Budd-Chiari-syndrom (BCS) är en sällsynt leversjukdom som kan förekomma hos vuxna och barn.
I detta tillstånd är lever (lever) vener smalare eller blockeras. Detta stoppar det normala blodflödet från levern och tillbaka till hjärtat.
Blockeringen i levern kan ske långsamt över tid eller plötsligt. Det kan hända på grund av en blodpropp. Budd-Chiari-syndrom kan orsaka mindre till allvarlig leverskada.
Trombos i leverven är ett annat namn för detta syndrom.
Vilka är Budd-Chiari-typerna?
Budd-Chiari-typer i vuxna
Hos vuxna kan Budd-Chiari-syndrom förekomma som olika typer beroende på hur snabbt det orsakar symtom eller hur mycket leverskada har inträffat. Dessa typer inkluderar:
Kronisk Budd-Chiari. Detta är den vanligaste typen av Budd-Chiari. Symtomen uppstår långsamt över tiden. Nästan 50 procent av personer med kronisk Budd-Chiari har också njurproblem
Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari händer plötsligt. Personer med denna typ får symtom som magsmärta och svullnad mycket snabbt
Fulminant Budd-Chiari. Denna sällsynta typ händer ännu snabbare än akut Budd-Chiari. Symtom förekommer ovanligt snabbt och kan leda till leversvikt
Pediatrisk Budd-Chiari
Budd-Chiari-syndrom är ännu sällsyntare hos barn, och det finns inga unika typer hos barn.
Enligt en medicinsk studie 2017 som genomfördes i London har två tredjedelar av barnen med detta syndrom ett underliggande tillstånd som orsakar blodproppar.
Barn med Budd-Chiari har vanligtvis långsamt utveckla kroniska symtom. Leverskada inträffar inte plötsligt. Det är vanligare hos pojkar och kan förekomma hos barn så unga som 9 månader.
Vilka är symtomen på Budd-Chiari?
Tecken och symtom på Budd-Chiari-syndrom beror på hur allvarligt tillståndet är. De kan vara mindre eller mycket allvarliga. Cirka 20 procent av personer med Budd-Chiari har inga symtom alls.
Tecken och symtom inkluderar:
- smärta i övre högra buken
- illamående och kräkningar
- Trötthet
- viktminskning
- leverskada
- gulning av hud och ögon (gulsot)
- en förstorad lever (hepatomegaly)
- magsvullnad eller uppblåsthet (ascites)
- högt blodtryck i levern (portalhypertoni)
- svullnad i kropp eller ben (ödem)
- blod som kräks (sällsynt symptom)
Budd-Chiari-syndrom kan orsaka låg leverfunktion och ärrbildning (fibros) i levern. Det kan leda till andra leverförhållanden som cirrhos.
Vad orsakar Budd-Chiari syndrom?
Det finns flera orsaker till Budd-Chiari-syndrom. I många fall är den exakta orsaken inte känd. Ibland kan andra levertillstånd som skrump utlösa Budd-Chiari-syndrom.
De flesta personer med detta syndrom har ett underliggande hälsotillstånd som orsakar för mycket blodkoagulation.
Blodsjukdomar som kan leda till Budd-Chiari-syndrom inkluderar:
- sigdcellsjukdom (blodcellerna är formade som halvmåner istället för att vara runda)
- polycythemia vera (för många röda blodkroppar)
- trombofili (för mycket koagulation)
- myelodysplastiskt syndrom (benmärgsstörning)
Vuxna kvinnor löper högre risk för Budd-Chiari om de använder preventivpiller. I vissa fall kan graviditet leda till detta syndrom, vilket kan hända efter förlossningen.
Andra orsaker inkluderar:
- inflammatoriska störningar
- immunsuppressiva läkemedel
- levercancer och andra cancerformer
- lever trauma eller skada
- blockeringar eller webbing i andra stora vener (som den inferior vena cava)
- veninflammation (flebitt)
- infektioner (tuberkulos, syfilis, aspergillos)
- Behcet diease (autoimmun störning)
- vitamin C-brist
- protein S-brist (påverkar blodkoagulation)
Vilka är riskerna med att ha Budd-Chiari-syndrom?
