Översikt
Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom som får klåda att bildas på din hud. Det är en del av en familj av sällsynta hudtillstånd som kallas pemphigus som producerar blåsor eller sår på huden, i munnen eller på könsorganen.
Det finns två huvudtyper av pemphigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris är den vanligaste och mest allvarliga typen. Pemphigus vulgaris påverkar inte bara huden utan också slemhinnorna. Det får smärtsamma blåsor att bildas i munnen, på din hud och i dina könsorgan.
Pemphigus foliaceus får små blåsor att bildas i överkroppen och ansiktet. Det är mildare än pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus är en typ av pemphigus foliaceus som får blåsor att endast bildas i ansiktet. Det drabbar människor med lupus.
Vilka är symtomen?
Pemphigus foliaceus orsakar vätskefyllda blåsor på din hud, ofta på bröstet, rygg och axlar. Först är blåsorna små, men de växer gradvis och ökar i antal. Så småningom kan de täcka hela överkroppen, ansiktet och hårbotten.
Blåsorna öppnas lätt. Vätska kan strömma från dem. Om du gnider huden kan hela toppskiktet separeras från botten senare och skala av i ett ark.
Efter att blåsorna har öppnat kan de bilda sår. Såren skalas och skorpa över.
Även om pemphigus foliaceus vanligtvis inte är smärtsamt kan du känna smärta eller en brännande känsla i området med blåsorna. Blåsorna kan också klåda.
Vilka är orsakerna?
Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom. Normalt släpper immunsystemet proteiner som kallas antikroppar för att bekämpa utländska inkräktare som bakterier och virus. Hos personer med en autoimmun sjukdom går antikropparna felaktigt efter kroppens egna vävnader.
När du har pemphigus foliaceus, binder antikroppar till ett protein i ytterskiktet på din hud, kallad överhuden. I detta hudskikt finns celler som kallas keratinocyter. Dessa celler producerar proteinet - keratin - som ger struktur och stöd till din hud. När antikroppar attackerar keratinocyter, separeras de. Vätska fyller utrymmen de lämnar efter sig. Denna vätska skapar blåsorna.
Läkarna vet inte vad som orsakar pemphigus foliaceus. Några faktorer kan öka din sannolikhet för att få detta tillstånd, inklusive:
- har familjemedlemmar med pemphigus foliaceus
- att utsättas för solen
- få en insektsbit (i sydamerikanska länder)
Flera läkemedel har också kopplats till pemphigus foliaceus, inklusive:
- penicillamin (Cuprimine), används för att behandla Wilsons sjukdom
- angiotensinomvandlande enzymhämmare såsom captopril (Capoten) och enalapril (Vasotec), som används för att behandla högt blodtryck
- angiotensin-II-receptorblockerare såsom candesartan (Atacand), som används för att behandla högt blodtryck
- antibiotika såsom rifampicin (Rifadin), som används för att behandla bakteriella infektioner
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
Pemphigus foliaceus kan börja i alla åldrar, men oftast drabbar människor mellan 50 och 60 år. Människor som är av judiskt arv löper ökad risk för pemphigus vulgaris.
Vilka är behandlingsalternativen?
Målet med behandlingen är att bli av med blåsorna och läka de blåsor du redan har. Din läkare kan ordinera kortikosteroidkräm eller piller. Detta läkemedel minskar inflammation i kroppen. Höga doser av kortikosteroider kan orsaka biverkningar som ökade blodsockernivåer, viktökning och benförlust.
Andra läkemedel som används för att behandla pemphigus foliaceus inkluderar:
- Immunsuppressiva. Läkemedel som azatioprin (Imuran) och mykofenolatmofetil (CellCept) förhindrar ditt immunsystem från att attackera kroppens egna vävnader. Den huvudsakliga biverkningen från dessa läkemedel är en ökad risk för infektion.
- Antibiotika, antivirala läkemedel och svampdödande läkemedel. Dessa kan förhindra att blåsorna smittas om de går öppna.
Om blåsor täcker mycket av din hud, kan du behöva stanna på sjukhuset för behandling. Läkare och sjuksköterskor kommer att rengöra och bandage dina sår för att förhindra infektion. Du kan få vätskor för att ersätta det du har tappat från såren.
Vilka är komplikationerna?
Blåsor som bryter ut kan bli smittade med bakterier. Om bakterierna kommer in i blodomloppet kan de orsaka en livshotande infektion som kallas sepsis.
När man ska se en läkare
Kontakta din läkare om du har blåsor i huden, särskilt om de går sönder.
Din läkare kommer att fråga om dina symtom och undersöka din hud. De kan ta bort en bit vävnad från blåsan och skicka den till ett laboratorium för testning. Detta kallas en hudbiopsi.
Du kan också ha blodprov för att leta efter antikroppar som ditt immunsystem producerar när du har pemphigus foliaceus.
Om du redan har diagnostiserats med pemphigus, bör du kontakta din läkare om du utvecklar:
- nya blåsor eller sår
- en snabb spridning i antalet sår
- feber
- rodnad eller svullnad
- frossa
- svaghet eller verkliga muskler eller leder
Syn
Vissa människor blir bättre utan behandling. Andra kan leva med sjukdomen i många år. Du kan behöva ta medicin i flera år för att förhindra att blåsorna kommer tillbaka.
Om ett läkemedel orsakat pemphigus foliaceus kan det att stoppa läkemedlet ofta rensa upp sjukdomen.
