Vad är Waldenström sjukdom?
Ditt immunsystem producerar celler som skyddar din kropp mot infektion. En sådan cell är B-lymfocyten, som också är känd som en B-cell. B-celler tillverkas i benmärgen. De migrerar och mognar i dina lymfkörtlar och mjälte. De kan bli plasmaceller, som ansvarar för att frisätta en antikropp som kallas immunglobulin M eller IgM. Antikroppar används av din kropp för att attackera invaderande sjukdomar.
I sällsynta fall kan din kropp börja producera för mycket IgM. När detta händer blir ditt blod tjockare. Detta kallas hyperviskositet, och det gör det svårt för alla dina organ och vävnader att fungera korrekt. Detta tillstånd där din kropp gör för mycket IgM kallas Waldenströms sjukdom. Det är tekniskt en typ av cancer.
Waldenströms sjukdom är en sällsynt cancer. American Cancer Society (ACS) rapporterar att det finns cirka 1 100 till 1 500 fall av Waldenströms sjukdom som diagnostiseras varje år i USA. Sjukdomen är ett icke-Hodgkin-lymfom som växer långsamt. Waldenströms sjukdom är också känd som:
- Waldenströms makroglobulinemi
- lymfoplasmacytiskt lymfom
- primär makroglobulinemi
Vilka är symtomen på Waldenstroms sjukdom?
Symtomen på Waldenströms sjukdom kommer att variera beroende på svårighetsgraden av ditt tillstånd. I vissa fall har personer med detta tillstånd inga symtom. De vanligaste symptomen på denna sjukdom är:
- svaghet
- Trötthet
- blödning från tandköttet eller näsan
- viktminskning
- blåmärken
- hudskador
- missfärgning av huden
- svullna körtlar
Om mängden IgM i kroppen blir allvarligt hög kan du få ytterligare symtom. Dessa symtom uppträder ofta till följd av hyperviskositet och inkluderar:
- synförändringar, inklusive oskarp syn och synförlust
- huvudvärk
- yrsel eller svimmelhet
- förändringar i mental status
Vad är orsakerna till Waldenstroms sjukdom?
Waldenstroms sjukdom utvecklas när kroppen överproducerar IgM-antikroppar. Orsaken till denna sjukdom är okänd.
Tillståndet är vanligare bland personer som har familjemedlemmar med sjukdomen. Detta antyder att det kan vara ärftligt.
Hur diagnostiseras Waldenstroms sjukdom?
För att diagnostisera denna sjukdom kommer din läkare att börja med att utföra en fysisk undersökning och fråga dig om din hälsohistoria. Din läkare kan undersöka svullnad i mjälten, levern eller lymfkörtlarna under undersökningen.
Om du har symtom på Waldenströms sjukdom kan din läkare beställa ytterligare test för att bekräfta din diagnos. Dessa tester kan inkludera:
- blodprover för att bestämma din nivå av IgM och för att utvärdera blodets tjocklek
- en benmärgsbiopsi
- CT-skanningar av ben eller mjukvävnad
- Röntgenstrålar av ben eller mjukvävnad
CT-skanning och röntgen av ben och mjuka vävnader används för att skilja mellan Waldenstroms sjukdom och en annan typ av cancer som kallas multipelt myelom.
Hur behandlas Waldenstroms sjukdom?
Det finns inget botemedel mot Waldenströms sjukdom. Behandlingen kan dock vara effektiv för att kontrollera dina symtom. Behandling av Waldenströms sjukdom beror på svårighetsgraden av dina symtom. Om du har Waldenströms sjukdom utan symtom på störningen kanske din läkare inte rekommenderar någon behandling. Du kanske inte behöver behandling förrän du utvecklar symtom. Det kan ta flera år.
Om du har symtom på sjukdomen finns det flera olika behandlingar som din läkare kan rekommendera. Dessa inkluderar:
Kemoterapi
Kemoterapi är ett läkemedel som förstör celler i kroppen som växer snabbt. Du kan få denna behandling som ett piller eller intravenöst, vilket betyder genom dina vener. Kemoterapi för Waldenströms sjukdom är utformad för att attackera onormala celler som producerar överskottet IgM.
plasmaferes
Plasmaferes, eller plasmautbyte, är ett förfarande där överskott av proteiner som kallas IgM-immunglobuliner i plasma avlägsnas från blodet av en maskin, och den återstående plasma kombineras med givarplasma och återförs till kroppen.
Biotherapy
Bioterapi eller biologisk terapi används för att öka immunförsvarets förmåga att bekämpa cancer. Det kan användas med kemoterapi.
Kirurgi
Det är möjligt att din läkare kan rekommendera operation för att ta bort mjälten. Detta kallas en splenektomi. Personer som har denna procedur kan kunna minska eller eliminera sina symptom under många år. Emellertid återkommer symtomen på sjukdomen ofta hos personer som har haft en splenektomi.
Kliniska tester
Efter din diagnos bör du också fråga din läkare om kliniska prövningar för nya mediciner och förfaranden för att behandla Waldenströms sjukdom. Kliniska studier används ofta för att testa nya behandlingar eller för att undersöka nya sätt att använda befintliga behandlingar. National Cancer Institute kan sponsra kliniska prövningar som kan ge dig ytterligare terapier för att bekämpa sjukdomen.
Vad är det långsiktiga Outlook?
Om du får diagnosen Waldenströms sjukdom beror utsikterna på utvecklingen av din sjukdom. Sjukdomen utvecklas i olika takt beroende på personen. De som har en långsammare sjukdomsprogression har en längre överlevnadstid jämfört med dem vars sjukdom utvecklas snabbare. Enligt en artikel i Blood Cancer Journal kan utsikterna för Waldenströms sjukdom variera. Genomsnittlig överlevnad sträcker sig från fem till nästan 11 år efter diagnosen.
