Waldenstrom macroglobulinemia (WM) är en sällsynt form av blodcancer som orsakar för mycket onormala vita blodkroppar, känd som lymfoplasmacytiska celler, i benmärgen.
Även känd som Waldenströms sjukdom anses WM vara en typ av lymfoplasmaacytiskt lymfom, eller långsamt växande icke-Hodgkins lymfom.
Varje år får cirka 1 000 till 1 500 människor i USA diagnoser med WM, enligt American Cancer Society. I genomsnitt får människor vanligtvis sin WM-diagnos vid 70 års ålder.
Även om det inte finns något nuvarande botemedel mot WM finns det behandlingar som kan hjälpa till att hantera dess symtom.
Om du har fått en WM-diagnos, här är vad du ska veta om överlevnadsnivån och utsikterna när du navigerar i nästa steg.
progression
WM startar i lymfocyterna, eller B-celler. Dessa cancerceller kallas lymfoplasmacytoider. De liknar cancercellerna i multipelt myelom och icke-Hodgkins lymfom.
I WM skapar dessa celler stora mängder immunglobulin M (IgM), en antikropp som används för att bekämpa sjukdom.
För mycket IgM kan tjockna blod och skapa ett tillstånd som kallas hyperviskositet, vilket kan påverka organens och vävnadernas förmåga att fungera korrekt.
Denna hyperviskositet kan leda till vanliga symtom på WM, inklusive:
- synproblem
- förvirring
- yrsel
- huvudvärk
- förlust av samordning
- Trötthet
- andnöd
- överdriven blödning
De celler som drabbats av WM växer främst i benmärg, vilket gör det svårt för kroppen att producera andra friska blodceller. Ditt antal röda blodkroppar kan minska och skapa ett tillstånd som kallas anemi. Anemi kan orsaka trötthet och svaghet.
Cancercellerna kan också orsaka brist på vita blodkroppar, vilket kan göra dig mer sårbar för infektioner. Du kan också få blödningar och blåmärken om dina blodplättar tappar.
Till skillnad från andra typer av cancer har WM inget standardiseringssystem. Omfattningen av sjukdomen är en faktor när man bestämmer behandlingen eller utvärderar en patients syn.
I vissa fall, särskilt när först diagnostiseras, orsakar WM inga symtom. Andra gånger kan människor med WM uppleva symtom som:
- viktminskning
- svullna lymfkörtlar
- nattsvettningar
- feber
Ökande nivåer av IgM kan leda till svårare symtom som hyperviskositetssyndrom, vilket kan orsaka:
- dålig hjärncirkulation
- hjärt- och njurproblem
- känslighet för kyla
- dålig matsmältning
Behandlingsalternativ
Även om WM inte har något aktuellt botemedel finns det olika behandlingar som kan hjälpa till att hantera dess symtom. Du kanske inte behöver behandling om du inte har några symtom.
Din läkare kommer att utvärdera svårighetsgraden av dina symtom för att rekommendera den bästa behandlingen för dig. Nedan följer några sätt som WM behandlas.
Kemoterapi
En mängd kemoterapi läkemedel kan behandla WM. Vissa injiceras i kroppen, medan andra tas oralt. Kemoterapi kan hjälpa till att förstöra cancerceller som producerar för mycket IgM.
Riktad terapi
Nyare läkemedel som syftar till att hantera förändringarna inuti cancerceller kallas riktad terapi. Dessa läkemedel kan användas när kemoterapi inte fungerar.
Riktad terapi har ofta mindre allvarliga biverkningar. Riktad terapi för WM kan innehålla:
- proteasomhämmare
- mTOR-hämmare
- Bruton tyrosinkinashämmare
Immunterapi
Immunterapi ökar ditt immunförsvar så att potentiellt långsam tillväxt av WM-celler kan förstöras eller helt förstöras.
Immunterapi kan omfatta användning av:
- monoklonala antikroppar (syntetiska versioner av naturliga antikroppar)
- immunmodulerande läkemedel
- cytokiner
plasmaferes
Om du har hyperviskositetssyndrom till följd av WM kan du behöva plasmaferes direkt.
Denna behandling innebär att man använder en maskin för att ta bort plasma med onormala proteiner från kroppen för att sänka din IgM-nivå.
Andra behandlingar kan också finnas tillgängliga, beroende på ditt specifika tillstånd. Din läkare kommer att ge råd om det bästa alternativet för dig.
Syn
Utsikterna för människor med WM har förbättrats under de senaste decennierna.
Baserat på de senaste uppgifterna som samlats in från 2001 till 2010 är medianöverlevnaden 8 år i början av behandlingen, jämfört med 6 år under decenniet före, enligt American Cancer Society.
International Waldenströms Macroglobulinemia Foundation har funnit att förbättrade behandlingar har satt medianöverlevnad mellan 14 och 16 år.
Medianöverlevnad definieras som den tid då 50 procent av människorna med sjukdomen har dött medan resten fortfarande lever.
Dina utsikter kommer att bero på hur snabbt din sjukdom utvecklas. Läkare kan använda International Prognostic Scoring System för Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) för att förutsäga dina synpunkter, baserat på riskfaktorer som:
- ålder
- blodhemoglobinnivå
- antal blodplättar
- beta-2 mikroglobulinnivå
- monoklonal IgM-nivå
Dessa faktorer görs för att sätta människor med WM i tre riskgrupper: låg, mellanliggande och hög. Detta hjälper läkare att välja behandlingar och utvärdera individuella synpunkter.
Enligt American Cancer Society är överlevnadsnivån på 5 år:
- 87 procent för lågriskgrupp
- 68 procent för mellanriskgruppen
- 36 procent för högriskgruppen
Medan överlevnadshastigheter tar hänsyn till data från ett stort antal människor med en specifik sjukdom, förutsäger de inte individuella resultat.
Kom ihåg att dessa överlevnadshastigheter är baserade på resultat från personer som behandlades för minst 5 år sedan. Nya framsteg inom behandlingarna kan ha förbättrat utsikterna för människor med WM sedan denna information samlades in.
Prata med din läkare för att få en individuell bedömning av dina synpunkter baserat på din allmänna hälsa, potentialen för din cancer att svara på behandlingen och andra faktorer.
Avhämtningen
Även om det inte finns något aktuellt botemedel mot WM, kan behandlingar hjälpa till att hantera dina symtom och förbättra dina synpunkter. Du kanske inte ens behöver behandling på flera år efter att ha fått diagnosen sjukdomen.
Arbeta med din läkare för att övervaka utvecklingen av din cancer och bestämma den bästa åtgärden för dig.
