Översikt
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) är en sällsynt, långsamt växande typ av icke-Hodgkins lymfom (blodcancer). Personer med denna cancer har höga nivåer av vita blodkroppar och ett onormalt protein som kallas monoklonalt immunoglobulin M (IgM) i benmärgen.
Det finns inget botemedel mot WM, men många olika behandlingar finns tillgängliga för att hantera symtom och förebygga komplikationer.
Olika typer av läkare kan ta hand om dig under din behandlingsresa med WM. Ditt sjukvårdsteam kan inkludera läkare som specialiserat sig på behandling av cancer (onkologer) och läkare som behandlar blod- och benmärgsstörningar (hematologer), bland andra.
Vakta väntan
Om blodprover visar tecken på WM, men du inte har några symtom, kanske du inte behöver behandling. Istället kan din läkare föreslå regelbundna besök och blodprover. Detta kallas vaken väntar eller övervakning.
Den vaksamma väntan på WM inkluderar läkarbesök och blodprover ungefär varannan till två månader.
Vissa personer med denna typ av blodcancer övervakas noggrant av läkare i åratal utan att behöva någon behandling. Studier tyder på att väntan på att börja behandlingen tills du visar symtom inte kommer att påverka din syn, enligt American Cancer Society.
Riktad terapi
Riktad terapi använder läkemedel som fokuserar på proteiner eller andra substanser i cancerceller för att hindra dem från att växa. Till skillnad från kemoterapi skonar det friska celler. Vanliga typer av riktad terapi för WM inkluderar:
Rituximab (Rituxan). Detta läkemedel riktar sig mot ett ämne av cancerceller som kallas CD20. Det dödar cancerceller och gör att återstående celler är mer benägna att förstöras av kemoterapi.
Rituximab är ofta det första läkemedlet som används för att behandla WM, även om Food and Drug Administration (FDA) inte specifikt har godkänt det för detta ändamål. Denna praxis är känd som "off-label" användning. Det har FDA-godkännande när det används i kombination med läkemedlet ibrutinib (Imbruvica).
Läkemedlet ges genom infusion i en ven (IV), vanligtvis i armen. Din läkare kan förskriva den ensam eller med kemoterapi. Forskning visar att rituximab fungerar bättre när du tar det med kemoterapi. Att ta det själv (monoterapi) kan leda till att IgM-nivåerna stiger, vilket gör ditt blod tjockt.
Biverkningar inkluderar feber, huvudvärk, magbesvär, utslag och trötthet.
Andra anti-CD20-läkemedel. Om rituximab orsakar allvarliga biverkningar kan din läkare testa ett annat läkemedel som riktar sig till CD20, till exempel:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Detta är det första läkemedlet som FDA specifikt har godkänt för att behandla WM. Det riktar sig till ett protein som kallas Brutons tyrosinkinas (BTK), som hjälper cancerceller att växa. Ibrutinib är ett piller du tar en gång om dagen. Din läkare kan förskriva den ensam eller med rituximab.
Biverkningar inkluderar låga röda och vita blodkroppar, förändringar i hjärtslag (arytmi), diarré, förstoppning, magbesvär och infektion.
Proteasom-hämmare. Dessa läkemedel blockerar proteiner som cancerceller behöver för att leva. De används för att behandla multipelt myelom, men de kan också hjälpa vissa människor med WM.
Två exempel är carfilzomib (Kyprolis) och bortezomib (Velcade). Båda ges genom infusion genom en ven. Bortezomib kan emellertid också ges som ett skott under huden.
Biverkningar inkluderar lågt blodantal, illamående och smärta och domningar i fötter och ben på grund av nervskador.
mTOR-hämmare. Everolimus (Afinitor) är en piller som blockerar en proteincell behöver för att växa och delas. Din läkare kan ordinera detta om andra riktade mediciner för WM inte fungerar.
Biverkningar inkluderar infektioner, utslag, diarré, munsmärta och trötthet.
Kemoterapi
Kemoterapi är användning av läkemedel för att döda cancerceller. Till skillnad från riktad behandling söker kemoterapi inte specifika ämnen på cancerceller. Så friska celler dödas ofta under kemoterapi också.
Kemoterapi läkemedel som har använts för att behandla WM inkluderar:
- bendamustine (Treanda)
- kladribin (Leustatin)
- cyklofosfamid (Cytoxan)
- doxorubicin (Adriamycin)
- fludarabin (Fludara)
- vincristin (Oncovin)
Din läkare kan ge dig en kombination av kemoterapi läkemedel eller förskriva dem med en riktad behandling som rituximab.
Om du får en benmärgstransplantation (stamcell) kan du först få högdoskemoterapi.
Kemoterapi kan orsaka en farlig minskning av vita blodkroppsnivåer, vilket kan leda till blödning, blåmärken och öka din risk för infektion. Andra vanliga biverkningar av kemoterapi inkluderar:
- håravfall
- Trötthet
- munsår
- illamående
- kräkningar
Immunterapi
Immunterapi läkemedel gör ditt immunförsvar starkare så att det bättre kan bekämpa cancer. De används ofta för att behandla multipelt myelom, men läkare föreskriver dem ibland till personer med WM också. Immunterapi läkemedel kallas också immunmodulatorer (IMiDs). Exempel inkluderar:
- talidomid (talomid)
- pomalidomid (Pomalyst)
Allvarliga fosterskador kan uppstå om du tar dessa läkemedel under graviditeten.
