Översikt
Ärftligt angioödem (HAE) orsakar svullnad och obehag i huden, mag-tarmkanalen och övre luftväg. Svullnad som uppstår i din övre luftväg kan vara livshotande. Att ta mediciner och minska dina triggers kan minska dina symtom och hjälpa dig att upprätthålla ditt dagliga liv.
Det finns inget botemedel mot HAE, men det finns många sätt att förhindra eller dämpa svullnadsattacker. Under de senaste åren har sju nya receptbelagda mediciner blivit tillgängliga i USA för att hjälpa dig att hantera HAE. Före 2009 var den enda tillgängliga behandlingen anabola steroider.
Dessa sju relativt nya mediciner behandlar HAE på olika sätt, och deras administrering och doseringsrekommendationer varierar. Tre av medicinerna används för att förhindra symtom, och fyra av dem används när du upplever HAE-symtom. Barn kan använda några av dessa läkemedel, men några är endast för ungdomar och vuxna.
Förvaltningsplanerna för HAE varierar från person till person. Din läkare kan hjälpa dig att bestämma den bästa behandlingen för dig. Din plan kan innebära att du tar förebyggande mediciner eller tar mediciner vid det första tecknet på en HAE-attack.
Följande mediciner kan förhindra att symtom uppstår eller minska deras svårighetsgrad.
Förebyggande behandlingar
Det finns tre förebyggande behandlingar för HAE. Dessa typer av mediciner kallas också profylaktik. De administreras på olika sätt, och vissa kan fungera för barn.
C1-esterinhibitor intravenös, människa (Cinryze)
Denna profylaktiska medicinering är tillgänglig för vuxna och barn i åldern sex år och äldre. Det är känt som en Cl-esterasinhibitor. Du kan administrera detta läkemedel intravenöst i armen hemma efter träning eller på din läkarmottagning.
Din dos varierar mellan 500 och 2500 enheter plus sterilt vatten. Du måste få en dos var tredje eller fyra dag för att förhindra HAE-attacker. Det tar mellan 5 och 10 minuter att ta emot dosen.
C1-esterinhibitor subkutan, människa (Haegarda)
Detta är också en C1-esterhämmare, men den är bara för ungdomar och vuxna, inte barn. Detta läkemedel kan injiceras under din hud i flera delar av kroppen, inklusive buken, överarmar och lår.
Du kan injicera det själv hemma efter att du har fått instruktioner från din läkare. Du behöver medicinen var tredje eller fjärde dag. Dosen varierar beroende på din kroppsvikt och behandlingsplan.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Detta är en kallikrein-hämmare för att förhindra HAE-attacker hos vuxna och barn över 12 år. Efter träning från sjukvårdspersonal kan du injicera den hemma under huden.
Startdosen är vanligtvis 300 mg varannan vecka. Du kanske kan ta medicinen var fjärde vecka om du inte får en HAE-attack på sex månader eller längre.
Ledning under en attack
Det finns fyra mediciner du kan använda under en HAE-attack. Du kan använda några hemma medan en sjukvårdspersonal behöver administrera andra.
Kom ihåg att svullnad i halsen kan vara livshotande. Sök omedelbar läkarvård utöver att du använder dessa mediciner om du upplever detta.
Cl-esterashämmare, människa (Berinert)
Detta är en C1-hämmare som du administrerar intravenöst hemma eller på läkarmottagning. Du tar det när du upplever de första symtomen på en HAE-attack. Både vuxna och barn kan använda medicinen, och din dos beror på din kroppsvikt.
Icatibant injektion (Firazyr)
Denna B2-bradykininreceptorantagonist är endast avsedd för vuxna. Du kan injicera dosen hemma under huden på buken när du får tecken på en akut HAE-attack.
Ibland kan du behöva ta mer än en dos av medicinen under en attack. Du bör vänta sex timmar mellan doserna och administrera medicinen högst tre gånger inom ett 24-timmars fönster.
Ekallantid (Kalbitor)
Detta läkemedel kan endast användas av din läkare när du upplever tecken på en HAE-attack. Det är en kallikrein-hämmare som måste injiceras av en sjukvårdspersonal under huden på buken, överarmen eller låret. Din läkare kan övervaka eventuella allergiska reaktioner på medicinen efter administration.
Cl-esterasinhibitor, rekombinant (Ruconest)
Detta är en C1-hämmare som du får intravenöst. Vuxna och ungdomar kan själv administrera denna medicin hemma när de upplever tecken på en HAE-attack. Du kan också få den under övervakning av en sjukvårdspersonal.
Den genomsnittliga dosen är 50 U / kg, och det tar ungefär fem minuter att ta injektionen.
Sätt att minska risken för en attack
Det är inte alltid möjligt att förhindra en HAE-attack, men det finns vissa situationer som kan utlösa dem. Du kan försöka undvika dessa händelser för att minska dina chanser för en HAE-attack.
Triggers för HAE-attacker kan inkludera:
- stress, antingen emotionell eller fysisk
- ångest
- tandvård och andra operationer
- sjukdomar, som vanlig förkylning och influensa
- menstruation och graviditet
- repetitiva fysiska aktiviteter som att skriva, skriva och göra trädgårdsarbete
- vissa mediciner som orala preventivmedel, hormonersättningsterapi och ACE-hämmare
Prata med din läkare om att hantera dessa triggers och söka kortvariga behandlingar för situationer som tandarbete, kirurgi och graviditet. Att upprätthålla en positiv attityd, öva på hälsosamma livsstilsvanor och att se din läkare regelbundet för att hålla din behandlingsplan kan också hjälpa.
Hämtmat
Det finns flera behandlingsalternativ tillgängliga för att förhindra eller minska HAE-attacker. Prata med din läkare om den bästa behandlingsplanen för HAE för dig. Din läkare kan också rekommendera att du genomför vissa livsstilsändringar för att undvika HAE-triggers. Tillsammans kan mediciner och undvika triggers hjälpa dig att effektivt hantera ditt tillstånd.
