Översikt
En Pancoast-tumör är en sällsynt form av lungcancer. Denna typ av tumör är belägen längst upp (spetsen) på höger eller vänster lunga. När tumören växer möjliggör dess placering att invadera omgivande nerver, muskler, lymfkörtlar, bindväv, övre revben och övre ryggkotor. Detta orsakar svår smärta i axeln och armen.
Diagnos av Pancoast-tumörer är ofta försenad, eftersom tumören inte visar de klassiska symtomen på lungcancer, som hosta.
Pancoast-tumörer är också kända som överlägsna sulcumtumörer. Deras speciella uppsättning symptom kallas Pancoast-syndrom. Medelåldern för individer med tumörstart är cirka 60 år gammal. Män drabbas oftare än kvinnor.
Denna cancer är uppkallad efter Henry K. Pancoast, en radiolog i Philadelphia som först beskrev tumörerna 1924 och 1932.
Cancercellens subtyper av Pancoast-tumörer är:
- skivepitelcancer
- adenokarcinom
- stora cellkarcinom
- småcelliga karcinom
Symtom på Pancoast tumör
Skarp skuldror är det vanligaste symptom på Pancoast-tumör i sina tidiga stadier. Andra symtom beror på de områden som tumören invaderar runt bröstöppningen (thoraxinloppet).
När tumören växer blir axlarna smärre och svårare. Den kan stråla mot armhålan (axilla), axelbladet och benet som ansluter axeln till armen (scapula).
I mer än två tredjedelar av Pancoast-tumörfallet invaderar tumören de bakre och mellersta facken i bröstöppningen. Smärtan kan stråla:
- ner i armen på sidan av kroppen efter ulnarnerven (nerven som rinner ner på sidan av din arm mot pinken, stannar vid handleden)
- till halsen
- till de övre revbenen
- till nervnätverket som når till revbenen, ryggmärgen och armhålan
Andra symtom inkluderar:
- övre arm svullnad
- svaghet i handmusklerna
- förlust av handskicklighet
- slösa muskelvävnad i handen
- stickningar eller domningar i handen
- tryck över bröstet
- Trötthet
- viktminskning
Sammantaget kallas dessa symptom Pancoast-syndrom.
Hos 14 till 50 procent av personer med Pancoast-tumörer invaderar cancern nerverna som når upp i ansiktet. Detta kallas Claude-Bernard-Horner syndrom, eller helt enkelt Horners syndrom. På den drabbade sidan kan du ha:
- ett droopy ögonlock (blepharoptosis)
- oförmåga att svettas normalt (anhidros)
- spolning
- förskjutning av din ögonglob (enoftalmos)
Smärtan vid en Pancoast-tumör är svår och konstant. Det svarar vanligtvis inte på vanliga smärtstillande medel utan disk. Smärtan kvarstår oavsett om du sitter, står eller ligger ner.
Orsaker till Pancoast-tumör
Orsakerna till en Pancoast-tumör liknar de hos andra lungcancer. Dessa inkluderar:
- rökning
- exponering för sekundär rök
- långvarig exponering för tungmetaller, kemikalier eller dieselavgas
- långvarig exponering för asbest eller höga nivåer av radon
I sällsynta fall kan Pancoast-syndrom av symtom ha andra orsaker, såsom andra cancerformer, bakteriella eller svampinfektioner eller tuberkulos (TB) och andra sjukdomar.
Hur Pancoast tumör diagnostiseras
Diagnos av en Pancoast-tumör är utmanande och ofta försenad eftersom dess symtom liknar de vid ben- och ledsjukdomar. Pancoast-tumörer är också sällsynta och kan vara okända för läkare. Pancoast-tumörer utgör endast 3 till 5 procent av alla lungcancer.
Din läkare kommer att fråga dig om dina symtom, när de började och om de har förändrats över tid. De kommer att genomföra en fysisk undersökning och beställa test för att leta efter en tumör och all spridning av cancer. Om en tumör upptäcks kan din läkare beställa ytterligare test för att bestämma tumörstadiet.
Tester kan inkludera:
- Röntgen. Ibland kan tumören vara svår att upptäcka på röntgen på grund av dess position.
- Datortomografi. Dess högre upplösning kan identifiera tumörens spridning till närliggande områden.
- MR-skanning. Detta avbildningstest kan visa tumörens spridning och ge en guide för operation.
- Mediastinoskopi. Ett rör infogat genom halsen gör att en läkare kan ta ett prov av lymfkörtlar.
- Biopsi. Att ta bort tumörvävnad för undersökning anses nödvändigt för att bekräfta tumörstadiet och bestämma terapi.
- Videoassisterad thorakoskopi (VATS). Denna minimalt invasiva kirurgi ger tillgång till vävnad för analys.
- Mini-torakotomi. Denna procedur använder små snitt, också för att få tillgång till vävnad för analys.
