Är detta vanligt?
Ewings sarkom är en sällsynt cancertumör i ben eller mjukvävnad. Det förekommer mest hos unga människor.
Sammantaget påverkar det 1 av 1 miljon amerikaner. Men för ungdomar i åldrarna 10 till 19 år hoppar detta till cirka 10 fall per 1 miljon amerikaner i denna åldersgrupp.
Detta innebär att cirka 200 fall diagnostiseras i USA varje år.
Sarkom är uppkallad efter den amerikanska doktorn James Ewing, som först beskrev tumören 1921. Det är inte klart vad som orsakar Ewings, så det finns inga kända metoder för förebyggande. Tillståndet är behandlingsbart, och om det fångas tidigt är full återhämtning möjlig.
Fortsätt läsa för att lära dig mer.
Vilka är tecknen eller symtomen på Ewings sarkom?
Det vanligaste symptom på Ewings sarkom är smärta eller svullnad i tumörområdet.
Vissa människor kan utveckla en synlig klump på ytan av huden. Det drabbade området kan också vara varmt vid beröring.
Andra symtom inkluderar:
- aptitlöshet
- feber
- viktminskning
- Trötthet
- allmän obehagskänsla (obehag)
- ett ben som bryter utan ett känt skäl
- anemi
Tumörer bildas vanligtvis i armar, ben, bäcken eller bröst. Det kan finnas symtom som är specifika för tumörens plats. Till exempel kan du uppleva andnöd om tumören är belägen i bröstet.
Vad orsakar Ewings sarkom?
Den exakta orsaken till Ewings sarkom är inte klar. Det ärvs inte, men det kan relateras till icke-ärvda förändringar i specifika gener som händer under en persons livstid. När kromosomerna 11 och 12 utbyter genetiskt material, aktiverar det en överväxt av celler. Detta kan leda till utvecklingen av Ewings sarkom.
Forskning för att bestämma den specifika typen av cell som Ewings sarkom härstammar pågår pågår.
Vem är i riskzonen för Ewings sarkom?
Även om Ewings sarkom kan utvecklas i alla åldrar, diagnostiseras mer än 50 procent av personerna med tillståndet i tonåren. Medianåldern för de drabbade är 15.
I USA är Ewings sarkom nio gånger mer benägna att utvecklas hos kaukasier än hos afroamerikaner. American Cancer Society rapporterar att cancern sällan drabbar andra rasgrupper.
Hanar kan också vara mer benägna att utveckla tillståndet. I en studie med 1 426 personer som drabbades av Ewings var 59 procent manliga och 41 procent kvinnliga.
Hur diagnostiseras Ewings sarkom?
Om du eller ditt barn får symtom, se din läkare. I cirka 25 procent av fallen har sjukdomen redan spridit sig eller metastiserats vid diagnostiden. Ju tidigare en diagnos ställs, desto effektivare kan behandlingen vara.
Din läkare kommer att använda en kombination av följande diagnostiska test.
Avbildningstester
Detta kan inkludera ett eller flera av följande:
- Röntgenbilder för att avbilda dina ben och identifiera förekomsten av en tumör
- MR-skanning för att avbilda mjukvävnad, organ, muskler och andra strukturer och visa detaljer om en tumör eller andra avvikelser
- CT-skanning för bild av tvärsnitt av ben och vävnader
- EOS-avbildning för att visa interaktion mellan leder och muskler medan du står
- benskanning av hela kroppen för att visa om en tumör har metastaserat
- PET-skanning för att visa om några onormala områden som ses i andra skanningar är tumörer
biopsier
När en tumör har avbildats kan din läkare beställa en biopsi för att titta på en bit av tumören under ett mikroskop för specifik identifiering.
Om tumören är liten kan din kirurg ta bort hela saken som en del av biopsin. Detta kallas en excisional biopsi, och den görs under generell anestesi.
Om tumören är större kan din kirurg skära bort en bit av den. Detta kan göras genom att skära igenom din hud för att ta bort en bit av tumören. Eller din kirurg kan sätta in en stor, ihålig nål i huden för att ta bort en bit av tumören. Dessa kallas snittbiopsier och görs vanligtvis under allmän anestesi.
