Översikt
Cushings syndrom eller hyperkortisolism uppstår på grund av onormalt höga nivåer av hormonet kortisol. Detta kan hända av olika skäl.
I de flesta fall kan behandling genom att hjälpa dig hantera dina kortisolnivåer.
Cushings syndromsymtom
De vanligaste symtomen på detta tillstånd är:
- viktökning
- feta avlagringar, särskilt i midsektionen, ansiktet (orsakar en rund, månformad ansikte), och mellan axlarna och ryggen (orsakar en buffelhumpa)
- lila stretchmärken på bröst, armar, buk och lår
- tunnare hud som lätt blåmärker
- hudskador som är långsamma att läka
- acne
- Trötthet
- muskelsvaghet
Förutom de vanliga symptomen ovan finns det andra symtom som ibland kan observeras hos personer med Cushings syndrom.
Dessa kan inkludera:
- högt blodsocker
- ökad törst
- ökad urination
- osteoporos
- högt blodtryck (hypertoni)
- huvudvärk
- humörsvängningar
- ångest
- irritabilitet
- depression
- en ökad förekomst av infektioner
Hos barn
Barn kan ha Cushings syndrom också, även om de utvecklar det mindre ofta än vuxna. Enligt en studie från 2019 inträffar cirka 10 procent av nya fall av Cushings syndrom varje år hos barn.
Förutom symptomen ovan kan barn med Cushings syndrom också ha:
- fetma
- långsammare tillväxt
- högt blodtryck (hypertoni)
Hos kvinnor
Cushings syndrom är vanligare hos kvinnor än hos män. Enligt National Institute of Health (NIH) utvecklar tre gånger så många kvinnor Cushings syndrom jämfört med män.
Kvinnor med Cushings syndrom kan utveckla extra ansikts- och kroppshår.
Detta förekommer oftast på:
- ansikte och nacke
- bröst
- buk
- låren
Dessutom kan kvinnor med Cushings syndrom också uppleva oregelbunden menstruation. I vissa fall är menstruationen helt frånvarande.
Hos män
Som är fallet med kvinnor och barn, kan män med Cushings syndrom också uppleva några ytterligare symtom.
Män med Cushings syndrom kan ha:
- erektil dysfunktion
- en förlust av sexuellt intresse
- minskad fertilitet
Cushings syndrom orsakar
Cushings syndrom orsakas av ett överskott av hormonet kortisol. Dina binjurar producerar kortisol.
Det hjälper till med ett antal av kroppens funktioner, inklusive:
- reglerar blodtrycket och det kardiovaskulära systemet
- minska immunsystemets inflammatoriska svar
- omvandla kolhydrater, fetter och proteiner till energi
- balansera effekterna av insulin
- svara på stress
Din kropp kan producera höga nivåer av kortisol av olika skäl, inklusive:
- höga stressnivåer, inklusive stress relaterad till en akut sjukdom, operation, skada eller graviditet, särskilt i det sista trimestern
- atletisk träning
- undernäring
- alkoholism
- depression, panikstörningar eller höga nivåer av emotionell stress
kortikosteroider
Den vanligaste orsaken till Cushings syndrom är användningen av kortikosteroidläkemedel, såsom prednison, i höga doser under en lång period. Sjukvårdsleverantörer kan förskriva dessa för att behandla inflammatoriska sjukdomar, såsom lupus, eller för att förhindra avstötning av ett transplanterat organ.
Höga doser av injicerbara steroider för behandling av ryggsmärta kan också orsaka Cushings syndrom. Emellertid räcker vanligtvis inte med lägre dossteroider i form av inhalationsmedel, till exempel de som används vid astma, eller krämer, såsom de som föreskrivs för eksem, för att orsaka tillståndet.
tumörer
Flera typer av tumörer kan också leda till en högre produktion av kortisol.
Några av dessa inkluderar:
- Tumörer i hypofysen. Hypofysen frisätter för mycket adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), vilket stimulerar kortisolproduktion i binjurarna. Detta kallas Cushings sjukdom.
