Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) är en neuromuskulär störning som orsakar svaghet i skelettmusklerna, som är musklerna som kroppen använder för rörelse. Det inträffar när kommunikationen mellan nervceller och muskler försämras. Denna försämring förhindrar viktiga muskelkontraktioner från att uppstå, vilket resulterar i muskelsvaghet.
Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America är MG den vanligaste primära störningen i neuromuskulär överföring. Det är ett relativt sällsynt tillstånd som drabbar mellan 14 och 20 av 100 000 människor i USA.
Vilka är symtomen på myasthenia gravis?
Det huvudsakliga symptom på MG är svaghet i de frivilliga skelettmusklerna, som är muskler under din kontroll. Musklernas misslyckande inträffar normalt eftersom de inte kan svara på nervimpulser. Utan korrekt överföring av impulsen blockeras kommunikationen mellan nerv och muskel och svaghet resulterar.
Svaghet förknippad med MG förvärras vanligtvis med mer aktivitet och förbättras med vila. Symtom på MG kan inkludera:
- problem med att prata
- problem att gå uppför trappor eller lyfta föremål
- ansiktsförlamning
- andningssvårigheter på grund av muskelsvaghet
- svårigheter att svälja eller tugga
- Trötthet
- hes röst
- hängande ögonlock
- dubbel syn
Inte alla kommer att ha alla symptom, och graden av muskelsvaghet kan förändras från dag till dag. Svårighetsgraden av symtomen ökar typiskt med tiden om den inte behandlas.
Vad orsakar myasthenia gravis?
MG är en neuromuskulär störning som oftast orsakas av ett autoimmunt problem. Autoimmuna störningar uppstår när ditt immunsystem felaktigt attackerar frisk vävnad. I detta tillstånd attackerar antikroppar, som är proteiner som normalt angriper främmande, skadliga ämnen i kroppen, den neuromuskulära korsningen. Skada på det neuromuskulära membranet minskar effekten av neurotransmitter substansen acetylkolin, som är en avgörande substans för kommunikation mellan nervceller och muskler. Detta resulterar i muskelsvaghet.
Den exakta orsaken till denna autoimmuna reaktion är oklar för forskare. Enligt Muscle Dystrophy Association är en teori att vissa virus- eller bakterieproteiner kan få kroppen att attackera acetylkolin.
Enligt National Institute of Health förekommer MG vanligtvis hos personer över 40 år. Kvinnor är mer benägna att diagnostiseras som yngre vuxna, medan män är mer benägna att diagnostiseras vid 60 år eller äldre.
Hur diagnostiseras myasthenia gravis?
Din läkare kommer att utföra en fullständig fysisk undersökning samt ta en detaljerad historik över dina symtom. De gör också en neurologisk undersökning. Detta kan bestå av:
- kontrollera dina reflexer
- letar efter muskelsvaghet
- kontrollera för muskelton
- gör att dina ögon rör sig ordentligt
- testa sensation i olika delar av din kropp
- testa motorfunktioner, som att röra fingret mot näsan
Andra tester som kan hjälpa din läkare att diagnostisera tillståndet inkluderar:
- repetitivt nervstimuleringstest
- blodtestning för antikroppar associerade med MG
- edrophonium (Tensilon) -test: ett läkemedel som heter Tensilon (eller placebo) administreras intravenöst, och du blir ombedd att utföra muskelrörelser under läkarövervakning
- avbildning av bröstet med CT-skanningar eller MRI för att utesluta en tumör
Behandlingsalternativ för myasthenia gravis
Det finns inget botemedel mot MG. Målet med behandlingen är att hantera symtom och kontrollera ditt immunsystem.
Medicin
Kortikosteroider och immunsuppressiva medel kan användas för att undertrycka immunsystemet. Dessa läkemedel hjälper till att minimera det onormala immunsvaret som förekommer i MG.
Dessutom kan kolinesterashämmare, såsom pyridostigmin (Mestinon), användas för att öka kommunikationen mellan nerver och muskler.
Avlägsnande av tymuskörtlar
Avlägsnande av tymuskörteln, som är en del av immunsystemet, kan vara lämpligt för många patienter med MG. När tymusen har tagits bort visar patienter vanligtvis mindre muskelsvaghet.
Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America kommer mellan 10 och 15 procent av personer med MG att ha en tumör i tymusen. Tumörer, även de som är godartade, tas alltid bort eftersom de kan bli cancerformiga.
Plasmaväxling
Plasmaferes är också känt som ett plasmautbyte. Denna process tar bort skadliga antikroppar från blodet, vilket kan leda till en förbättring av muskelstyrkan.
Plasmaferes är en kortvarig behandling. Kroppen fortsätter att producera de skadliga antikropparna och svagheten kan återkomma. Plasmaväxling är användbart före operation eller under tider med extrem MG-svaghet.
Intravenöst immunglobulin
Intravenöst immunglobulin (IVIG) är blodprodukt som kommer från givare. Det används för att behandla autoimmun MG. Även om det inte är helt känt hur IVIG fungerar påverkar det skapandet och funktionen av antikroppar.
Livsstilsförändringar
Det finns några saker du kan göra hemma för att lindra symtom på MG:
- Få gott om vila för att minimera muskelsvaghet.
- Om du störs av dubbelsyn, prata med din läkare om du ska bära en ögonlapp.
- Undvik stress och värmeexponering, eftersom båda kan förvärra symtomen.
Dessa behandlingar kan inte bota MG. Men du ser vanligtvis förbättringar i dina symtom. Vissa individer kan komma till remission, under vilken behandling inte är nödvändig.
Berätta för din läkare om alla mediciner eller kosttillskott du tar. Vissa läkemedel kan förvärra MG-symtomen. Innan du tar någon ny medicin bör du kontakta din läkare för att se till att det är säkert.
Komplikationer av myasthenia gravis
En av de farligaste potentiella komplikationerna av MG är myastenisk kris. Detta består av livshotande muskelsvaghet som kan inkludera andningsproblem. Prata med din läkare om dina risker. Om du börjar ha svårt att andas eller svälja, ring 911 eller gå till ditt lokala akut omedelbart.
Individer med MG löper högre risk att utveckla andra autoimmuna störningar såsom lupus och reumatoid artrit.
Långsiktiga utsikter
De långsiktiga utsikterna för MG beror på många faktorer. Vissa människor har bara milda symtom. Andra kan så småningom bli begränsade till en rullstol. Prata med din läkare om vad du kan göra för att minimera svårighetsgraden av din MG. Tidig och korrekt behandling kan begränsa sjukdomens progression hos många människor.
