Vem är i riskzonen?
Vem som helst kan utveckla Sézary-syndrom, men det kommer troligtvis att påverka personer över 60 år.
Vad orsakar det?
Den exakta orsaken är inte klar. Men de flesta personer med Sézary-syndrom har kromosomavvikelser i cancercellernas DNA, men inte i friska celler. Dessa är inte ärvda fel, utan förändringar som händer under en livstid.
De vanligaste avvikelserna är DNA-förlust från kromosomer 10 och 17 eller DNA-tillägg till kromosomer 8 och 17. Det är fortfarande inte säkert att dessa avvikelser orsakar cancer.
Hur diagnostiseras det?
En fysisk undersökning av din hud kan varna läkaren om möjligheten till Sézary-syndrom. Diagnostisk testning kan inkludera blodprov för att identifiera markörer (antigener) på ytan av cellerna i blodet.
Som med andra cancerformer är en biopsi det bästa sättet att få en diagnos. För en biopsi tar läkaren ett litet prov av hudvävnad. En patolog undersöker provet under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.
Lymfkörtlar och benmärg kan också biopsieras. Avbildningstester, som CT-, MR- eller PET-skanningar, kan hjälpa till att avgöra om cancer har spridit sig till lymfkörtlarna eller andra organ.
Hur iscenesätts Sézary syndrom?
Staging berättar hur långt cancern har spridit sig och vad de bästa behandlingsalternativen är. Sézarys syndrom är iscensatt enligt följande:
- 1A: Mindre än 10 procent av huden täcks med röda lappar eller plack.
- 1B: Mer än 10 procent av huden är röd.
- 2A: Alla hudmängder är inblandade. Lymfkörtlar är förstorade, men inte cancer.
- 2B: En eller flera tumörer större än 1 centimeter har bildats på huden. Lymfkörtlar är förstorade, men inte cancer.
- 3A: De flesta av huden är röd och kan ha tumörer, plack eller plåster. Lymfkörtlar är normala eller förstorade, men inte cancer. Blodet kanske inte innehåller några Sézary-celler.
- 3B: Det finns skador över det mesta av huden. Lymfkörtlar kan eller inte förstoras. Antalet Sézary-celler i blodet är lågt.
- 4A (1): Hudlesioner täcker alla delar av hudytan. Lymfkörtlar kan eller inte förstoras. Antalet Sézary-celler i blodet är stort.
- 4A (2): Hudlesioner täcker alla delar av hudytan. Det finns förstorade lymfkörtlar och cellerna ser mycket onormala ut under mikroskopisk undersökning. Sézaryceller finns eller inte i blodet.
- 4B: Hudlesioner täcker alla delar av hudytan. Lymfkörtlarna kan vara normala eller onormala. Sézaryceller finns eller inte i blodet. Lymfomceller har spridit sig till andra organ eller vävnader.
Hur behandlas det?
Ett antal faktorer påverkar vilken behandling som är bäst för dig. Bland dem är:
- steg vid diagnos
- ålder
- andra hälsoproblem
Följande är några av behandlingarna för Sézary syndrom.
Psoralen och UVA (PUVA)
Ett läkemedel som kallas psoralen, som tenderar att samlas i cancerceller, injiceras i en ven. Den aktiveras när den utsätts för ultraviolett A (UVA) ljus riktat mot din hud. Denna process förstör cancercellerna med endast minimal skada på frisk vävnad.
Extrakorporeal fotokemoterapi / fotofes (ECP)
Efter att ha fått speciella läkemedel tas vissa blodceller bort från kroppen. De behandlas med UVA-ljus innan de återinförs i kroppen.
Strålterapi
Högenergiska röntgenstrålar används för att förstöra cancerceller. Vid yttre strålstrålning skickar en maskin strålar till riktade områden i kroppen. Strålbehandling kan också lindra smärta och andra symtom. Total hudelektronstråle (TSEB) strålbehandling använder en extern strålningsmaskin för att rikta elektroner mot huden på hela kroppen.
Du kan också ha UVA och ultraviolett B (UVB) strålbehandling med ett speciellt ljus som riktar sig till din hud.
Kemoterapi
Kemoterapi är en systemisk behandling där kraftfulla läkemedel används för att döda cancerceller eller stoppa deras uppdelning. Vissa kemoterapi läkemedel finns tillgängliga i p-form, och andra måste ges intravenöst.
Immunterapi (biologisk terapi)
Läkemedel som interferoner används för att få ditt eget immunsystem att bekämpa cancer.
Läkemedel som används för att behandla Sézary-syndrom inkluderar:
- alemtuzumab (Campath), en monoklonal antikropp
- bexaroten (Targretin), en retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), ett antikropp-läkemedelskonjugat
- chlorambucil (Leukeran), ett kemoterapidrog
- kortikosteroider för att lindra hudens symtom
- cyklofosfamid (Cytoxan), ett kemoterapidrog
- denileukin difitox (Ontak), en biologisk responsmodifierare
- gemcitabin (Gemzar), en antimetabolit-kemoterapi
- interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerande medel
- lenalidomid (Revlimid), en angiogeneshämmare
- liposomal doxorubicin (Doxil), ett kemoterapidrog
- metotrexat (Trexall), en antimetabolit-kemoterapi
- pentostatin (Nipent), en antimetabolit-kemoterapi
- romidepsin (Istodax), en histondeacetylasinhibitor
- vorinostat (Zolinza), en histondeacetylasinhibitor
Din läkare kan förskriva kombinationer av läkemedel eller läkemedel plus andra behandlingar. Detta kommer att baseras på stadium av cancer och hur bra du svarar på en viss behandling.
Behandling för steg 1 och 2 kommer sannolikt att inkludera:
- lokala kortikosteroider
- retinoider, lenalidomid, histondeacetylas-hämmare
- PUVA
- strålning med TSEB eller UVB
- biologisk terapi av sig själv eller med hudterapi
- aktuell kemoterapi
- systemisk kemoterapi, eventuellt i kombination med hudterapi
Steg 3 och 4 kan behandlas med:
- lokala kortikosteroider
- lenalidomid, bexaroten, histondeacetylas-hämmare
- PUVA
- ECP ensam eller med TSEB
- strålning med TSEB- eller UVB- och UVA-strålning
- biologisk terapi av sig själv eller med hudterapi
- aktuell kemoterapi
- systemisk kemoterapi, eventuellt i kombination med hudterapi
Om behandlingar inte längre fungerar kan en stamcellstransplantation vara ett alternativ.
Kliniska tester
Forskning om behandlingar mot cancer pågår och kliniska prövningar är en del av processen. I en klinisk prövning kan du ha tillgång till banbrytande behandlingar som inte finns någon annanstans. För mer information om kliniska prövningar, fråga din onkolog eller besök ClinicalTrials.gov.
Syn
Sézary syndrom är en särskilt aggressiv cancer. Med behandling kan du kanske bromsa sjukdomens utveckling eller till och med gå i remission. Men ett försvagat immunsystem kan lämna dig sårbar för opportunistisk infektion och andra cancerformer.
Genomsnittlig överlevnad har varit 2 till 4 år, men denna takt förbättras med nyare behandlingar.
Kontakta din läkare och börja behandlingen så snart som möjligt för att säkerställa de mest gynnsamma utsikterna.