Andra alternativ
Blodfiltrering (plasmautbyte eller plasmaferes). En vanlig komplikation av WM är förtjockning av blodet (hyperviskositet), vilket kan leda till stroke och organskada.
Om du har symtom på denna komplikation, behöver du behandling för att filtrera ditt blod och vända symtom. Denna blodfiltreringsbehandling kallas plasmautbyte, eller plasmaferes.
Under plasmaferes placerar en vårdgivare en IV-linje i en ven i armen och ansluter den till en maskin. Ditt blod flödar genom IV in i maskinen, där IgM-proteinet tas bort. Det friska blodet flyter tillbaka från maskinen in i kroppen genom en annan IV-linje.
Plasmaferesen tar några timmar. Du kan ligga eller ligga i en stol. Du kan få blodförtunnare för att förhindra koagulering.
Stamcellstransplantation (benmärgstransplantation). Under en stamcellstransplantation ersätts sjuk sjuk benmärg med friska blodstamceller. Stamceller hjälper en frisk benmärg att växa. Högdoskemoterapi ges vanligtvis först för att rensa bort den befintliga benmärgen.
Om du är en yngre vuxen med WM och andra behandlingar inte har fungerat kan din läkare föreslå en stamcellstransplantation. Men stamcellstransplantation är inte en vanlig behandling för WM. De flesta människor med denna sällsynta blodcancer är över 60 år, och de allvarliga riskerna för transplantation uppväger fördelarna.
Miltborttagning (splenektomi). Om din blodcancer orsakar en smärtsam, svullen mjälte och medicinering inte har hjälpt, kan din läkare föreslå att du tar bort den. Detta är dock inte en vanlig behandling för WM.
Kostnad för behandling
Cancerbehandling kan vara dyr. Om du behöver behandling för WM, var inte rädd att prata med din läkare om kostnaden för din vård. Att prata om kostnader är en viktig del av högkvalitativ canceromsorg, enligt American Society of Clinical Oncology (ASCO).
Din läkare kanske kan erbjuda kostnadsbesparande tips eller rekommendera sätt att få ekonomiskt stöd. Om du har sjukförsäkring är det alltid en bra idé att kontakta försäkringsgivaren innan behandlingen för att avgöra vad som täcks. Det kan vara utmanande att förstå vad som täcks av din sjukförsäkring.
Om du inte har råd med behandling, överväg att kontakta läkemedeltillverkaren. Vissa företag erbjuder stödprogram för att minska kostnaderna.
Livsstiltips
Om du får behandling för WM kan din läkare också rekommendera livsstilsförändringar för att hjälpa dig att må bättre och förbättra din livskvalitet. Ibland kallas detta palliativ vård. Palliativ vård är all behandling som hjälper:
- underlätta dina symtom och biverkningar vid behandling
- förbättra din livskvalitet
- stödja dig och din familj under din cancerresa
Livsstilsförändringar och palliativ vård för WM kan innehålla:
- Diet förändras. Cancer och behandlingar kan påverka din aptit och få dig att gå ner i vikt. Munsår och illamående från kemoterapi kan göra att äta blir obekvämt. Högkalorifattiga drycker med högt protein som mjölkskakningar och flytande tillskott kan ge viktiga näringsämnen och återställa energi. Om du inte kan äta stora måltider kan du prova att äta små proteinrika mellanmål hela dagen, till exempel yoghurt, spannmål eller ost och kex. Undvik krispiga och sura livsmedel som kan irritera en öm mun.
- Avkopplingstekniker. Avslappnande aktiviteter och övningar som yoga och tai chi kan hjälpa till att lugna stress och hantera cancersmärta. Även om du tar några djupa andetag för att tystna ditt sinne kan du minska spänningen, förbättra sömnen och få vissa behandlingar att fungera bättre.
- Känslostöd. Det är normalt att känna sig stressad, orolig eller deprimerad om du eller en älskad har cancer. Att komma i kontakt med och prata med andra som lever med WM kan vara till hjälp. Fråga din läkare om stödgrupper i ditt område, eller besök American Cancer Society webbplats för en lista över program nära dig.
Är vi nära ett botemedel?
Det finns inget botemedel mot WM, men forskare studerar aktivt nya sätt att behandla det. Flera nya läkemedel och läkemedelskombinationer är för närvarande i kliniska prövningar.
Om du har tecken och symtom på WM och godkända behandlingar inte har fungerat för dig, fråga din läkare om en klinisk prövning är ett alternativ. Kliniska studier ger dig tillgång till nyare behandlingar.
Avhämtningen
Om ett blodprov visar att du har tecken på WM, men du inte har symtom, behöver du inte mediciner eller andra behandlingar. Din läkare kommer sannolikt att föreslå regelbundna kontroller och blodprover.
Om du har symtom på WM kan en omedelbar behandling få dig att må bättre, förebygga komplikationer och hjälpa dig att leva längre. Kemoterapi ges vanligtvis med riktade läkemedelsbehandlingar.
De flesta personer med denna sällsynta blodcancer kommer att ha sjukdomen tillbaka efter den första behandlingen. Men du och din läkare har många alternativ att välja mellan om detta inträffar.
