Vad är hydromyelia?
Hydromyelia är en onormal breddning i den centrala kanalen, som normalt är en mycket liten väg som går genom mitten av ryggmärgen. Detta skapar en hålighet, kallad en syrinx, där cerebrospinalvätska (CSF) kan ackumuleras och sätta tryck på ryggmärgen. Med tiden kan detta skada nerverna i ryggmärgen.
Det tenderar att främst förekomma hos spädbarn och barn, men det finns ett liknande tillstånd som kallas syringomyelia som tenderar att förekomma främst hos vuxna. Syringomyelia involverar bildandet av en cysta i ryggmärgen som skadar denna kroppsstruktur när den växer med vätskeansamling. Detta kan också orsaka skador på nerverna i ryggmärgen.
Vilka är symtomen?
Mjuk hydromyelia orsakar inte alltid symtom. Men när det fortskrider kan det orsaka:
- förlust av känsla i händer och armar
- smärta i nacken och armarna
- muskelsvaghet i handen, armarna och axlarna
- bensmärta eller stelhet
Utan behandling blir svagheten och styvheten vanligtvis sämre och kan så småningom göra rörelsen svår.
Vad orsakar det?
Läkarna är inte säkra på den exakta orsaken till hydromyelia. Men det tros vara troligtvis relaterat till en blockering eller störning i flödet av CSF. Detta är inte bra för ditt centrala nervsystem, eftersom korrekt CSF-flöde och tillhörande tryck behövs för att skydda hjärnan och ryggmärgen. Skador, underliggande tillstånd och vissa problem under hjärn- och ryggmärgsutvecklingen i livmodern kan alla orsaka problem med flödet av CSF.
Det finns också en stark koppling mellan missbildningar av hydromyelia och Chiari. Detta är en typ av födelsedefekt som påverkar hjärnans struktur. De orsakar ofta att cerebellum - området på baksidan av hjärnan som styr rörelse - och ibland också hjärnstammen att röra sig nedåt och tränga in i utrymmet reserverat för ryggmärgen. Detta blockerar flödet av CSF.
Andra villkor som är kopplade till hydromyelia inkluderar:
- ryggmärgs tumörer
- araknoidit, som är inflammation i arachnoidmembranet som omger hjärnan och ryggmärgen
- hjärnhinneinflammation, som är inflammation i membranen (meninges) som omger hjärnan och ryggmärgen
- förbunden ryggmärg, som hänvisar till vävnadsfästen som involverar den lägsta delen av ryggmärgen, som förhindrar att den rör sig i ryggmärgen som den borde
Hur diagnostiseras det?
Ditt barns läkare börjar med att ställa frågor relaterade till ditt barns medicinska historik och symtom. De kan också be ditt barn att utföra vissa rörelser och åtgärder så att de kan kontrollera om det finns tecken på svaghet eller stelhet i benen.
För att bekräfta diagnosen beställer de troligen en MR-skanning. Detta använder kraftfulla magneter och radiofrekvenspulser för att skapa mycket detaljerade bilder, och det finns ingen strålningsexponering med MR-skanningar. Detta avbildningstest gör det möjligt för läkaren att identifiera tumörer eller andra avvikelser i hjärnan och ryggmärgsregionerna.
Hur behandlas det?
Vissa fall av asymptomatisk hydromyelia kan övervakas noggrant utan behandling. Det är möjligt, men sällsynt, för vissa fall av hydromyelia att lösa utan behandling. Men om det finns betydande symtom som inte förbättras eller till och med förvärras, kan ditt barn behöva operation för att korrigera flödet av CSF.
Typ av operation inkluderar:
- Växling. Ett dräneringssystem med en ventil används för att dränera CSF från hjärnventriklarna till bukhålan.
- Bakre fossa dekompression. En liten del av benet i den bakre delen av den undre skallen och livmoderhalsryggen (laminektomi) avlägsnas för att lindra trycket.
- Tredje ventrikulostomi. Ett hål skapas i botten av den tredje ventrikeln i hjärnan för att avleda CSF-flöde.
Om ditt barn behöver operation, kommer läkaren att avgöra den bästa metoden baserat på svårighetsgraden av barnets tillstånd och vad som kan orsaka det. De kommer också att överväga flera faktorer, inklusive ditt barns ålder och allmänna hälsa, för att se till att de väljer det säkraste alternativet.
Fysioterapi kan också hjälpa till att hantera hydromyeliasymtom genom att öka styrka och flexibilitet i armar eller ben.
Vad är utsikterna?
Hydromyelia kan orsaka en rad neurologiska symtom, såsom stelhet, förlust av känsla, smärta och svaghet. Men inte alla fall ger symptom. Om du har ett barn med måttliga till svåra symptom på hydromyelia, kommer deras läkare sannolikt att rekommendera operation för att förbättra flödet av CSF för att minska symtomen.
