Översikt
Sekundär polycytemi är överproduktion av röda blodkroppar. Det får ditt blod att tjockna, vilket ökar risken för stroke. Det är ett sällsynt tillstånd.
De röda blodkropparnas primära funktion är att transportera syre från lungorna till alla celler i kroppen.
Röda blodkroppar tillverkas ständigt i din benmärg. Om du flyttar till en högre höjd där syre är sällsyntare kommer kroppen att känna detta och börja producera mer röda blodkroppar efter några veckor.
Sekundär kontra primär
Sekundär polycytemi betyder att något annat tillstånd orsakar att kroppen producerar för många röda blodkroppar.
Vanligtvis har du ett överskott av hormonet erytropoietin (EPO) som driver produktionen av röda celler.
Orsaken kan vara:
- en andningshinder såsom sömnapné
- lung- eller hjärtsjukdom
- användning av läkemedel för prestationsförbättring
Primär polycytemi är genetisk. Det orsakas oftast av en mutation i benmärgscellerna, som producerar dina röda blodkroppar.
Sekundär polycytemi kan också ha en genetisk orsak. Men det är inte från en mutation i dina benmärgsceller.
Vid sekundär polycytemi kommer din EPO-nivå att vara hög och du får ett högt antal röda blodkroppar. Vid primär polycytemi kommer ditt röda blodkroppar att vara högt, men du har en låg EPO-nivå.
Tekniskt namn
Sekundär polycytemi kallas nu tekniskt som sekundär erytrocytos.
Polycythemia avser alla typer av blodceller - röda celler, vita celler och blodplättar. Erytrocyter är endast de röda cellerna, vilket gör erytrocytos till det accepterade tekniska namnet för detta tillstånd.
Orsaker till sekundär polycytemi
De vanligaste orsakerna till sekundär polycytemi är:
- sömnapné
- rökning eller lungsjukdom
- fetma
- hypoventilation
- Pickwickian syndrom
- kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL)
- diuretika
- prestandaförbättrande läkemedel, inklusive EPO, testosteron och anabola steroider
Andra vanliga orsaker till sekundär polycytemi inkluderar:
- kolmonoxid-förgiftning
- bor i hög höjd
- njursjukdom eller cystor
Slutligen kan vissa sjukdomar göra att kroppen överproducerar hormonet EPO, vilket stimulerar produktionen av röda blodkroppar. Några av de förhållanden som kan orsaka detta är:
- vissa hjärntumörer (cerebellar hemangioblastom, meningiom)
- tumör i sköldkörteln
- hepatocellulär cancer (lever)
- njurcancer (njur) cancer
- binjuretumör
- godartade fibroider i livmodern
I sällsynta fall kan orsaken till sekundär polycytemi vara genetisk. Detta beror vanligen på mutationer som får dina röda blodkroppar att ta upp onormala mängder syre.
Riskfaktorer för sekundär polycytemi
Riskfaktorerna för sekundär polycytemi (erytrocytos) är:
- fetma
- alkoholmissbruk
- rökning
- högt blodtryck (hypertoni)
En nyligen upptäckt risk är att ha en hög rödcellsfördelningsbredd (RDW), vilket innebär att storleken på dina röda blodkroppar kan variera mycket. Detta är också känt som anisocytos.
Symtom på sekundär polycytemi
Symtom på sekundär polycytemi inkluderar:
- andningssvårigheter
- bröstsmärta och buksmärta
- Trötthet
- svaghet och muskelsmärta
- huvudvärk
- ringar i öronen (tinnitus)
- suddig syn
- brännande eller "stift och nålar" -känsla i händer, armar, ben eller fötter
- mental tröghet
Diagnos och behandling av sekundär polycytemi
Din läkare vill bestämma både sekundär polycytemi och dess underliggande orsak. Din behandling kommer att bero på den underliggande orsaken.
Läkaren tar en sjukhistoria, frågar dig om dina symtom och undersöker dig fysiskt. De beställer avbildningstester och blodprover.
En av de sekundära indikationerna på polycytemi är ett hematokrittest. Detta är en del av en komplett blodpanel. Hematokrit är ett mått på koncentrationen av röda blodkroppar i ditt blod.
Om din hematokrit är hög och du också har höga EPO-nivåer, kan det vara ett tecken på sekundär polycytemi.
De huvudsakliga behandlingarna för sekundär polycytemi är:
- låg dos aspirin för att tunna blodet
- blodutsläpp, även känd som flebotomi eller venesektion
Lågdosaspirin fungerar som en blodtunnare och kan minska din risk för stroke (trombos) från överproduktion av röda blodkroppar.
Att dra upp till en halv liter blod minskar koncentrationen av röda blodkroppar i blodet.
Din läkare bestämmer hur mycket blod som ska dras och hur ofta. Förfarandet är nästan smärtfritt och har en låg risk. Du måste vila efter ett blodtryck och se till att ha ett mellanmål och mycket vätska efteråt.
Din läkare kan också förskriva vissa mediciner för att lindra dina symtom.
När man inte ska sänka antalet röda blodkroppar
I vissa fall kommer din läkare att välja att inte sänka ditt förhöjda antal röda blodkroppar. Till exempel, om ditt ökade antal är en reaktion på rökning, exponering av kolmonoxid eller en hjärta- eller lungsjukdom, kan du behöva de extra röda blodkropparna för att få tillräckligt med syre till kroppen.
Långvarig syrebehandling kan då vara ett alternativ. När mer syre kommer till lungorna kompenserar kroppen genom att producera färre röda blodkroppar. Detta minskar blodtjockleken och risken för stroke. Din läkare kan hänvisa dig till en pulmonolog för syrebehandling.
Syn
Sekundär polycytemi (erytrocytos) är ett sällsynt tillstånd som får ditt blod att tjockna och ökar risken för stroke.
Det beror oftast på ett underliggande tillstånd, som kan variera i svårighetsgrad från sömnapné till allvarlig hjärtsjukdom. Om det underliggande tillståndet inte är allvarligt, kan de flesta personer med sekundär polycytemi förvänta sig en normal livslängd.
Men om polycytemi gör blodet extremt visköst finns det en ökad risk för stroke.
Sekundär polycytemi kräver inte alltid behandling. Vid behov är behandling vanligtvis lågdoserad aspirin eller blodritning (flebotomi).
