Vad är Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré-syndrom är en sällsynt men allvarlig autoimmun störning där immunsystemet attackerar friska nervceller i ditt perifera nervsystem (PNS).
Detta leder till svaghet, domningar och stickningar, och kan så småningom orsaka förlamning.
Orsaken till detta tillstånd är okänd, men det utlöses vanligtvis av en infektionssjukdom, såsom gastroenterit (irritation i magen eller tarmen) eller en lunginfektion.
Guillain-Barré är sällsynt och påverkar endast cirka 1 av 100 000 amerikaner, enligt National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Det finns inget botemedel mot syndromet, men behandling kan minska svårighetsgraden av dina symtom och förkorta sjukdomens varaktighet.
Det finns flera typer av Guillain-Barré, men den vanligaste formen är akut, inflammatorisk demyeliniserande polyradiculoneuropathy (CIDP). Det resulterar i skada på myelin.
Andra typer inkluderar Miller Fishers syndrom, som påverkar kranialnervarna.
Vad orsakar Guillain-Barré syndrom?
Den exakta orsaken till Guillain-Barré är okänd. Enligt Centers for Disease Control and Prevention (CDC) utvecklar ungefär två tredjedelar av personer med Guillain-Barré det snart efter att de har varit sjuka av diarré eller en luftvägsinfektion.
Detta antyder att ett felaktigt immunsvar mot den tidigare sjukdomen utlöser störningen.
Campylobacter jejuni-infektion har förknippats med Guillain-Barré. Campylobacter är en av de vanligaste bakteriella orsakerna till diarré i USA. Det är också den vanligaste riskfaktorn för Guillain-Barré.
Campylobacter finns ofta i underkokt mat, särskilt fjäderfä.
Följande infektioner har också associerats med Guillain-Barré:
- influensa
- cytomegalovirus (CMV), som är en stam av herpesviruset
- Epstein-Barr-virus (EBV) -infektion eller mononukleos
- mycoplasma lunginflammation, som är en atypisk lunginflammation orsakad av bakterier-liknande organismer
- HIV eller AIDS
Vem som helst kan få Guillain-Barré, men det är vanligare bland äldre vuxna.
I extremt sällsynta fall kan människor utveckla störningen dagar eller veckor efter att ha fått en vaccination.
CDC och Food and Drug Administration (FDA) har system på plats för att övervaka säkerheten hos vacciner, upptäcka tidiga symtom på biverkningar och registrera alla fall av Guillain-Barré som utvecklas efter en vaccination.
CDC säger att forskning tyder på att du är mer benägna att få Guillain-Barré från influensan, snarare än vaccinet.
Vilka är symptomen på Guillain-Barré-syndrom?
I Guillain-Barre-syndrom attackerar ditt immunsystem ditt perifera nervsystem.
Nerverna i ditt perifera nervsystem kopplar din hjärna till resten av kroppen och överför signaler till dina muskler.
Musklerna kan inte svara på signaler som de får från din hjärna om dessa nerver är skadade.
Det första symptomet är vanligtvis en stickande känsla i tår, fötter och ben. Stickningen sprider sig uppåt till dina armar och fingrar.
Symtomen kan utvecklas mycket snabbt. Hos vissa människor kan sjukdomen bli allvarlig på bara några timmar.
Symtomen på Guillain-Barré inkluderar:
- stickningar eller stickningar i dina fingrar och tår
- muskelsvaghet i benen som reser till överkroppen och blir värre med tiden
- svårt att gå stadigt
- svårigheter att röra ögonen eller ansiktet, prata, tugga eller svälja
- svår smärta i nedre rygg
- förlust av blåsans kontroll
- snabb hjärtfrekvens
- svårt att andas
- förlamning
Hur diagnostiseras Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré är svårt att diagnostisera till en början. Detta beror på att symtomen är mycket lik de andra neurologiska störningar eller tillstånd som påverkar nervsystemet, såsom botulism, meningit eller tungmetallförgiftning.
Förgiftning av tungmetaller kan orsakas av ämnen som bly, kvicksilver och arsenik.
Din läkare ställer frågor om specifika symtom och din medicinska historia. Var noga med att berätta för din läkare om ovanliga symtom och om du har haft några senaste eller tidigare sjukdomar eller infektioner.
Följande test används för att bekräfta en diagnos:
Spinalkran
En ryggkran (ryggstång) innebär att du tar en liten mängd vätska från ryggraden i korsryggen. Denna vätska kallas cerebrospinalvätska. Din cerebrospinalvätska testas sedan för att upptäcka proteinnivåer.
Personer med Guillain-Barré har vanligtvis högre än normalt nivåer av protein i cerebrospinalvätskan.
elektromyografi
En elektromyografi är ett nervfunktionstest. Den läser elektrisk aktivitet från musklerna för att hjälpa din läkare lära sig om din muskelsvaghet orsakas av nervskada eller muskelskada.