Din kirurg kan också sätta in en nål i benet för att ta ut ett prov av vätska och celler för att se om cancer har spridit sig till din benmärg.
När tumörvävnaden har tagits bort finns det flera test som hjälper till att identifiera en Ewings sarkom. Blodprover kan också bidra med användbar information för behandlingen.
Typer av Ewings sarkom
Ewings sarkom kategoriseras utifrån om cancern har spridit sig från benet eller mjukvävnaden där den började. Det finns tre typer:
- Lokaliserad Ewings sarkom: Cancern har inte spridit sig till andra delar av kroppen.
- Metastatisk Ewings sarkom: cancer har spridit sig till lungorna eller andra platser i kroppen.
- Återkommande Ewings sarkom: Cancern svarar inte på behandlingen eller återkommer efter en framgångsrik behandlingsförlopp. Det återkommer oftast i lungorna.
Hur behandlas Ewings sarkom?
Behandling för Ewings sarkom beror på var tumören har sitt ursprung, tumörens storlek och om cancern har spridit sig.
Vanligtvis involverar behandling en eller flera metoder, inklusive:
- kemoterapi
- strålterapi
- kirurgi
- riktad protonterapi
- högdoskemoterapi i kombination med stamcellstransplantation
Behandlingsalternativ för lokaliserad Ewings sarkom
Den vanliga metoden för en cancer som inte har spridit sig är en kombination av:
- operation för att ta bort tumören
- strålning till tumörområdet för att döda alla återstående cancerceller
- kemoterapi för att döda möjliga cancerceller som har spridit sig, eller mikrometastaser
Forskare i en studie från 2004 fann att kombinationsterapi som denna var framgångsrik. De upptäckte att behandlingen resulterade i en 5-års överlevnad på cirka 89 procent och en 8-årig överlevnad på cirka 82 procent.
Beroende på tumörstället kan ytterligare behandling vara nödvändig efter operation för att ersätta eller återställa lemmafunktionen.
Behandlingsalternativ för metastaserad och återkommande Ewings sarkom
Behandling för Ewings sarkom som har metastaserat från den ursprungliga platsen liknar den för den lokaliserade sjukdomen, men med en mycket lägre framgångsgrad. Forskare i en studie från 2010 rapporterade att den 5-åriga överlevnadsgraden efter behandling för Metastasized Ewings sarkom var cirka 70 procent.
Det finns ingen standardbehandling för återkommande Ewings sarkom. Behandlingsalternativ varierar beroende på var cancern återvände och vad den tidigare behandlingen var.
Många kliniska prövningar och forskningsstudier pågår för att förbättra behandlingen för metastaserad och återkommande Ewings sarkom. Dessa inkluderar:
- stamcellstransplantationer
- immunterapi
- riktad terapi med monoklonala antikroppar
- nya läkemedelskombinationer
Vad är utsikterna för människor med Ewings sarkom?
När nya behandlingar utvecklas fortsätter utsikterna för människor som drabbas av Ewings sarkom att förbättras. Din läkare är din bästa resurs för information om din individuella syn och livslängd.
American Cancer Society rapporterar att den 5-åriga överlevnaden för personer som har lokaliserade tumörer är cirka 70 procent.
För de med metastaserade tumörer är den 5-åriga överlevnaden 15 till 30 procent. Dina utsikter kan vara mer gynnsamma om cancer inte har spridit sig till andra organ än lungorna.
5-årig överlevnad för personer med återkommande Ewings sarkom är 10 till 15 procent.
Det finns många faktorer som kan påverka din individuella syn, inklusive:
- ålder när diagnosen
- tumörstorlek
- tumörplats
- hur bra din tumör svarar på kemoterapi
- blodkolesterolnivåer
- tidigare behandling för en annan cancer
- kön
Du kan förvänta dig att övervakas under och efter behandlingen. Din läkare testar med jämna mellanrum för att avgöra om cancern har spridit sig.
Personer som har Ewings sarkom kan ha en högre risk att utveckla en andra typ av cancer. American Cancer Society konstaterar att när fler ungdomar med Ewings sarkom överlever till vuxen ålder kan de långsiktiga effekterna av deras cancerbehandling bli uppenbara. Forskning på detta område pågår.