- Ektopiska tumörer. Dessa är tumörer utanför hypofysen som producerar ACTH. De förekommer vanligtvis i lungan, bukspottkörteln, sköldkörteln eller sköldkörteln.
- Adrenal körtel abnormalitet eller tumör. En binjureavvikelse eller tumör kan leda till oregelbundna mönster för kortisolproduktion, vilket kan orsaka Cushings syndrom.
- Familial Cushings syndrom. Även om Cushings syndrom inte ärftligt är det möjligt att ha en ärftlig tendens att utveckla tumörer i de endokrina körtlarna.
Cushings sjukdom
Om Cushings syndrom orsakas av att hypofysen överproducerar ACTH som i sin tur blir kortisol kallas det Cushings sjukdom.
Liksom med Cushings syndrom drabbar Cushings sjukdom fler kvinnor än män.
Cushings syndrombehandling
Det övergripande målet med Cushings syndrombehandling är att sänka nivåerna av kortisol i kroppen. Detta kan åstadkommas på flera sätt. Behandlingen som du får beror på vad som orsakar ditt tillstånd.
Din vårdgivare kan ordinera ett läkemedel för att hantera kortisolnivåer. Vissa mediciner minskar kortisolproduktionen i binjurarna eller minskar ACTH-produktionen i hypofysen. Andra mediciner blockerar effekten av kortisol på dina vävnader.
Exempel inkluderar:
- ketokonazol (Nizoral)
- mitotan (Lysodren)
- metyrapon (Metopirone)
- pasireotide (Signifor)
- mifepriston (Korlym, Mifeprex) hos individer med typ 2-diabetes eller glukosintolerans
Om du använder kortikosteroider kan en förändring av medicinering eller dosering vara nödvändig. Försök inte att ändra doseringen själv. Du bör göra detta under noggrann medicinsk övervakning.
Tumörer kan vara ondartade, vilket betyder cancer eller godartade, vilket betyder icke-cancer.
Om ditt tillstånd orsakas av en tumör, kan din vårdgivare ta bort tumören kirurgiskt. Om tumören inte kan tas bort kan din vårdgivare också rekommendera strålbehandling eller kemoterapi.
Cushings syndromdiagnos
Cushings syndrom kan vara särskilt svårt att diagnostisera. Detta beror på att många av symtomen, som viktökning eller trötthet, kan ha andra orsaker. Dessutom kan Cushings syndrom själv ha många olika orsaker.
Din vårdleverantör kommer att granska din medicinska historik. De kommer att ställa frågor om symtom, alla hälsotillstånd du kan ha och alla mediciner du kan ordineras.
De kommer också att utföra en fysisk undersökning där de letar efter tecken som buffelhumpa och sträckmärken och blåmärken.
Därefter kan de beställa laboratorietester, inklusive:
- 24-timmars urinfritt kortisoltest: För detta test blir du ombedd att samla urinen under en 24-timmarsperiod. Nivåerna av kortisol testas sedan.
- Spaltkortisolmätning: Hos personer utan Cushings syndrom sjunker kortisolnivåerna på kvällen. Detta test mäter nivån av kortisol i ett salivprov som har samlats in sent på natten för att se om kortisolnivåerna är för höga.
- Lågdos dexametasonundertryckningstest: För detta test får du en dos dexametason sent på kvällen. Ditt blod testas med avseende på kortisolnivåer på morgonen. Normalt får dexametason att kortisolnivåerna sjunker. Om du har Cushings syndrom kommer detta inte att inträffa.
Diagnosera orsaken till Cushings syndrom
Efter att du fått diagnosen Cushings syndrom måste din vårdgivare fortfarande avgöra orsaken till överskottet av kortisolproduktion.
Tester för att fastställa orsaken kan inkludera:
- Adrenocorticotropin hormon test (ACTH): ACTH-nivåer i blodet mäts. Låga nivåer av ADTH och höga nivåer av kortisol kan indikera närvaron av en tumör i binjurarna.
- Corticotropin-releasing hormon (CRH) -stimuleringstest: I detta test ges en bild av CRH. Detta kommer att höja nivåerna av ACTH och kortisol hos personer med hypofystumörer.
