av Churg-Strauss syndrom måste du normalt ha följande sex kriterier:
- astma
- eosinofili eller ett stort antal vita blodkroppar i blodet
- skador på grupper av nerver (antingen en eller flera, även kallad mononeuropati eller polyneuropati)
- lesioner på bröstet röntgen som rör sig, även kallad icke-fixerade lunginfiltrat
- sinusfrågor
- extravaskulär eosinofili eller vita blodkroppar utanför blodkärlen
Behandling och hantering av symtom
Den första behandlingslinjen är att ta kortikosteroider, såsom prednison. Dessa kan initialt ges i stora doser och kommer så småningom att reduceras till en mindre dos.
Om ditt fall är mer allvarligt, eller om kortikosteroiderna inte ger eftergivande av Churg-Strauss, kan immunsuppressiva läkemedel ges utöver kortikosteroiderna.
Exempel på immunsuppressiva läkemedel inkluderar:
- metotrexat
- cyklofosfamid
- azatioprin
De flesta mediciner som används vid behandling av Churg-Strauss syndrom har biverkningar som du bör vara medveten om. Vissa av dessa biverkningar kan vara allvarliga. Det finns dock saker du kan göra för att hantera och minska effekten av dem. Några pågående åtgärder för livsstils- och sjukdomshantering du bör vidta inkluderar:
- starta eller upprätthålla en hälsosam kost
- sluta röka
- schemalägg regelbundna kontroller med din läkare
- starta eller upprätthålla en träningsrutin efter att ha kontrollerat med din läkare först
- se till att hålla tillräckligt med kalcium och vitamin D i din diet, enligt instruktion av din läkare, för att hålla dina ben friska
Komplikationer och utsikter
Den huvudsakliga komplikationen av Churg-Strauss-syndrom är skadorna på dina organ. Denna skada kan leda till allvarliga medicinska tillstånd som:
- njursjukdom eller misslyckande, detta är inte lika vanligt som andra komplikationer
- skador på dina perifera nerver i hela kroppen
- ärr på din hud från utslag eller sår som kan uppstå
- skada på ditt hjärta som orsakar olika typer av hjärtsjukdomar
Det är viktigt att din läkare noggrant undersöker om du tror att du kan ha symtom som låter som Churg-Strauss syndrom. Din läkare kommer att avgöra om det är vad som orsakar dina symtom, eller om du har ett annat medicinskt tillstånd. När din diagnos har diagnostiserats kan din läkare ge dig en effektiv behandlingsplan.