Nervledningstester
Studier av nervledningar kan användas för att testa hur väl dina nerver och muskler svarar på små elektriska pulser.
Hur behandlas Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré är en autoimmun inflammatorisk process som är självbegränsande, vilket betyder att den kommer att lösa på egen hand. Alla med detta tillstånd bör dock läggas in på ett sjukhus för noggrann observation. Symtomen kan snabbt förvärras och kan vara dödliga om de inte behandlas.
I svåra fall kan personer med Guillain-Barré utveckla förlamning av hela kroppen. Guillain-Barré kan vara livshotande om förlamning påverkar membranen eller bröstmusklerna och förhindrar korrekt andning.
Målet med behandlingen är att minska svårighetsgraden av immunattacken och stödja dina kroppsfunktioner, såsom lungfunktion, medan nervsystemet återhämtar sig.
Behandlingar kan inkludera:
Plasmaferes (plasmautbyte)
Immunsystemet producerar proteiner som kallas antikroppar som normalt attackerar skadliga främmande ämnen, som bakterier och virus. Guillain-Barré uppstår när ditt immunsystem felaktigt gör antikroppar som attackerar de friska nerverna i ditt nervsystem.
Plasmaferes är avsett att ta bort antikropparna som attackerar nerverna från ditt blod.
Under denna procedur tas blod bort från kroppen av en maskin. Den här maskinen tar bort antikropparna från ditt blod och returnerar sedan blodet till din kropp.
Intravenöst immunoglobulin
Höga doser av immunglobulin kan också hjälpa till att blockera antikropparna som orsakar Guillain-Barré. Immunoglobulin innehåller normala, friska antikroppar från givare.
Plasmaferes och intravenöst immunoglobulin är lika effektiva. Det är upp till dig och din läkare att bestämma vilken behandling som är bäst.
Andra behandlingar
Du kan få mediciner för att lindra smärta och förhindra blodproppar medan du är rörlig.
Du kommer sannolikt att få fysisk och arbetsterapi. Under den akuta fasen av sjukdomen kommer vårdgivare att manuellt flytta armar och ben för att hålla dem flexibla.
När du börjar återhämta sig kommer terapeuter att arbeta med dig på muskelförstärkning och en rad aktiviteter i det dagliga livet (ADL). Detta kan inkludera personlig vårdverksamhet, som att klä sig.
Vilka är de potentiella komplikationerna av Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré påverkar dina nerver. Svagheten och förlamningen som uppstår kan påverka flera delar av kroppen.
Komplikationer kan inkludera andningssvårigheter när förlamning eller svaghet sprider sig till muskler som styr andning. Du kan behöva en maskin som kallas en andningsskydd för att hjälpa dig att andas om detta inträffar.
Komplikationer kan också innehålla:
- dödande svaghet, domningar eller andra udda känslor även efter återhämtning
- hjärt- eller blodtrycksproblem
- smärta
- långsam tarm- eller urinblåsfunktion
- blodproppar och borrhål på grund av förlamning
Vad är de långsiktiga utsikterna?
Återhämtningsperioden för Guillain-Barré kan vara lång, men de flesta återhämtar sig.
I allmänhet kommer symtomen att förvärras i två till fyra veckor innan de stabiliseras. Återställningen kan sedan ta allt från några veckor till några år, men de flesta återhämtar sig på 6 till 12 månader.
Cirka 80 procent av människor som drabbats av Guillain-Barré kan gå självständigt efter sex månader och 60 procent återvinner sin vanliga muskelstyrka på ett år.
För vissa tar återhämtningen längre tid. Cirka 30 procent upplever fortfarande en viss svaghet efter tre år.
Cirka 3 procent av människor som drabbats av Guillain-Barré kommer att uppleva ett återfall av sina symtom, som svaghet och stickningar, även år efter den ursprungliga händelsen.
I sällsynta fall kan tillståndet vara livshotande, särskilt om du inte får behandling. Faktorer som kan leda till ett sämre resultat inkluderar:
- avancerad ålder
- allvarlig eller snabbt utvecklande sjukdom
- försening av behandlingen, vilket kan leda till mer nervskada
- långvarig användning av en andningsskydd, som kan predisponera dig för lunginflammation
Blodproppar och sårhår som resulterar från immobilisering kan minskas. Blodtunnare och kompressionsstrumpor kan minimera koagulering.
Ofta återplacering av din kropp lindrar långvarigt kroppstryck som leder till nedbrytning av vävnad eller sårläpp.
Förutom dina fysiska symtom kan du uppleva känslomässiga svårigheter. Det kan vara utmanande att anpassa sig till begränsad rörlighet och ett ökat beroende av andra. Det kan vara bra att prata med en terapeut.
