Calcinosis Cutis: Behandling, Diagnos, Orsaker Och Symtom

2024 Författare: Jesus Peterson | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-17 11:28

Översikt

Calcinosis cutis är ansamling av kalciumsaltkristaller i din hud. Kalciumavlagringarna är hårda bulor som inte upplöses. Skadornas form och storlek varierar.

Detta är ett sällsynt tillstånd som har många olika orsaker. Dessa sträcker sig från infektion och skada till systemiska sjukdomar som njursvikt.

Ofta har calcinosis cutis inga symtom. Men i vissa fall kan det vara mycket smärtsamt. Behandlingar finns tillgängliga, inklusive kirurgi, men kalciumlesionerna kan återkomma.

Typer av calcinosis cutis

Det finns fem undertyper av calcinosis cutis:

• Dystrofisk förkalkning. Detta är den vanligaste typen av kalcinos. Det inträffar där huden har skadats eller blivit inflammerad. Det involverar inte onormala nivåer av kalcium eller fosfor i kroppen.
• Metastatisk förkalkning. Detta förekommer hos personer vars kalcium- och fosfornivåer är onormalt höga.
• Idiopatisk förkalkning. Denna typ av kalcinos cutis har ingen uppenbar orsak. Det förekommer vanligtvis endast i ett område av kroppen.
• Iatrogen förkalkning. Denna typ av calcinos cutis är resultatet av ett medicinskt förfarande eller terapi, vanligtvis av misstag. Till exempel kan nyfödda ha en iatrogen förkalkning på hälen, som ett resultat av hälpinnar för att ta blod.
• Calciphylaxis. Denna sällsynta och allvarliga typ av kalcinos cutis förekommer vanligtvis hos personer som har njursvikt, har fått en njurtransplantation eller är i dialys. Det påverkar blodkärlen i huden eller fettlagret. Kalcium- och fosfatnivåer i kroppen är onormala.

Symtom på calcinosis cutis

Utseendet och platsen för calcinosis cutis beror på den underliggande orsaken. Lesionerna är vanligtvis hårda, vitgula bulor på hudytan. De börjar långsamt och varierar i storlek.

Lesionerna kan inte ha några symtom, eller de kan vara allvarliga, smärtsamma eller oser av en vitaktig substans. I sällsynta fall kan en skada bli livshotande.

Här är områden där lesionerna vanligtvis förekommer i var och en av subtyperna av calcinosis cutis:

• Dystrofisk förkalkning. Stöten uppstår i området med vävnadsskada. Typiska områden är underarmar, armbågar, fingrar och knän. Med lupus förekommer lesionerna på händer och fötter, skinkorna och under lupusskador.
• Metastatisk förkalkning. Stubbar är belägna symmetriskt runt lederna: knän, armbågar eller axlar. De kan också bildas runt inre organ, såsom lungor, njurar, blodkärl eller mage. Lesioner runt lederna kan begränsa rörligheten när huden stelnar.
• Idiopatisk förkalkning. Detta påverkar vanligtvis bara ett område av kroppen. Det kan uppstå kring större leder, pungen, huvudet, brösten, penis, vulva eller händer och fötter. Hos barn kan det vara i ansiktet. Lesionerna kan ha en vit urladdning.
• Iatrogen förkalkning. Lesionen uppträder på platsen för en medicinsk eller terapeutisk procedur som genomtränger huden.
• Calciphylaxis. Hudskador är vanligtvis på benen eller bagageutrymmet, särskilt de feta områdena som bröst, skinkor och mage. Lesionerna är fläckiga utseende och smärtsamma. De kan bli sår som inte läker, eller de kan utveckla koldbröst. Lesionerna kan åtföljas av andra symtom, såsom trötthet och svaghet.

Orsaker till calcinosis cutis

Calcinosis cutis är sällsynt men har ett brett spektrum av orsaker, beroende på subtyp:

Dystrofisk förkalkning

I allmänhet leder vävnadsskador till fosfatproteiner som frigörs av dörande celler som sedan förkalkas och bildar kalciumsalter. Vävnadsskadorna kan komma från:

• infektioner
• tumörer
• acne
• bindvävssjukdomar såsom lupus, systemisk skleros eller dermatomyositis

Metastatisk förkalkning

När kroppens kalciumfosfat är onormalt högt producerar det kalciumsalter som bildar knölar på huden. Orsaker till onormala nivåer av kalcium och fosfat är:

• kroniskt njursvikt (den vanligaste orsaken)
• för mycket vitamin D
• hyperparatyreoidism (en förstorad paratyreoidea producerar över sköldkörtelhormon)
• sarkoidos (grupper av inflammatoriska celler bildas i lungorna, lymfkörtlarna, huden och andra delar av kroppen)
• mjölk-alkalisyndrom (för mycket kalcium från livsmedel eller antacida)
• bensjukdomar, såsom Pagets sjukdom

