Vad är kuru?
Kuru är en sällsynt och dödlig nervsystemssjukdom. Dess högsta förekomst inträffade under 1950- och 1960-talet bland Fore-folket på Nya Guineas högländer. Fore-folket drabbades av sjukdomen genom att utföra kannibalism på lik under begravningsritualer.
Namnet kuru betyder "att skaka" eller "skälva i rädsla." Symtomen på sjukdomen inkluderar muskel ryckningar och förlust av koordination. Andra symtom inkluderar svårigheter att gå, ofrivilliga rörelser, beteende- och humörförändringar, demens och svårigheter att äta. Det senare kan orsaka undernäring. Kuru har inget känt botemedel. Det är vanligtvis dödligt inom ett år efter sammandragningen.
Identifieringen och studien av kuru hjälpte till med vetenskaplig forskning på flera sätt. Det var den första neurodegenerativa sjukdomen som härrörde från ett infektionsmedel. Det ledde till skapandet av en ny klass av sjukdomar inklusive Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom och dödlig familjär sömnlöshet. Idag påverkar studien av kuru fortfarande forskning om neurodegenerativa sjukdomar.
Vilka är symptomen på kuru?
Symtom på vanligare neurologiska störningar som Parkinsons sjukdom eller stroke kan likna kuru-symtom. Dessa inkluderar:
- svårigheter att gå
- dålig samordning
- svårt att svälja
- sluddrigt tal
- humör och beteendeförändringar
- demens
- muskel ryckningar och skakningar
- oförmåga att fånga objekt
- slumpmässigt, tvångsmässigt skratt eller gråt
Kuru förekommer i tre steg. Det föds vanligtvis av huvudvärk och ledvärk. Eftersom detta är vanliga symtom, missas de ofta som ledtrådar om att en allvarligare sjukdom pågår. I det första steget uppvisar en person med kuru viss förlust av kroppslig kontroll. De kan ha svårt att balansera och bibehålla hållning. I det andra steget, eller stillasittande stadium, kan personen inte gå. Kroppsskakningar och betydande ofrivilliga ryck och rörelser börjar uppstå. I det tredje steget är personen vanligtvis sängliggande och inkontinent. De förlorar förmågan att tala. De kan också uppvisa demens eller beteendeförändringar, vilket får dem att verka oroliga för sin hälsa. Svält och undernäring börjar vanligtvis på tredje stadiet på grund av svårigheten att äta och svälja. Dessa sekundära symtom kan leda till dödsfall inom ett år. De flesta människor slutar att dö av lunginflammation.
Vad är orsakerna till kuru?
Kuru tillhör en klass av sjukdomar som kallas överförbara spongiforma encefalopatier (TSE), även kallade prionsjukdomar. Det påverkar främst cerebellum - den del av din hjärna som är ansvarig för koordination och balans.
Till skillnad från de flesta infektioner eller smittämnen orsakas inte kuru av bakterier, virus eller svamp. Infektiösa, onormala proteiner kända som prioner orsakar kuru. Prioner är inte levande organismer och reproducerar inte. De är livlösa, missformade proteiner som multiplicerar i hjärnan och bildar klumpar och hindrar normala hjärnprocesser.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom och dödlig familjär sömnlöshet är andra degenerativa sjukdomar orsakade av prioner. Dessa svampformade sjukdomar, liksom kuru, skapar svampliknande hål i hjärnan och är dödliga.
Du kan drabbas av sjukdomen genom att äta en infekterad hjärna eller komma i kontakt med öppna sår eller sår hos någon som är infekterad med den. Kuru utvecklades främst i Fore-folket i Nya Guinea när de åt hjärnorna hos döda släktingar under begravningsriter. Kvinnor och barn smittades främst eftersom de var de främsta deltagarna i dessa ritualer.
Den nya Guineas regering har avskräckt praktiken med kannibalism. Fall förekommer fortfarande, med tanke på sjukdomens långa inkubationsperiod, men de är sällsynta.
Hur diagnostiseras kuru?
Neurologisk undersökning
Din läkare utför en neurologisk undersökning för att diagnostisera kuru. Detta är en omfattande medicinsk undersökning inklusive:
- medicinsk historia
- neurologisk funktion
- blodprover, såsom sköldkörtel-, folinsyranivå, och lever- och njurfunktionstest (för att utesluta andra orsaker till symtom).
Elektrodiagnostiska test
Tester som elektroencefalogram (EEG) används för att undersöka den elektriska aktiviteten i hjärnan. Hjärnansökningar såsom en MRI kan utföras, men de kan inte vara till hjälp för att ställa en definitiv diagnos.
Vilka är behandlingarna för kuru?
Det finns ingen känd framgångsrik behandling för kuru. Prioner som orsakar kuru kan inte förstöras lätt. Hjärnor som är förorenade med prioner förblir smittsamma även om de har bevarats i formaldehyd i flera år.
Vad är utsikterna för kuru?
Personer med kuru behöver hjälp för att stå och röra sig och så småningom förlorar förmågan att svälja och äta på grund av symtom. Eftersom det inte finns något botemedel för det, kan personer som är smittade med det försvinna i koma inom sex till 12 månader efter att ha upplevt initiala symtom. Sjukdomen är dödlig och det är bäst att förebygga den genom att undvika exponering.
Hur kan jag förhindra kuru?
Kuru är ovanligt sällsynt. Det kontraheras endast genom att intagas infekterad hjärnvävnad eller komma i kontakt med sår som är infekterade med kuruprioner. Regeringar och samhällen försökte förebygga sjukdomen i mitten av 1900-talet genom att avskräcka kannibalismens sociala praxis. Enligt NINDS har sjukdomen nästan helt försvunnit.
Inkuberingsperioden för kuru - tiden mellan initial infektion och uppkomsten av symtom - kan vara så lång som 30 år. Fall har rapporterats långt efter att praktiken med kannibalism upphört.
Idag diagnostiseras sällan kuru. Symtom som liknar kuru indikerar mer troligt en annan allvarlig neurologisk störning eller spongiform sjukdom.
