Idiopatisk lungfibros (IPF) är en lungsjukdom där lungvävnad gradvis blir mer ärr och styv. Detta gör det svårare att andas.
Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF, men nya läkemedel har kunnat bromsa nedgången och förbättra livskvaliteten. Andra behandlingsmöjligheter inkluderar kompletterande syre, lungrehabilitering som hjälper dig att andas bättre och lungtransplantationer. Experimentella forskningsstudier pågår för att hitta nya behandlingar.
Varför är tidig behandling viktig?
Tidig IPF-behandling är viktigt eftersom det kan bromsa utvecklingen av sjukdomen och förbättra din livskvalitet. Det bidrar också till kunskap om IPF och resultaten av olika behandlingskurser om livslängd. Behandlingar inkluderar:
- Medicinering: Nya läkemedelsbehandlingar kan sänka frekvensen av lungfärgad IPF. Detta är viktigt, eftersom ärrbildning är oåterkallelig.
- Kompletterande syre- och fysioterapi: Dessa förbättrar lungfunktionen, vilket kan hjälpa dig att hantera IPF och fungera mer normalt.
- Träning: Att underhålla och öka din muskelmassa kan förbättra din överlevnadstid, enligt en ny studie.
- En lungtransplantation: Detta kan förlänga ditt liv avsevärt. Ju yngre du är, desto bättre kvalificerad blir du för en transplantation.
- GERD-behandling: Att ta medicin mot gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), som de flesta med IPF har, är förknippat med mindre lungärrbildning och längre överlevnadstid.
Vilka behandlingar finns tillgängliga?
Din läkare kommer att diskutera med dig vilken behandlingsregim som är bäst för just ditt fall.
Nya droger
Den viktigaste utvecklingen vid behandling av IPF är tillgången till nya läkemedel. 2014 godkände US Food and Drug Administration (FDA) användningen av två nya läkemedel för IPF: nintedanib (Ofev) och pirfenidon (Esbriet). Läkemedlen botar inte IPF, men de hjälper till att förhindra ytterligare ärrbildning och bromsa utvecklingen av sjukdomen. Medicinska studier rapporterar att båda läkemedlen producerade”en statistiskt signifikant bromsning” i minskningen av lungfunktionen. Samma studier indikerade att nintedanib gav något bättre resultat än pirfenidon.
Stödjande behandlingar
Standardvården för IPF är stödjande. En liten bärbar syretank kan tillföra ytterligare syre för att hjälpa dig att andas, särskilt när du är mer aktiv. Detta är viktigt för din komfort och också för att förhindra högersidiga hjärtproblem orsakade av låga syrehalter i ditt blod.
Lungrehabilitering är ett program som är utformat för att hjälpa dig att hantera IPF och förbättra din livskvalitet. Det handlar om övningar i andning, stressminskning och utbildning. En ny studie visade att träning förbättrade lungfunktionen.
Lungetransplantation
Lungetransplantation kan förbättra din livskvalitet och livslängd, men den har också vissa risker. IPF är nu en av de främsta orsakerna till lungtransplantationer i USA och står för nästan hälften av lungtransplantationerna som genomfördes 2013.
Finns det alternativ för livsstilsbehandling?
Förutom medicinskt behandlingsalternativ finns det saker du kan göra för att hjälpa till att hantera och leva bättre med sjukdomen:
- Sluta om du röker. Rökning har samband med förekomsten av IPF, och rökning förvärrar sjukdomen.
- Gå ner i vikt om du är överviktig och upprätthålla en sund vikt. Extra vikt gör det svårare att andas.
- Håll dig uppdaterad med vacciner mot influensa och lunginflammation. Båda sjukdomarna är skadliga för personer med IPF.
- Behandla gastroesofageal reflux eller sömnapné om du har dem. Dessa förekommer ofta hos IPF-patienter.
- Övervaka dina syrgasnivåer hemma.
- Ta vitamin- och mineraltillskott, som rekommenderat.
- Gå med i en IPF-supportgrupp.
