Vad är PPMS?
Multipel skleros (MS) är den vanligaste sjukdomen i centrala nervsystemet. Det orsakas av ett immunsvar som förstör myelinhöljet eller beläggning på nerver.
Primär progressiv multipel skleros (PPMS) är en av de fyra typerna av MS. De tre andra typerna av MS är:
- kliniskt isolerat syndrom (CIS)
- relapsing remitting (RRMS)
- sekundär progressiv (SPMS)
PPMS är en av de minst vanliga typerna och drabbar cirka 10 procent av alla personer som har diagnosen MS.
Hur skiljer sig PPMS från andra typer av MS?
De flesta personer som drabbats av MS har akuta attacker med symtom, kallade återfall och perioder av månader eller år med få eller inga symtom, kallade remissioner.
PPMS är annorlunda. Sjukdomen utvecklas när symtomen börjar dyka upp, därav namnet primär progressiv. Det kan finnas perioder med aktiv progression och sedan perioder med inaktiv progression av symtom och funktionshinder.
En skillnad mellan PPMS och de återfallande formerna är att medan aktiv progression kan stoppas tillfälligt, löser symptomen inte. I återfallsformer kan symtomen faktiskt förbättras eller återgå nära de var innan det senaste återfallet.
En annan skillnad är att det inte finns så mycket inflammation i PPMS jämfört med återfallande former. På grund av detta fungerar många av läkemedlen som fungerar för återfallsformer inte för PPMS eller SPMS. Progressionen av symtom kan förvärras under några månader eller flera år.
PPMS diagnostiseras ofta hos personer i 40- och 50-talen. RRMS å andra sidan presenteras vanligtvis hos personer i 20- och 30-talen. PPMS påverkar också båda könen lika, medan RRMS drabbar två till tre gånger så många kvinnor som män.
Vad orsakar PPMS?
PPMS orsakas av långsam nervskada som hindrar nerver från att skicka signaler till varandra. Alla fyra typerna av MS involverar skador på det skyddande beläggningen (myelin) i centrala nervsystemet, kallad demyelinering, samt skador på nerven.
Vilka är symptomen på PPMS?
PPMS-symtom liknar SPMS-symtom. Naturligtvis kommer en person att uppleva att skilja sig från en annan.
Symtom på PPMS kan innehålla följande:
Muskelspasticitet
En kontinuerlig sammandragning av vissa muskler kan orsaka styvhet och täthet, vilket kan påverka rörelsen. Detta kan göra det svårare att gå, använda trapporna och påverka din totala aktivitetsnivå.
Trötthet
Cirka 80 procent av de med PPMS upplever trötthet. Detta kan påverka dagliglivet avsevärt och göra det svårt att arbeta och genomföra regelbundna aktiviteter. De som diagnostiseras med PPMS kan vara mycket trötta på enkla aktiviteter. Till exempel kan uppgiften att laga middag äta ut dem och kräva att de tar en tupplur.
Domningar / stickningar
Ett annat tidigt symptom på PPMS är domningar eller stickningar i olika kroppsdelar, såsom ansikte, händer och fötter. Detta kan begränsas till ett område i din kropp eller resa till andra delar.
Synproblem
Detta kan inkludera dubbelsyn, suddig syn, oförmåga att identifiera färger och kontraster och smärta när du rör dig.
Frågor med kognition
Medan PPMS vanligtvis påverkar rörligheten, kan vissa individer uppleva en kognitiv nedgång. Detta kan avsevärt försämra att komma ihåg och bearbeta information, lösa problem, fokusera och lära sig något nytt.
Yrsel
De med PPMS kan ha episoder av yrsel och lindighet. Andra kan uppleva svindel, en känsla av att de snurrar och tappar balansen.
Problem med blåsan och tarmen
Problem med blåsan och tarmen kan variera från inkontinens, till det ständiga behovet av att gå, till förstoppning. Detta kan leda till sexuella problem, såsom minskad sexdrift, svårigheter att upprätthålla erektion och mindre känsla i könsorganen.
Depression
Cirka hälften av alla personer med MS kommer att möta minst en depressiv episod. Även om det är vanligt att vara upprörd eller arg för det ökande funktionshinder, försvinner dessa humörförändringar vanligtvis med tiden. Klinisk depression å andra sidan avtar inte och kräver behandling.
Hur diagnostiseras PPMS?
PPMS har liknande symptom som andra typer av MS, såväl som andra nervsystemssjukdomar. Som ett resultat kan det ta upp till tre år längre tid att få en bekräftad PPMS-diagnos än en RRMS-diagnos.
För att få en bekräftad PPMS-diagnos måste du:
- har ett år med gradvis försämrad neurologisk funktion
-
uppfyller två av följande kriterier:
- en hjärnskada som är vanlig för MS
- två eller flera liknande skador i ryggmärgen
- närvaro av proteiner som kallas immunoglobuliner
Din läkare kommer sannolikt att genomföra en medicinsk historiaundersökning och fråga dig om tidigare neurologiska händelser. De kan be om familjemedlemmar att vara närvarande, eftersom de kan bidra med sina erfarenheter av tidigare symtom. Din läkare kommer då sannolikt att göra en grundlig fysisk undersökning, specifikt kontrollera dina nerver och muskler.
Din läkare kommer att beställa en MR-skanning för att kontrollera om skador i hjärnan och ryggmärgen. De kan också beställa ett evoked potential (EP) -test för att kontrollera för elektrisk aktivitet i hjärnan. Slutligen kommer din läkare att utföra en ryggkran för att leta efter tecken på MS i ryggradsvätskan.
Behandlingsalternativ
Det finns inget botemedel mot PPMS. En medicinering, ocrelizumab (Ocrevus), är godkänd för PPMS samt återfall av MS. Immunsuppressiva används ofta i återfallande former, emellertid eftersom de minskar inflammation. PPMS har inte mycket inflammation, så immunsuppressiva medel kanske inte rekommenderas som användbara. Forskning om effektiva behandlingar pågår.
Syn
Även om det inte finns något botemedel mot PPMS, bör de som diagnostiseras med PPMS inte ge upp hoppet. Med hjälp av läkare, fysioterapi, talpatologer och specialister inom mental hälsa finns det sätt att hantera sjukdomen. Dessa kan inkludera mediciner som hjälper till att lindra symtom, såsom muskelavslappnande medel för muskelspasmer, samt en hälsosam kost, träning och en korrekt sömnrutin.