- Högdos dexametasonundertryckningstest: Detta är samma som lågdostestet, förutom att en högre dos av dexametason används. Om kortisolnivåerna sjunker kan du ha en hypofystumör. Om de inte gör det kan du ha en ektopisk tumör.
- Provtagning av bensin i sinus: Blod dras från en ven nära hypofysen och också från en ven långt borta från hypofysen. Ett skott av CRH ges. Höga nivåer av ACTH i blodet nära hypofysen kan indikera en hypofystumör. Liknande nivåer från båda proverna indikerar en ektopisk tumör.
- Avbildningsstudier: Dessa kan inkludera saker som CT- och MR-skanningar. De används för att visualisera binjurarna och hypofysen för att leta efter tumörer.
Cushings syndromdiet
Även om dietförändringar inte bota ditt tillstånd, kan de hjälpa till att hålla dina kortisolnivåer stiga ännu mer eller hjälpa till att förhindra vissa komplikationer.
Några kosttips för dem med Cushings syndrom inkluderar:
- Övervaka kaloriintaget. Att hålla reda på kaloriintaget är viktigt eftersom viktökning är ett av de viktigaste symtomen på Cushings syndrom.
- Försök undvika att dricka alkohol. Alkoholkonsumtionen har kopplats till en ökning av kortisolnivåerna, särskilt hos tunga drickare, enligt en studie från 2007.
- Titta på ditt blodsocker. Cushings syndrom kan leda till högt blodsocker, så försök att inte äta mat som kan orsaka en ökning av blodsockret. Exempel på livsmedel att fokusera på att äta inkluderar grönsaker, frukt, fullkorn och fisk.
- Skär ner natrium. Cushings syndrom är också förknippat med högt blodtryck (hypertoni). Försök därför att begränsa ditt natriumintag. Några enkla sätt att göra detta inkluderar att inte lägga till salt i maten och läsa noggrant matetiketter för att kontrollera natriumhalten.
- Se till att få tillräckligt med kalcium och D-vitamin. Cushings syndrom kan försvaga dina ben, vilket gör att du är benägen för sprickor. Både kalcium och vitamin D kan hjälpa till att stärka dina ben.
Cushings syndrom riskfaktorer
Den huvudsakliga riskfaktorn för att utveckla Cushings syndrom är att ta högdos kortikosteroider under en lång tidsperiod. Om din vårdgivare har ordinerat kortikosteroider för att behandla ett hälsotillstånd, fråga dem om doseringen och hur lång tid du tar dem.
Andra riskfaktorer kan inkludera:
- typ 2-diabetes som inte hanteras korrekt
- högt blodtryck (hypertoni)
- fetma
Vissa fall av Cushings syndrom beror på tumörbildning. Även om det kan finnas en genetisk predisposition för att utveckla endokrina tumörer (familjärt Cushings syndrom), finns det inget sätt att förhindra att tumörer bildas.
Cushings syndromhantering
Om du har Cushings syndrom är det viktigt att det hanteras korrekt. Om du inte får behandling för det, kan Cushings syndrom leda till en rad olika allvarliga hälsokomplikationer.
Dessa kan inkludera:
- osteoporos, vilket kan öka din risk för benfrakturer
- muskelförlust (atrofi) och svaghet
- högt blodtryck (hypertoni)
- diabetes typ 2
- frekventa infektioner
- hjärtattack eller stroke
- depression eller ångest
- kognitiva svårigheter som koncentrationsproblem eller problem med minnet
- utvidgning av en befintlig tumör
Cushings syndrom utsikter
Ju tidigare du börjar behandlingen, desto bättre blir det förväntade resultatet. Det är viktigt att notera att dina individuella synpunkter beror på den specifika orsak och behandling du får.
Det kan ta lite tid innan dina symtom förbättras. Var noga med att be din sjukvårdsföretag om hälsosamma kostriktlinjer, hålla uppföljningsmöten och höja din aktivitetsnivå långsamt.
Stödgrupper kan hjälpa dig att hantera Cushings syndrom. Din lokala sjukhus eller vårdleverantör kan ge dig information om grupper som möts i ditt område.
