Vad är styvt person syndrom?
Stiff person syndrom (SPS) är en autoimmun neurologisk störning. Liksom andra typer av neurologiska störningar påverkar SPS din hjärna och ryggmärgen (centrala nervsystemet).
En autoimmun störning uppstår när ditt immunsystem felaktigt identifierar normala kroppsvävnader som skadliga och attackerar dem.
SPS är sällsynt. Det kan påverka din livskvalitet avsevärt utan korrekt behandling.
Vilka är symptomen på stel person syndrom?
Speciellt orsakar SPS muskelstivhet. Tidiga symtom inkluderar:
- styvhet i extremiteterna
- styva muskler i bagageutrymmet
- ställningsproblem från styva ryggmuskler (det kan leda till att du tränker över)
- smärtsamma muskelspasmer
- gångproblem
- sensoriska problem, som känslighet för ljus, buller och ljud
- överdriven svettning (hyperhidrosis)
Spasmer på grund av SPS kan vara mycket starka och kan leda till att du faller om du står. Spasmer kan ibland vara tillräckligt starka för att bryta ben. Spasmer är värre när du är orolig eller upprörd. Spasmer kan också utlösas av plötsliga rörelser, högt ljud eller vid beröring.
När du bor med SPS kan du också ha depression eller ångest. Detta kan orsakas av andra symtom som du kan få eller en minskning av neurotransmittorer i hjärnan.
Potentialen för känslomässig nöd kan öka när SPS utvecklas. Du kan märka att skräppost förvärras när du är ute på allmänheten. Detta kan leda till en oro för att gå ut offentligt.
I de senare stadierna av SPS kan du uppleva ökad muskelstivhet och stelhet.
Muskelstivhet kan också spridas till andra delar av kroppen, till exempel ansiktet. Detta kan inkludera muskler som används för att äta och prata. Muskler som är involverade i andning kan också drabbas och orsaka livshotande andningsproblem.
På grund av förekomsten av amfifysinantikroppar kan SPS placera vissa människor med en ökad risk för vissa cancerformer, inklusive:
- bröst
- kolon
- lunga
Vissa personer med SPS kan utveckla andra autoimmuna störningar, inklusive:
- diabetes
- sköldkörtelproblem
- skadlig anemi
- vitiligo
Vad orsakar stel person syndrom?
Den exakta orsaken till SPS är okänd. Det är kanske genetiskt.
Du kan också ha en ökad risk för att utveckla syndromet om du eller någon i din familj har en annan typ av autoimmun sjukdom. Dessa inkluderar:
- typ 1 och 2 diabetes
- skadlig anemi
- Reumatoid artrit
- tyreoidit
- vitiligo
Av okända skäl attackerar autoimmuna sjukdomar friska vävnader i kroppen. Med SPS påverkas vävnader i hjärnan och ryggmärgen. Detta orsakar symtom baserade på den vävnad som attackeras.
SPS skapar antikroppar som attackerar proteiner i hjärnneuroner som styr muskelrörelser. Dessa kallas glutaminsyradekarboxylasantikroppar (GAD).
SPS förekommer vanligtvis hos vuxna mellan 30 och 60 år. Det är också dubbelt så vanligt hos kvinnor jämfört med män.
Hur diagnostiseras stel person syndrom?
För att diagnostisera SPS kommer din läkare att titta på din medicinska historik och utföra en fysisk undersökning.
Testning är också viktigt. Först kan ett blodprov administreras för att detektera GAD-antikroppar. Alla med SPS har inte dessa antikroppar. Men upp till 80 procent av människorna som lever med SPS gör det.
Din läkare kan beställa ett screeningtest som kallas en elektromyografi (EMG) för att mäta elektrisk muskelaktivitet. Din läkare kan också beställa en MRI eller punktering i ländryggen.
SPS kan diagnostiseras tillsammans med epilepsi. Ibland misstas det för andra neurologiska störningar, såsom multipel skleros (MS) och Parkinsons sjukdom.
Hur behandlas hård person syndrom?
Det finns inget botemedel mot SPS. Men behandlingar finns tillgängliga för att hjälpa dig att hantera dina symtom. Behandling kan också hindra att tillståndet blir värre. Muskelspasmer och stelhet kan behandlas med en eller flera av följande mediciner:
- Baclofen, en muskelavslappnande.
- Bensodiazepiner, såsom diazepam (Valium) eller klonazepam (Klonopin). Dessa mediciner slappnar av dina muskler och hjälper till med ångest. Höga doser av dessa läkemedel används ofta för att behandla muskelspasmer.
- Gabapentin är en typ av läkemedel som används för nervsmärta och kramper.
- Muskelavslappnande.
- Smärta mediciner.
- Tiagabin är ett anfall mot anfall.
Vissa personer med SPS har också upplevt symptomlindring med:
- Autolog stamcellstransplantation är processen där dina blod- och benmärgsceller samlas in och multipliceras innan de överförs tillbaka till kroppen. Detta är en experimentell behandling som endast beaktas efter att andra behandlingar har misslyckats.
- Intravenöst immunoglobin kan minska antalet antikroppar som attackerar friska vävnader.
- Plasmaferes är en procedur där din blodplasma handlas med ny plasma för att minska antalet antikroppar i kroppen.
- Andra immunoterapier såsom rituximab.
Antidepressiva medel, såsom selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) kan hjälpa till med depression och ångest. Zoloft, Prozac och Paxil är bland de märken som din läkare kan föreslå. Att hitta rätt varumärke kräver ofta en test- och felprocess.
Förutom mediciner kan din läkare hänvisa dig till en fysioterapeut. Fysioterapi ensam kan inte behandla SPS. Dock kan övningarna väsentligt hjälpa dig:
- emotionellt välmående
- gående
- oberoende
- smärta
- hållning
- övergripande dag-till-dag funktion
- rörelseomfång
Beroende på hur svåra dina symtom är, kommer din fysioterapeut att vägleda dig genom rörlighet och avslappningsövningar. Med hjälp av din terapeut kan du till och med kunna öva några rörelser hemma.
Vad är utsikterna för stel person?
Om du lever med detta tillstånd är du mer benägna att falla på grund av brist på stabilitet och reflexer. Detta kan öka din risk för allvarliga skador och till och med permanent funktionshinder.
I vissa fall kan SPS utvecklas och spridas till andra delar av kroppen.
Det finns inget botemedel mot SPS. Men behandlingar finns tillgängliga för att hjälpa dig att hantera dina symtom. Dina övergripande utsikter beror på hur bra din behandlingsplan fungerar.
Alla svarar på behandlingen annorlunda. Vissa människor svarar bra på mediciner och fysioterapi, medan andra kanske inte svarar så bra på behandlingen.
Diskutera dina symtom med din läkare. Det är särskilt viktigt att diskutera nya symtom som du upplever eller om du inte ser några förbättringar. Denna information kan hjälpa dem att besluta om en behandlingsplan som fungerar bäst för dig.
