Toxisk epidermal nekrolys (TEN) är ett sällsynt och allvarligt hudtillstånd. Ofta orsakas det av en biverkning på medicinering som antikonvulsiva medel eller antibiotika.
Det huvudsakliga symptomet är svår hudskalning och blåsor. Avskalningen fortskrider snabbt, vilket resulterar i stora råa områden som kan sopa eller gråta. Det påverkar också slemhinnorna, inklusive munnen, halsen, ögonen och könsregionen.
Läs vidare för att utforska orsakerna och symtomen till TEN, tillsammans med hur det behandlas.
orsaker
Eftersom TEN är så sällsynt är det inte fullt ut förstått. Det orsakas vanligtvis av en onormal reaktion på medicinering. Ibland är det svårt att identifiera den underliggande orsaken till TEN.
Medicin
Den vanligaste orsaken till TEN är en onormal reaktion på medicinering. Det är också känt som en farlig typ av drogutslag och är ansvarig för upp till 95 procent av TEN fall.
Ofta bildas tillståndet under de första 8 veckorna efter att läkemedlet tagits.
Följande mediciner är oftast associerade med TEN:
- antikonvulsiva medel
- oxikam (icke-steroid antiinflammatoriskt läkemedel)
- sulfonamidantibiotika
- allopurinol (för gikt och förebyggande av njursten)
- nevirapin (anti-HIV-läkemedel)
infektioner
I mycket sällsynta fall är en TEN-liknande sjukdom kopplad till en infektion av en bakterie som kallas Mycoplasma pneumoniae, vilket orsakar en luftvägsinfektion.
symtom
Symtomen på TEN är olika för varje person. I de tidiga stadierna orsakar det vanligtvis influensaliknande symtom. Detta kan inkludera:
- feber
- kroppssmärtor
- röda, stickande ögon
- svårt att svälja
- rinnande näsa
- hosta
- öm hals
Efter 1 till 3 dagar skalar huden med eller utan blåsor. Dessa symtom kan utvecklas inom flera timmar eller dagar.
Andra symtom inkluderar:
- röda, rosa eller lila fläckar
- smärtsam hud
- stora råa hudområden (erosioner)
- symtom som sprids till ögonen, munnen och könsorganen
Visuella exempel
Det primära symptom på TEN är smärtsam skalning av huden. När tillståndet fortskrider sprids skalningen snabbt över hela kroppen.
Nedan är visuella exempel på TEN.
Förbindelse med Stevens-Johnsons syndrom
Stevens-Johnsons syndrom (SJS) är, liksom TEN, ett allvarligt hudtillstånd orsakat av ett läkemedel eller, sällan, förknippat med en infektion. De två tillstånden är på samma spektrum av sjukdomar och skiljer sig beroende på mängden hud involverad.
SJS är mindre allvarlig. I SJS påverkas till exempel mindre än 10 procent av kroppen av hudskalning. I TEN påverkas mer än 30 procent.
Men SJS är fortfarande ett allvarligt tillstånd. Det kräver också omedelbar akutläkare.
SJS och TEN överlappar ofta, så villkoren kallas ibland Stevens-Johnsons syndrom / toxisk epidermal nekrolys, eller SJS / TEN.
Riskfaktorer
Även om alla som tar medicin kan utveckla TEN, har vissa människor en högre risk.
Möjliga riskfaktorer inkluderar:
- Äldre. TEN kan drabba människor i alla åldrar, men det är mer troligt att det påverkar äldre vuxna.
- Kön. Kvinnor kan ha en högre risk för TEN.
- Försvagat immunsystem. Personer med ett försvagat immunsystem är mer benägna att utveckla TEN. Detta kan uppstå på grund av tillstånd som cancer eller HIV.
- AIDS. SJS och TEN är 1 000 gånger vanligare hos personer med AIDS.
- Genetik. Risken är högre om du har HLA-B * 1502-allelen, som är vanligast hos människor med sydostasiatisk, kinesisk och indisk härkomst. Genen kan öka din risk för TEN när du tar ett visst läkemedel.
- Familjehistoria. Du kan ha mer benägenhet att utveckla TEN om en närstående släkting har haft tillståndet.
- Tidigare läkemedelsreaktioner. Om du har utvecklat TEN efter att ha tagit ett visst läkemedel har du en ökad risk om du tar samma medicin.
Diagnos
En läkare kommer att använda olika tester för att diagnostisera dina symtom. Detta kan inkludera:
- Fysisk undersökning. Under en fysisk undersökning kommer en läkare att inspektera din hud med avskalning, ömhet, slemhinnebindning och infektion.
- Medicinsk historia. För att förstå din allmänna hälsa kommer en läkare att fråga om din medicinska historia. De vill också veta vilka läkemedel du tar, inklusive eventuella nya mediciner som tagits under de senaste två månaderna, liksom alla allergier du har.
