Lymfom är en blodcancer som utvecklas i lymfocyter, en typ av vita blodkroppar. Lymfocyter spelar en viktig roll i ditt immunsystem. När de blir cancerformerar de sig okontrollerat och växer till tumörer.
Det finns flera typer av lymfom. Behandlingsalternativen och utsikterna varierar från en typ till en annan. Ta dig en stund för att lära dig hur mantelcelllymfom (MCL) jämförs med andra typer av denna sjukdom.
MCL är ett icke-Hodgkins lymfom från B-celler
Det finns två huvudtyper av lymfom: Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom. Det finns mer än 60 subtyper av icke-Hodgkins lymfom. MCL är en av dem.
Det finns två huvudtyper av lymfocyter: T-lymfocyter (T-celler) och B-lymfocyter (B-celler). MCL påverkar B-celler.
MCL tenderar att påverka äldre män
Enligt American Cancer Society drabbar Hodgkins lymfom oftast unga vuxna, särskilt människor i 20-årsåldern. Som jämförelse är MCL och andra typer av icke-Hodgkins lymfom vanligare hos äldre vuxna. Lymphoma Research Foundation rapporterar att de flesta personer med MCL är män över 60 år.
Sammantaget är lymfom en av de vanligaste typerna av cancer som drabbar barn och tonåringar. Men till skillnad från vissa typer av lymfom är MCL mycket sällsynt hos ungdomar.
MCL är totalt sett sällsynt
MCL är mycket mindre vanligt än vissa typer av lymfom. Det står för cirka 5 procent av alla lymfomfall enligt American Cancer Society. Detta betyder att MCL representerar cirka 1 av 20 lymfom.
Jämförelsevis är den vanligaste typen av icke-Hodgkins lymfom diffust stort B-celllymfom, vilket står för ungefär 1 av 3 lymfom.
Eftersom det är relativt sällsynt kan många läkare inte känna till de senaste metoderna för forskning och behandling för MCL. När det är möjligt är det bäst att besöka en onkolog som är specialiserad på lymfom eller MCL.
Det sprider sig från mantelzonen
MCL får sitt namn från det faktum att det bildas i mantelzonen i en lymfknut. Mantelzonen är en ring av lymfocyter som omger mitten av en lymfknut.
När det diagnostiserats har MCL ofta spridit sig till andra lymfkörtlar, liksom till andra vävnader och organ. Till exempel kan det spridas till din benmärg, mjälte och tarm. I sällsynta fall kan det påverka din hjärna och ryggmärgen.
Det är förknippat med specifika genetiska förändringar
Svullna lymfkörtlar är det vanligaste symptomet på MCL och andra typer av lymfom. Om din läkare misstänker att du har lymfom, tar de ett vävnadsprov från en svullen lymfkörtel eller andra delar av kroppen för att undersöka.
Under ett mikroskop ser MCL-celler ut som vissa andra typer av lymfom. Men i de flesta fall har cellerna genetiska markörer som kan hjälpa din läkare att lära sig vilken typ av lymfom de är. För att göra en diagnos kommer din läkare att beställa tester för att kontrollera specifika genetiska markörer och proteiner.
Din läkare kan också beställa andra tester, till exempel en CT-skanning, för att lära sig om cancer har spridit sig. De kan också beställa en biopsi av din benmärg, tarm eller andra vävnader.
Det är aggressivt och svårt att bota
Vissa typer av icke-Hodgkins lymfom är lågklassiga eller indolenta. Det betyder att de tenderar att växa långsamt, men i de flesta fall är de obotliga. Behandling kan hjälpa till att krympa cancern, men lågklassigt lymfom återkommer vanligtvis eller kommer tillbaka.
Andra typer av icke-Hodgkins lymfom är högkvalitativa eller aggressiva. De tenderar att växa snabbt, men de är ofta härdbara. När den första behandlingen är framgångsrik återfaller vanligtvis lymfom av hög kvalitet.
MCL är ovanligt eftersom det visar egenskaper hos både högkvalitativa och lågklassiga lymfom. Liksom andra högklassiga lymfom utvecklas det ofta snabbt. Men som lymfom av låg kvalitet är det vanligtvis obotligt. De flesta personer med MCL går i remission efter sin första behandling, men cancern återkommer nästan alltid inom några år.
Det kan behandlas med riktade terapier
Liksom andra typer av lymfom kan MCL potentiellt behandlas med en eller flera av följande metoder:
- vaken väntar
- kemoterapi läkemedel
- monoklonala antikroppar
- kombination kemoterapi och antikroppsbehandling som kallas kemoimmunoterapi
- strålterapi
- stamcellstransplantation
Food and Drug Administration (FDA) har också godkänt fyra mediciner som specifikt riktar sig till MCL:
- bortezomib (Velcade)
- lenalidomid (Revlimid)
- ibrutinib (Imbruvica)
- acalabrutinib (Calquence)
Alla dessa läkemedel har godkänts för användning vid återfall, efter att andra behandlingar redan har testats. Bortezomib har också godkänts som en första linjebehandling, som kan användas innan andra tillvägagångssätt. Flera kliniska prövningar pågår för att studera användningen av lenalidomid, ibrutinib och acalabrutinib som första linjebehandlingar.
Tala med din läkare för att lära dig mer om dina behandlingsalternativ. Deras rekommenderade behandlingsplan beror på din ålder och din allmänna hälsa, samt var och hur cancer utvecklas i din kropp.
Avhämtningen
MCL är relativt sällsynt och utmanande att behandla. Men de senaste åren har nya terapier utvecklats och godkänts för att rikta in sig mot denna typ av cancer. Dessa nya behandlingar har förlängt livet för människor som har MCL.
Om möjligt är det bäst att besöka en cancerspecialist som har erfarenhet av att behandla lymfom, inklusive MCL. Denna specialist kan hjälpa dig att förstå och väga dina behandlingsalternativ.
