Vad är pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris är en sällsynt autoimmun sjukdom som orsakar smärtsam blåsbildning på hud och slemhinnor. Om du har en autoimmun sjukdom, attackerar ditt immunsystem felaktigt dina friska vävnader.
Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen av en grupp autoimmuna störningar som kallas pemphigus. Varje typ av pemphigus kännetecknas av var blåsorna bildas.
Pemphigus vulgaris påverkar slemhinnorna, som finns i områden inklusive:
- mun
- hals
- näsa
- ögon
- genitalier
- lungor
Denna sjukdom börjar vanligtvis med blåsor i munnen och sedan på huden. Blåsorna påverkar ibland könsorganens membran.
Pemphigus vulgaris kan vara farligt. Behandling är nödvändig och innebär vanligtvis användning av kortikosteroider för att undertrycka immunsystemet. Tillståndet kan orsaka allvarliga komplikationer om det inte behandlas. Vissa av dessa komplikationer kan vara dödliga.
Dödligheten från denna sjukdom hade i genomsnitt 75 procent innan kortikosteroider infördes på 1950-talet. Detta har förbättrats dramatiskt med dagens behandlingar.
Bilder på pemphigus vulgaris
Vilka är symtomen på pemphigus vulgaris?
Symtomen på pemphigus vulgaris inkluderar:
- smärtsamma blåsor som börjar i munnen eller huden
- hudblåsor nära ytan på huden som kommer och går
- oozing, crusting eller peeling på blisterplatsen
Vad orsakar pemphigus vulgaris?
Immunsystemet producerar proteiner som kallas antikroppar. Antikroppar attackerar normalt skadliga främmande ämnen som bakterier och virus. Pemphigus vulgaris uppstår när immunsystemet felaktigt gör antikroppar mot proteiner i frisk hud och slemhinnor.
Antikropparna bryter ned bindningarna mellan cellerna, och vätska samlas mellan hudens lager. Detta leder till blåsor och erosion i huden.
Den exakta orsaken till attacken av immunsystemet är inte känd.
Mycket sällan kan vissa mediciner orsaka pemphigus vulgaris. Dessa läkemedel inkluderar:
- penicillamin, som är ett kelateringsmedel som tar bort vissa material från blodet
- ACE-hämmare, som är en typ av blodtrycksmedicinering
Vem riskerar för pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan. Det verkar inte heller överföras från förälder till barn. Emellertid kan en persons gener sätta dem med en högre risk för tillståndet. Om dina föräldrar eller andra familjemedlemmar hade eller har tillståndet är det mer troligt att du utvecklar det.
Pemphigus vulgaris kan drabba människor i alla raser, kön och åldrar. Emellertid är tillståndet vanligare i följande grupper:
- människor med medelhavsstam
- östeuropeiska judar
- människor som bor i regnskogarna i Brasilien
- medelålders och äldre vuxna
Hur diagnostiseras pemphigus vulgaris?
En hudläkare utför en fysisk undersökning av dina hudblåsor. De letar efter en indikator på tillståndet som kallas Nikolskys tecken. Ett positivt Nikolskys tecken är när din hud lätt klipper av när ytan torkas i sidled med en bomullspinne eller ett finger.
Din läkare kan sedan ta en biopsi av blåsan, som innebär att ta bort en bit vävnad för analys, och titta på den under ett mikroskop för att bekräfta diagnosen. Biopsin kan behandlas på laboratoriet med kemiska ämnen som hjälper din läkare att hitta de onormala antikropparna. Din läkare kan använda denna information för att bestämma typen av pemphigus.
Typer av pemphigus
De olika typerna av pemphigus diagnostiseras baserat på platsen för blåsorna. De inkluderar:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen av pemphigus i USA: s stater. Blåsor visas vanligtvis först i munnen. Blåsorna kliar inte. De kan vara smärtsamma. Blåsor kan då visas på huden och ibland på könsorganen.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus orsakar inte blåsor i munnen. Blåsorna visas först i ansiktet och hårbotten. Blåsor visas sedan på bröstet och ryggen. Blåsorna är oftast kliande och smärtfritt.
Pemphigus vegetans
Pemphigus vegetans orsakar blåsor som förekommer på ljumsken, under armarna och på fötterna.