- Andra skanningar. Dessa kan behövas för att kontrollera om spridningen av cancer till ben, hjärnan och andra delar av kroppen.
Behandling för Pancoast tumör
Även om Pancoast-tumörer en gång anses vara dödliga kan behandlas, men ännu inte härdbara.
Behandling för en Pancoast-tumör beror på hur tidigt den har diagnostiserats, hur långt den har spridit sig, områdena som berörs och ditt allmänna hälsotillstånd.
Iscensättning
En Pancoast-tumör "arrangeras" på liknande sätt som andra lungcancer, med hjälp av romerska siffrorna I till IV och subtyperna A eller B för att indikera hur avancerad sjukdomen är. Sceneringen är en guide för den specifika behandling du får.
Dessutom klassificeras Pancoast-tumörer ytterligare med bokstäver och siffror 1 till 4 som indikerar svårighetsgraden:
- T anger tumörens storlek och spridning.
- N beskriver lymfkörtel involvering.
- M hänvisar till om avlägsna platser har invaderats (metastaser).
De flesta Pancoast-tumörer klassificeras som T3 eller T4 på grund av deras plats. Tumörerna klassificeras som T3 om de invaderar bröstväggen eller de sympatiska nerverna. Det är T4-tumörer om de invaderar andra strukturer, såsom ryggkotor eller brachiala nerver.
Till och med de tidigast upptäckta Pancoast-tumörerna är iscensatt som minst IIB, igen på grund av deras plats.
Behandling
Behandling av Pancoast-tumörer är varierad och innebär en kombination av kemoterapi, strålning och kirurgi.
Pancoast-tumörer som har metastaserat till områden utanför bröstet kanske inte är kandidater för operation.
Kemoterapi och strålning är de första stegen före operationen. Därefter utvärderas tumören med ytterligare en CT-skanning eller annan bildbehandlingstest. Kirurgi sker idealiskt tre till sex veckor efter kemoterapi och strålning innan några ärr kan komma i vägen för operationen.
I vissa behandlingsplaner kan kirurgi följas av ytterligare strålningsbehandlingar för att döda alla återstående cancerceller.
Målet med operationen är att ta bort cancerformigt material helt från de strukturer som det har invaderat. Detta är inte alltid möjligt och sjukdomen kan återkomma. En liten studie gjord i Maryland fann att sjukdomen återkom hos 50 procent av de deltagare som hade Pancoast tumöroperation.
Tekniska framsteg inom kirurgiska tekniker har gjort det möjligt att genomföra operation på T4 Pancoast-tumörer, men utsikterna är sämre än för andra stadier av sjukdomen.
Smärtstillande
Smärtlindring för Pancoast-tumörer idag innebär en kontrollerad användning av opioider som föreskrivs av en läkare. Men detta kommer med oönskade biverkningar. Vissa forskare har argumenterat för en återgång till före-opioidåtgärder som är effektiva utan biverkningar.
Strålning kan också användas för att lindra smärta när operation inte är möjlig.
Svår smärta med Pancoast-tumörer kan lättas med ett kirurgiskt ingrepp som inaktiverar de smärtledande nerverna i ryggmärgen. Detta kallas en CT-styrd cordotomy, där en CT-scan används för att vägleda kirurgen.
I en studie rapporterade 98 procent av de med Pancoast-tumör signifikant smärtförbättring med detta förfarande. En cordotomi även under de sista veckorna av livet kan ge smärtlindring.
Andra möjliga ingrepp för att underlätta Pancoast tumörsmärta inkluderar:
- dekompressionslaminektomi (kirurgi som tar bort tryck på ryggmärgen)
- fenolblock (injicera fenol för att blockera nerver)
- transdermal stimulering (med låg nivå likström i hjärnan)
- stellate ganglion block (injicerar anestetikum i nerverna i nacken)
Överlevnadshastigheter för Pancoast-tumör
Överlevnadsgraden efter kemoterapi, strålning och operation varierar. I en Cleveland Clinic-rapport noterades den totala överlevnadsnivån på två år efter operationen som 55 till 70 procent. Den 5-åriga överlevnaden för operationer som tog bort den ursprungliga Pancoast-tumören var 54 till 77 procent.
Syn
Under många år ansågs Pancoast-tumörer vara obehandlingsbara. På grund av tumörens lokalisering trodde man att operation inte var möjlig.
Under de senaste decennierna har utsikterna för personer med Pancoast-tumörer kraftigt förbättrats. Nya kirurgiska tekniker har gjort det möjligt att operera på tumörer som tidigare ansågs inoperabla. Den nu standardbehandling som omfattar kemoterapi, strålning och kirurgi har ökat överlevnadsnivån.
Tidig upptäckt av en Pancoast-tumör är viktig för att bestämma framgången för behandlingen. Kontakta din läkare direkt om du har symtom och vidta förebyggande åtgärder som att sluta röka om du röker.