Budd-Chiari kan leda till flera leverkomplikationer och problem med andra kroppsorgan och system.
Dessa inkluderar:
- lever ärrbildning (fibros)
- låg leverfunktion
- högt blodtryck (hypertoni)
- gallblåsan problem
- matsmältningsproblem
- njurproblem
I allvarliga fall kan Budd-Chiari-syndrom leda till leversjukdom eller leversvikt.
Hur diagnostiseras Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari-syndrom diagnostiseras främst efter en fysisk undersökning. Din vårdgivare finner att levern är större än normalt, eller att det finns ovanlig svullnad i kroppen.
Din sjukvårdsleverantör tittar på levern med skanningar för att kontrollera storleken och för att kontrollera eventuella blockeringar i levern.
Skanningar och tester som kan användas inkluderar:
- blodprover för att se hur bra levern fungerar
- ultraljudssökning
- datortomografi
- MR-skanning
En procedur som kallas venografi kan utföras om avbildningstester har motstridiga resultat och för att hjälpa din vårdgivare att bestämma det bästa sättet att planera din behandling.
Under denna procedur förs ett litet rör eller kateter genom venerna in i levern. Katetern mäter blodtrycket inuti levern.
Om det är svårt att bekräfta diagnosen kan en leverbiopsi utföras. På grund av en ökad risk för blödning bildas emellertid inte biopsier rutinmässigt.
Under en leverbiopsi kommer området att dömas eller så sover du efter hte-proceduren.
En ihålig nål används för att ta bort en liten bit av levern. Leverprovet undersöks i ett laboratorium för att leta efter tecken på Budd-Chiari-syndrom. Det är dock viktigt att notera att en biopsi i allmänhet inte krävs för diagnos.
Vad är behandlingen för Budd-Chiari?
Medicinsk vård
Behandlingen för Budd-Chiari börjar vanligtvis med att din sjukvårdsleverantör ordinerar läkemedel som kallas antikoagulantia. Dessa läkemedel används för att stoppa för mycket blodkoagulation.
Andra läkemedel som kallas fibrinolytiska läkemedel kan förskrivas för att hjälpa till att lösa koagler i venerna i levern.
Om det finns ett underliggande blodtillstånd kan behandling av det hjälpa till att lösa Budd-Chiari-syndromet.
I vissa fall kan syndromet hanteras endast med mediciner.
I andra fall kan en person behöva en stent eller ett rör släppas in genom venen för att avlägsna den. En specialist kan använda skanning i levern för att leda slangen i venen.
Du behöver regelbundna kontroller och blodprover även om koagulerna i levern är fixerade.
I mer allvarliga fall av Budd-Chiari-syndrom kanske mediciner och behandling inte fungerar eftersom levern är för skadad. I dessa fall kan andra kirurgiska ingrepp eller en levertransplantation behövas.
Vad du kan göra hemma
Om du har ordinerat mediciner för att förhindra blodproppar, kan du behöva undvika vissa livsmedel som förhindrar att koagulationsläkemedel fungerar bra. Fråga din vårdgivare om den bästa dieten för dig.
Du kan behöva undvika eller begränsa vissa livsmedel som innehåller mycket K-vitamin, vilket är ett näringsämne som hjälper kroppen att bilda koagler.
Undvik att äta eller dricka stora mängder av:
- sparris
- brysselkål
- broccoli
- collards
- mangold
- grönkål
- grönt te
- spenat
Kontrollera vitaminer och kosttillskott för vitamin K.
Undvik också att dricka alkohol och tranbärssaft. De kan interagera med vissa blodförtunnande läkemedel och öka risken för blödning.
Vad är utsikterna för människor med Budd-Chiari?
Budd-Chiari är ett sällsynt levertillstånd som kan vara livshotande. Utan behandling kan detta tillstånd leda till leversvikt i vissa fall.
Men med behandling kan tillståndet hanteras.
Medicinska studier i Europa visar att nästan 70 procent av människor med Budd-Chiari behandlades framgångsrikt med stentar och andra förfaranden för att öppna levern.
