Idag lever människor med cystisk fibros längre och bättre tack vare behandlingen. Genom att följa planen som din läkare rekommenderar kan du hålla dina symtom i fjärd och hålla dig mer aktiv.
När du formulerar din behandlingsplan och kommer igång med terapi är här nio saker att veta.
1. Du kommer att träffa mer än en läkare
Cystisk fibros är en komplex sjukdom som involverar flera organ och kroppssystem. På grund av detta kräver det en teammetod för terapi. Förutom din läkare kan en andningssterapeut, dietist, sjukgymnast, sjuksköterska och psykolog vara involverad i att hantera din vård.
2. Du vill inte röra med infektioner
Det klibbiga slemet i lungorna är den perfekta grogrunden för bakterier. Lunginfektioner kan förvärra dina befintliga lungproblem och eventuellt landa dig på sjukhuset. Orala eller inhalerade antibiotika kommer sannolikt att vara en del av din dagliga behandlingsplan för att undvika infektioner.
3. Slem måste komma ut
Det är svårt att andas med så mycket klibbigt slem som pluggar upp lungorna. Läkemedel som hypertonisk saltlösning och dornas alfa (Pulmozyme) är sluntunnare. Som deras namn antyder gör de ditt slem tunnare och mindre klibbigt, så att du lättare kan hosta det.
Din läkare kan också rekommendera att du utför luftvägsklareringsterapi (ACT) för att befria dina lungor från slem. Du kan göra detta på ett av några sätt:
- huffa - andas in, håller andan och släpper ut det - och hostar sedan
- klappar på bröstet eller slagverk
- bär en VEST-jacka för att skaka upp slem
- med hjälp av en fladderapparat för att få slem att vibrera i lungorna
4. Det är bra att veta din genmutation
Personer med cystisk fibros har mutationer till genen för cystisk fibros transmembrankonduktansregulator (CFTR).
Denna gen ger instruktioner för ett protein för att skapa friskt, tunt slem som lätt rinner genom luftvägarna. Mutationer i CFTR-genen leder till produktion av ett defekt protein, vilket resulterar i onormalt klibbigt slem.
En ny grupp läkemedel som kallas CFTR-modulatorer fixar proteinet som framställts av vissa - men inte alla - CFTR-genmutationer. Dessa läkemedel inkluderar:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumakaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Ett gentest kan avgöra vilken mutation du har och om du är en bra kandidat för en av dessa mediciner. Att ta ett av dessa läkemedel kan hjälpa dig att upprätthålla eller till och med förbättra din lungfunktion.
5. Ät inte utan dina enzymer
Bukspottkörteln släpper normalt enzymer som behövs för att smälta mat och ta upp näringsämnen från den. Hos personer med cystisk fibros förhindrar tjockt slem bukspottkörteln att släppa dessa enzymer. De flesta människor med sjukdomen måste ta enzymer precis innan de äter för att hjälpa kroppen att ta upp näringsämnen.
6. Förstoftare kan bli otäcka
Du använder en nebulisator för att andas in mediciner som hjälper till att hålla luftvägarna öppna. Om du inte rengör den här enheten på rätt sätt kan bakterier byggas upp i den. Om dessa bakterier hittar vägen in i lungorna kan du få en infektion.
Rengör och desinficera den varje gång du använder nebulisatorn.
Du kan:
- koka det
- lägg den i mikrovågsugn eller diskmaskin
- blötlägg det i 70 procent isopropylalkohol eller 3 procent väteperoxid
Din läkare kan ge dig specifika instruktioner om hur du rengör det.
7. Du måste gå tungt med kalorier
När du har cystisk fibros, vill du definitivt inte skära ner kalorier. Faktum är att du behöver extra kalorier varje dag bara för att bibehålla din vikt. Eftersom du saknar bukspottkörtelenzym kan kroppen inte få all den energi den behöver från de livsmedel du äter.
Dessutom bränner kroppen bort extra kalorier från att alltid hosta och behöva avvärja infektioner. Som ett resultat behöver kvinnor 2 500 till 3 000 kalorier dagligen, medan män behöver 3 000 till 3 700 kalorier.
Få extra kalorier från livsmedel med hög energi, näringsämnen som jordnötssmör, ägg och näringsskakor. Komplettera dina tre huvudmåltider med en mängd olika snacks hela dagen.
8. Du kommer att se mycket av din läkare
Att hantera en sjukdom som cystisk fibros kräver mycket uppföljning. Räkna med att träffa din läkare med några veckor direkt efter diagnosen. När ditt tillstånd gradvis blir mer hanterbart kan du kanske sträcka dina besök till en gång var tredje månad och så småningom till en gång om året.
Under dessa besök kan du förvänta dig att din läkare:
- utföra en fysisk undersökning
- granska dina mediciner
- mäta din höjd och vikt
- rådgivning dig om näring, motion och infektionskontroll
- fråga om ditt emotionella välbefinnande och diskutera om du kan behöva rådgivning
9. Cystisk fibros är inte härdbar
Trots stora framsteg inom medicinsk forskning har forskare fortfarande inte upptäckt ett botemedel mot cystisk fibros. Ändå kan nya behandlingar:
- bromsa din sjukdom
- hjälper dig att må bättre
- skydda dina lungor
Om du håller dig till de behandlingar som din läkare föreskriver kommer du att få de bästa medicinska fördelarna som finns för att hjälpa dig att njuta av ett längre, hälsosammare liv.
Hämtmat
Att börja behandla någon sjukdom kan känna sig lite överväldigande. Med tiden får du rutinen att ta dina mediciner och utföra tekniker för att rensa slemet från lungorna.
Använd din läkare och de andra medlemmarna i ditt behandlingsteam som resurser. När du har frågor eller tror att du kan behöva byta en av dina behandlingar, prata med dem. Gör aldrig ändringar i din behandling utan att din läkare är OK.
