Systemisk skleros (SS)
Systemisk skleros (SS) är en autoimmun störning. Detta betyder att det är ett tillstånd där immunsystemet attackerar kroppen. Frisk vävnad förstörs eftersom immunsystemet felaktigt tror att det är en främmande substans eller infektion. Det finns många typer av autoimmuna störningar som kan påverka olika kroppssystem.
SS kännetecknas av förändringar i hudens struktur och utseende. Detta beror på ökad kollagenproduktion. Kollagen är en komponent i bindväv.
Men störningen är inte begränsad till hudförändringar. Det kan påverka din:
- blodkärl
- muskler
- hjärta
- matsmältningssystemet
- lungor
- njurar
Funktioner hos systemisk skleros kan förekomma i andra autoimmuna störningar. När detta inträffar kallas det en blandad bindemedelsstörning.
Sjukdomen ses vanligtvis hos personer mellan 30 och 50 år, men den kan diagnostiseras i alla åldrar. Kvinnor är mer benägna än män att få diagnosen detta tillstånd. Sjukdomens symtom och svårighetsgrad varierar från en person till en annan baserat på de system och organ som är inblandade.
Systemisk skleros kallas också sklerodermi, progressiv systemisk skleros eller CREST-syndrom.”CREST” står för:
- kalcinos
- Raynauds fenomen
- esophageal dysmotilitet
- sklerodactylo
- telangiektasi
CREST-syndrom är en begränsad form av störningen.
Bilder av systemisk skleros (sklerodermi)
Symtom på systemisk skleros
SS kan bara påverka huden i de tidiga stadierna av sjukdomen. Du kan märka att din hudförtjockning och glänsande områden utvecklas runt din mun, näsa, fingrar och andra beniga områden.
När tillståndet fortskrider kan du börja börja ha begränsad rörelse av de drabbade områdena. Andra symtom inkluderar:
- håravfall
- kalciumavlagringar eller vita klumpar under huden
- små, dilaterade blodkärl under hudens yta
- ledvärk
- andnöd
- en torr hosta
- diarre
- förstoppning
- svårt att svälja
- reflux i matstrupen
- buksuppblåsthet efter måltiderna
Du kan börja uppleva spasmer i blodkärlen i fingrar och tår. Då kan dina extremiteter bli vita och blåa när du är i förkylning eller känner extrem känslomässig stress. Detta kallas Raynauds fenomen.
Orsaker till systemisk skleros
SS uppstår när din kropp börjar överproducera kollagen och det samlas i dina vävnader. Kollagen är det viktigaste strukturella proteinet som utgör alla dina vävnader.
Läkarna är inte säkra på vad som gör att kroppen producerar för mycket kollagen. Den exakta orsaken till SS är okänd.
Riskfaktorer för systemisk skleros
Riskfaktorer som kan öka dina chanser att utveckla tillståndet inkluderar:
- att vara indianer
- att vara afroamerikansk
- att vara kvinnlig
- använder vissa kemoterapimediciner som Bleomycin
- utsattes för kiseldamm och organiska lösningsmedel
Det finns inget känt sätt att förhindra SS annat än att minska riskfaktorer du kan kontrollera.
Diagnos av systemisk skleros
Under en fysisk undersökning kan din läkare identifiera hudförändringar som är symptomatiska för SS.
Högt blodtryck kan orsakas av njurförändringar från skleros. Din läkare kan beställa blodprover som antikroppstest, reumatoid faktor och sedimentationsgrad.
Andra diagnostiska tester kan inkludera:
- en röntgenstråle för bröstet
- en urinalys
- en CT-skanning av lungorna
- hudbiopsier
Behandling för systemisk skleros
Behandling kan inte bota tillståndet, men det kan bidra till att minska symtomen och långsam sjukdomsprogression. Behandlingen är vanligtvis baserad på en persons symptom och behovet av att förebygga komplikationer.
Behandling av generaliserade symptom kan involvera:
- kortikosteroider
- immunsuppressiva medel, såsom metotrexat eller Cytoxan
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
Beroende på dina symtom kan behandlingen även omfatta:
- blodtrycksmedicinering
- medicinering som hjälper till att andas
- sjukgymnastik
- ljusterapi, såsom ultraviolett A1 fototerapi
- nitroglycerin-salva för att behandla lokala områden för hårsträckning
Du kan göra livsstilsförändringar för att hålla dig frisk med sklerodermi, till exempel att undvika att röka cigaretter, förbli fysiskt aktiva och undvika mat som utlöser halsbränna.
Potentiella komplikationer av systemisk skleros
Vissa personer med SS upplever en utveckling av sina symtom. Komplikationer kan inkludera:
- hjärtsvikt
- cancer
- njursvikt
- högt blodtryck
Vad är utsikterna för personer med systemisk skleros?
Behandlingarna för SS har förbättrats drastiskt under de senaste 30 åren. Även om det fortfarande inte finns något botemedel mot SS, finns det många olika behandlingar som kan hjälpa dig att hantera dina symtom. Prata med din läkare om något av dina symtom kommer i vägen för ditt dagliga liv. De kan arbeta med dig för att anpassa din behandlingsplan.
Du bör också be din läkare att hjälpa dig hitta lokala stödgrupper för SS. Att prata med andra människor som har liknande erfarenheter som du kan göra det lättare att hantera ett kroniskt tillstånd.