Idiopatisk förkalkning

Till skillnad från de två första typerna av calcinos cutis, inträffar idiopatisk förkalkning utan underliggande vävnadsskada och inga onormala nivåer av kalcium eller fosfor. Idiopatisk betyder "ingen känd orsak." Det finns tre typer:

• familjeknuter, som vanligtvis förekommer hos friska tonåringar eller små barn
• subepidermala noduler, som förekommer precis under huden
• knölar på pungen

Iatrogen förkalkning

Orsaken till iatrogen förkalkning är en medicinsk procedur som av misstag leder till kalciumsaltavlagringar som en biverkning. Mekanismen för detta är inte känd. Några av förfarandena är:

• administrering av lösningar innehållande kalcium och fosfat
• långvarig kontakt med mättad kalciumkloridelektrodpasta under en elektroencefalograf eller elektromyograf
• intravenös kalciumglukonat, kalciumklorid och para-aminosalicylsyra vid tuberkulosbehandling
• hälpinnar i nyfödda

Calciphylaxis

Orsaken till kalcifylax är fortfarande osäker. Det är mycket sällsynt, även om några av de tillhörande faktorerna är vanliga:

• kroniskt njursvikt
• fetma
• diabetes
• hyperparatyroidism

I kombination med sklerodermi

Calcinosis cutis förekommer ofta tillsammans med systemisk skleros (sklerodermi). Det finns särskilt i den begränsade formen av denna sjukdom, känd som begränsad kutan systemisk skleros (CREST).

Uppskattningsvis 25 till 40 procent av dem med CREST-syndrom kommer att utveckla calcinosis cutis efter 10 år.

Lesionerna uppträder vanligtvis runt fingrar och armbågar och kan bryta upp och läcka ett tjockt vitt material.

Diagnos av calcinosis cutis

Det är viktigt att bestämma vilken typ av kalcinos cutis du har för att bestämma lämplig behandling. Din läkare kommer att undersöka dig och ta din medicinska historia och ställa frågor om dina symtom.

Läkaren kommer troligtvis att beställa flera laboratorietester för att bestämma den bakomliggande orsaken till din calcinosis cutis:

• blodprover för att se om dina kalcium- och fosfatnivåer är onormalt höga, för att leta efter markörer för lupus och möjliga tumörer, och för att utesluta onormala parathyreoidea- och D-vitaminnivåer
• metabola test för att utesluta njurproblem
• Röntgenstrålar, CT-skanningar eller benskanningar (scintigrafi) för att titta på omfattningen av förkalkningen
• biopsi av lesionerna
• andra specialtest för att kontrollera för dermatomyositis (en inflammatorisk sjukdom) och mjölk-alkalisyndrom

En ny teknik under utveckling för att underlätta diagnos är avancerad vibrationsspektroskopi. Denna diagnostiska teknik använder Fourier transform infrared (FT-IR) eller Raman-spektroskopisk analys. Den identifierar snabbt den kemiska sammansättningen av lesionerna i calcinosis cutis. Det kan också förutsäga sjukdomens progression.

Behandling av calcinosis cutis

Behandling för snitt i kalcinos beror på den underliggande sjukdomen eller orsaken.

Läkemedel

En mängd olika läkemedel kan försökas för att behandla lesionerna, men deras framgång har varit prickig.

För mindre skador inkluderar läkemedel som kan hjälpa:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravenöst immunoglobulin (IVIG)

För större skador inkluderar läkemedel som kan hjälpa:

• diltiazem
• bisfosfonater
• probenecid
• aluminiumhydroxid

En studie från 2003 rapporterade att en låg dos av antibiotikaminocyklin var effektiv för att lindra smärtan och omfattningen av lesioner hos personer med CREST-syndrom. Topiskt natriumtiosulfat kan också vara användbart.

Kirurgi

Om dina skador är smärtsamma, smittas ofta eller försämrar din funktion, kan din läkare rekommendera operation. Men lesionerna kan återkomma efter operationen. Det rekommenderas att operationen börjar med en liten del av en lesion.

Andra behandlingar

En föreslagen ny behandling är hematopoietisk stamcellstransplantation (HSCT), som ersätter en persons blodproduktionsceller. Detta har använts för att behandla vissa autoimmuna sjukdomar.

Laserterapi och chockvågslitotripsi (en ultraljudsbehandling som används för att bryta upp njursten) är också möjliga behandlingar.

Utsikter för calcinosis cutis

Utsikterna för calcinosis cutis beror på dess underliggande sjukdom eller orsak, och svårighetsgraden av dina skador. Nuvarande behandlingar kan hjälpa och nya terapier utvecklas. Prata med din läkare om hur du kan lindra dina symptom och behandla roten till problemet.