- Hudbiopsi. Under en hudbiopsi tas en provbit av den drabbade hudvävnaden bort från kroppen och skickas till ett laboratorium. En specialist kommer att använda ett mikroskop för att undersöka vävnaden och leta efter tecken på TEN.
- Blodprov. Ett blodprov kan hjälpa till att identifiera tecken på infektion eller andra problem med inre organ.
- Kulturer. En läkare kan också leta efter en infektion genom att beställa en blod- eller hudkultur.
Medan läkaren vanligtvis kan diagnostisera TEN endast med en fysisk undersökning, utförs ofta en hudbiopsi för att bekräfta diagnosen.
Behandling
I alla fall inkluderar behandling att avbryta läkemedlet som orsakade din reaktion.
Andra behandlingsformer beror på flera faktorer, såsom:
- din ålder
- din övergripande hälsa och medicinska historia
- svårighetsgraden av ditt tillstånd
- de drabbade kroppsområdena
- din tolerans mot vissa procedurer
Behandling kommer att involvera:
- Sjukhusvård. Alla med TEN behöver vårdas i en brännarenhet.
- Salvor och bandage. Korrekt sårvård förhindrar ytterligare hudskador och skyddar den råa huden mot vätskeförlust och infektion. För att skydda din hud kommer ditt sjukhusgrupp att använda lokala salvor och sårförband.
- Intravenös (IV) vätska och elektrolyter. Omfattande förbränningsliknande hudförlust, särskilt i TEN, leder till vätskeförlust och elektrolytobalans. Du får IV-vätska och elektrolyter för att minimera risken. Ditt sjukhusteam kommer att noga övervaka dina elektrolyter, statusen på dina inre organ och din totala vätskestatus.
- Isolering. Eftersom hudskadorna på TEN ökar risken för infektion, kommer du att isoleras från andra och potentiella infektionskällor.
Mediciner som används för att behandla TEN inkluderar:
- Antibiotika. Nästan alla med TEN ges antibiotika för att förebygga eller behandla infektioner.
- Intravenöst immunoglobulin G (IVIG). Immunoglobuliner är antikroppar som hjälper ditt immunsystem. IVIG används ibland för att kontrollera reaktionen. Detta är en off-label användning av IVIG.
- TNF alfa-hämmare etanercept och immunosuppressant cyklosporin. Dessa är lovande behandlingar som ofta rekommenderas av experter på behandling av TEN. Detta är en off-label användning av båda medicinerna.
Specifika kroppsdelar kan behöva olika behandlingar. Till exempel, om din mun påverkas, kan ett specifikt receptvattentvätt användas utöver andra behandlingar.
Ditt sjukhusteam kommer också att noga övervaka dina ögon och könsorgan för tecken. Om de upptäcker några tecken, kommer de att använda specifika aktuella behandlingar för att förhindra komplikationer, såsom synförlust och ärrbildning.
För närvarande finns det ingen standardbehandling för TEN. Behandlingen kan variera beroende på sjukhuset. Till exempel kan vissa sjukhus använda IVIG, medan andra kan använda en kombination av etanercept och cyklosporin.
Etanercept och cyklosporin godkänns för närvarande inte av Food and Drug Administration (FDA) för att behandla TEN. De kan dock användas off-label för detta ändamål. Off-label användning innebär att din läkare kan förskriva ett läkemedel för ett tillstånd som det inte är godkänt för om de tror att du kan dra nytta av läkemedlet. Läs mer om receptbelagd läkemedelsanvändning.
Syn
Dödlighetsgraden för TEN är cirka 30 procent, men kan vara ännu högre. Men många faktorer påverkar din individuella syn, inklusive din:
- ålder
- allmän hälsa
- svårighetsgraden av ditt tillstånd, inklusive kroppens ytarea involverad
- kur
I allmänhet kan återhämtningen ta 3 till 6 veckor. Möjliga långtidseffekter inkluderar:
- missfärgning av huden
- ärrbildning
- torr hud och slemhinnor
- håravfall
- problem med att urinera
- försämrad smak
- könsorganiska avvikelser
- synförändringar, inklusive förlust
Hämtmat
Toxisk epidermal nekrolys (TEN) är en allvarlig nödsituation. Som ett livshotande hudtillstånd kan det snabbt leda till uttorkning och infektion. Kontakta läkare omedelbart om du eller någon du känner har symtom på TEN.
Behandlingen inkluderar sjukhusinläggning och inläggning på en brännsenhet. Ditt sjukhusteam kommer att prioritera sårvård, vätsketerapi och smärtbehandling. Det kan ta upp till 6 veckor att bli bättre, men tidig behandling kommer att förbättra din återhämtning och utsikterna.
