Myelofibrosis (MF) är en kronisk form av blodcancer där ärrvävnad i benmärgen bromsar produktionen av friska blodceller. Brist på blodkroppar orsakar många av symtomen och komplikationerna av MF, såsom trötthet, lätt blåmärken, feber och ben- eller ledvärk.
Många människor upplever inga symtom i de tidiga stadierna av sjukdomen. När sjukdomen utvecklas kan symtom och komplikationer knutna till onormala blodkroppar börja dyka upp.
Det är viktigt att arbeta med din läkare för att proaktivt behandla MF, särskilt så snart du börjar få symtom. Behandling kan bidra till att minska risken för komplikationer och öka överlevnaden.
Här är en närmare titt på de potentiella komplikationerna av MF och hur du kan minska din risk.
Förstorad mjälte
Din mjälte hjälper till att bekämpa infektioner och filtrerar bort gamla eller skadade blodceller. Det lagrar också röda blodkroppar och blodplättar som hjälper din blodpropp.
När du har MF kan din benmärg inte tillräckligt med blodceller på grund av ärrbildning. Blodceller produceras så småningom utanför benmärgen i andra delar av kroppen, t.ex. mjälten.
Detta kallas extramedullär hematopoies. Milten blir ibland onormalt stor eftersom den arbetar hårdare för att göra dessa celler.
En förstorad mjälte (splenomegaly) kan orsaka obekväma symtom. Det kan orsaka magsmärta när det pressar sig mot andra organ och får dig att känna dig full även om du inte har ätit mycket.
Tumörer (icke cancerformiga tillväxter) i andra delar av kroppen
När blodceller produceras utanför benmärgen bildas ibland icke-cancerformiga tumörer av utvecklande blodceller i andra delar av kroppen.
Dessa tumörer kan orsaka blödningar i ditt mag-tarmsystem. Det kan göra att du hostar eller spottar upp blod. Tumörer kan också komprimera ryggmärgen eller orsaka anfall.
Portal hypertoni
Blod flyter från mjälten till levern genom portvenen. Ökat blodflöde till en förstorad mjälte i MF orsakar högt blodtryck i portvenen.
En ökning av blodtrycket tvingar ibland överflödigt blod in i magen och matstrupen. Detta kan spränga mindre vener och orsaka blödning. Cirka 7 procent av personer med MF upplever denna komplikation.
Låga trombocytantal
Blodplättar i blodet hjälper ditt blod att koagulera efter en skada. Trombocytantalet kan falla under det normala när MF fortskrider. Ett lågt antal blodplättar kallas trombocytopeni.
Utan tillräckligt med blodplättar kan ditt blod inte koagulera ordentligt. Detta kan få dig att blöda lättare.
Ben- och ledvärk
MF kan härda benmärgen. Det kan också leda till inflammation i bindvävnaderna runt benen. Detta leder till ben- och ledvärk.
Gikt
MF gör att kroppen producerar mer urinsyra än normalt. Om urinsyran kristalliserar, sätter den sig ibland i lederna. Detta kallas gikt. Gikt kan orsaka svullna och smärtsamma leder.
Svår anemi
Ett lågt antal röda blodkroppar som kallas anemi är ett vanligt MF-symptom. Ibland blir anemi allvarlig och orsakar försvagande trötthet, blåmärken och andra symtom.
Akut myeloid leukemi (AML)
För cirka 15 till 20 procent av människor fortsätter MF till en mer allvarlig form av cancer som kallas akut myelooid leukemi (AML). AML är en snabbt växande cancer i blod och benmärg.
Behandla MF-komplikationer
Din läkare kan förskriva olika behandlingar för att hantera MF-komplikationer. Dessa inkluderar:
- JAK-hämmare, inklusive ruxolitinib (Jakafi) och fedratinib (Inrebic)
- immunmodulerande läkemedel, såsom talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferoner och pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroider, såsom prednison
- kirurgiskt avlägsnande av mjälten (splenektomi)
- androgenterapi
- kemoterapi läkemedel, såsom hydroxyurea
Minska risken för MF-komplikationer
Det är viktigt att arbeta med din läkare för att hantera MF. Frekvent övervakning är nyckeln till att minska risken för MF-komplikationer. Din läkare kan begära att du kommer in för blodantal och fysiska undersökningar en eller två gånger per år eller så ofta som en gång i veckan.
Om du för närvarande inte har några symtom och låg risk MF, finns det inga bevis för att du kommer att dra nytta av tidigare interventioner. Din läkare kan vänta med att påbörja behandlingarna tills ditt tillstånd utvecklas.
Om du har symtom eller medel- eller högrisk MF kan din läkare förskriva behandlingar.
JAK-hämmarna ruxolitinib och fedratinib riktar sig mot onormal signalväg orsakad av en vanlig MF-genmutation. Det har visat sig att dessa läkemedel signifikant minskar mjältstorleken och adresserar andra försvagande symtom inklusive ben- och ledvärk. Forskning tyder på att de i hög grad kan minska risken för komplikationer och öka överlevnaden.
En benmärgstransplantation är den enda behandlingen som potentiellt kan bota MF. Det handlar om att få en infusion av stamceller från en frisk givare, som ersätter felaktiga stamceller som orsakar MF-symtom.
Denna procedur medför betydande och potentiellt livshotande risker. Det rekommenderas vanligtvis endast för yngre personer utan andra tidigare hälsotillstånd.
Nya MF-behandlingar utvecklas ständigt. Försök att hålla dig uppdaterad om den senaste forskningen inom MF och fråga din läkare om du bör överväga att delta i en klinisk prövning.
Avhämtningen
Myelofibrosis är en sällsynt cancer där ärrbildning hindrar din benmärg från att producera tillräckligt friska blodceller. Om du har MF eller högrisk MF kan flera behandlingar hantera symtom, minska risken för komplikationer och potentiellt öka överlevnaden.
Många pågående studier fortsätter att utforska nya behandlingar. Håll kontakten med din läkare och diskutera vilka behandlingar som kan vara lämpliga för dig.