Paraneoplastic pemphigus
En mycket sällsynt typ av pemphigus som förekommer hos personer med vissa cancerformer kallas paraneoplastisk pemphigus. Blåsorna och såren kan förekomma i munnen, på läpparna och på huden. Denna typ kan också orsaka ärr på ögonlocken och ögonen. Det kan också orsaka lungproblem.
Hur behandlas pemphigus vulgaris?
Behandlingen syftar till att minska smärta och symtom och förebygga komplikationer som infektion. Det handlar om en eller flera läkemedel och andra metoder. Det kan innehålla något av följande:
Kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel
En hög dos kortikosteroider är kärnbehandlingen för tillståndet. Vanliga kortikosteroider inkluderar prednison eller prednisolon. Vanligtvis behövs en hög dos för att kontrollera tillståndet först.
Dessa läkemedel har många biverkningar, inklusive:
- en ökad sannolikhet för att bli smittad
- osteoporos
- katarakter
- glaukom
- ökat blodsocker
- diabetes
- en förlust av muskelmassa
- magsår
- vattenhållning
Du kan behöva ta kosttillskott som kalcium och vitamin D, äta en låg-socker diet eller ta andra mediciner för att behandla dessa biverkningar. När blåsorna är under kontroll kan dosen sänkas till den lägsta nivå som behövs för att förhindra nya blåsor och för att hålla biverkningarna på ett minimum. En kortikosteroidkräm kan också användas direkt på blåsorna.
För att hålla dosen kortikosteroider låg kan din läkare förskriva ytterligare mediciner som undertrycker immunförsvaret. Dessa inkluderar:
- azatioprin
- mykofenolatmofetil
- metotrexat
- cyklofosfamid
- rituximab
Antibiotika, antivirala medel och svampdödande medel
Någon av dessa kan förskrivas för att förhindra andra infektioner.
Intravenös (IV) utfodring
Om mavesåren är allvarlig kanske du inte kan äta utan smärta. Du kan behöva matas genom dina vener. Detta innebär att man använder en intravenös (IV) anslutning.
plasmaferes
I mycket svåra fall kan en person genomgå ett förfarande som kallas plasmaferes. Denna procedur är avsedd att ta bort antikropparna som attackerar huden från blodet. Under denna procedur tas plasmaet, eller den flytande delen av blodet, bort av en anordning och ersättas med donerat plasma. Denna behandling kan vara mycket dyr.
Sårhantering
Om blåsorna är svåra kan du behöva stanna på sjukhuset för att få sårbehandling. Denna behandling liknar det som ges vid svåra brännskador. Du kan behöva få IV-vätskor och elektrolyter om du har tappat för mycket vätska genom att blåsas ut.
Behandlingen för blåsorna kan också inkludera:
- bedövande pastiller för munblåsor
- lugnande lotioner
- våta förband
- smärta mediciner
- dieter med mjuk mat
- undvikande av kryddig eller sur mat som kan irritera blåsorna
- undvikande av för mycket exponering för solen
Om blåsorna i munnen hindrar dig från att borsta eller tandtrossa tänderna, kan du behöva speciell oral hälso-behandling för att förhindra tandköttssjukdom och tandröta. Kontakta din tandläkare för att fråga dem om oral vård.
Vilka är komplikationerna med pemphigus vulgaris?
Komplikationerna av pemphigus vulgaris kan vara dödliga och allvarliga.
De kan inkludera:
- hudinfektioner
- sepsis, eller spridningen av infektioner genom blodomloppet
- uttorkning
- biverkningar av medicinering
Vad är de långsiktiga utsikterna för personer med pemphigus vulgaris?
Om den inte behandlas kan pemphigus vulgaris vara livshotande. Den vanligaste dödsorsaken är en allvarlig sekundär infektion.
Pemphigus vulgaris är ett livslångt tillstånd. Det kan inte botas. De flesta människor går emellertid i remission efter att ha fått kortikosteroider. Förbättring märks vanligtvis inom några dagar efter att kortikosteroiderna startats.
Blåsorna läker långsamt, särskilt de i munnen. I genomsnitt slutar blåsorna att bildas inom två till tre veckor. Läkning av blåsorna tar i genomsnitt sex till åtta veckor. Emellertid kan full läkning ibland ta år. Vissa individer kan behöva stanna på en låg dos av medicinen under livet.
