Hemolytisk anemi
Röda blodkroppar har det viktiga uppdraget att transportera syre från lungorna till ditt hjärta och genom hela kroppen. Din benmärg är ansvarig för att göra dessa röda blodkroppar.
När förstörelse av röda blodkroppar överträffar din benmärgs produktion av dessa celler uppstår hemolytisk anemi.
Hemolytisk anemi kan vara extrinsisk eller iboende.
Extrinsic hemolytic
Extrinsisk hemolytisk anemi utvecklas med flera metoder, till exempel när mjälten fångar och förstör friska röda blodkroppar eller en autoimmun reaktion inträffar. Det kan också komma från förstörelse av röda blodkroppar på grund av:
- infektion
- tumörer
- autoimmuna störningar
- biverkningar för medicinering
- leukemi
- lymfom
Inhemsk hemolytisk
Intrinsisk hemolytisk anemi utvecklas när de röda blodkropparna som produceras av din kropp inte fungerar korrekt. Detta tillstånd ärvs ofta, till exempel hos personer med sigdcellanemi eller talassemi, som har onormal hemoglobin.
Andra gånger kan en ärftlig metabolisk abnormitet leda till detta tillstånd, till exempel hos personer med G6PD-brist, eller instabilitet i röda blodkroppsmembran, såsom ärftlig sfärocytos.
Vem som helst i alla åldrar kan utveckla hemolytisk anemi.
Orsaker till hemolytisk anemi
Det är möjligt att en läkare kanske inte kan fastställa källan till hemolytisk anemi. Men flera sjukdomar, och till och med vissa mediciner, kan orsaka detta tillstånd.
Underliggande orsaker till extrinsisk hemolytisk anemi inkluderar:
- förstorad mjälte
- smittsam hepatit
- Epstein-Barr-virus
- tyfus feber
- E. coli toxin
- leukemi
- lymfom
- tumörer
- systemisk lupus erythematosus (SLE), en autoimmun störning
- Wiskott-Aldrich syndrom, en autoimmun störning
- HELLP-syndrom (benämnd för dess egenskaper, som inkluderar hemolys, förhöjda leverenzymer och lågt blodplättantal)
I vissa fall är hemolytisk anemi resultatet av att du tar vissa mediciner. Detta är känt som läkemedelsinducerad hemolytisk anemi. Några exempel på mediciner som kan orsaka tillståndet är:
- acetaminophen (Tylenol)
- antibiotika, såsom cephalexin, ceftriaxon, penicillin, ampicillin eller meticillin
- klorpromazin (Thorazine)
- ibuprofen (Advil, Motrin IB)
- interferon alfa
- prokainamid
- kinidin
- rifampin (Rifadin)
En av de allvarligaste formerna av hemolytisk anemi är den typ som orsakas av att man får en röd blodkroppstransfusion av fel blodtyp.
Varje person har en särskild blodtyp (A, B, AB eller O). Om du får en inkompatibel blodtyp kommer specialiserade immunproteiner som kallas antikroppar att attackera de främmande röda blodkropparna. Resultatet är en extremt snabb förstörelse av röda blodkroppar, som kan vara dödliga. Det är därför hälsovårdsleverantörer måste noggrant kontrollera blodtyper innan de ger blod.
Några orsaker till hemolytisk anemi är tillfälliga. Hemolytisk anemi kan vara härdbar om en läkare kan identifiera den underliggande orsaken och behandla den.
Vilka är symptomen på hemolytisk anemi?
Eftersom det finns så många olika orsaker till hemolytisk anemi kan varje person ha olika symtom. Det finns emellertid vissa delade symtom som många upplever när de har hemolytisk anemi.
Vissa symtom på hemolytisk anemi är desamma som för andra former av anemi.
Dessa vanliga symtom inkluderar:
- blekhet i huden
- Trötthet
- feber
- förvirring
- yrsel
- yrsel
- svaghet eller oförmåga att göra fysisk aktivitet
Andra vanliga tecken och symtom som ses hos dem med hemolytisk anemi inkluderar:
- mörk urin
- gulning av huden och ögonen vita (gulsot)
- hjärtblåsljud
- ökad hjärtrytm
- förstorad mjälte
- förstorad lever
Hemolytisk anemi hos nyfödda
Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är ett tillstånd som uppstår när en mor och barn har oförenliga blodtyper, vanligtvis på grund av Rh-inkompatibilitet. Ett annat namn för detta tillstånd är erythroblastosis fetalis.
Förutom de ABO-blodtyper (A, B, AB och O) som diskuterats tidigare, räknar Rh-faktor också i en persons specifika blodtyp: En person kan vara antingen negativ eller positiv för Rh-faktor. Några exempel inkluderar A-positivt, A-negativt, AB-negativt och O-positivt.
Om en mamma har en negativ Rh-blodtyp och hennes barns far har en positiv, finns det en risk att hemolytisk sjukdom hos det nyfödda kan uppstå om barnets röda blodkroppar då är positiva för Rh-faktor.
Effekterna av detta är precis som röda blodkroppstransfusionsreaktioner där det finns en ABO-missanpassning. Moderens kropp ser barnets blodtyp som "främmande" och kan potentiellt attackera barnet.
Detta tillstånd är mer troligt att hända med en kvinna under sin andra graviditet och därefter. Detta beror på hur kroppen bygger sin immunitet.
Under sin första graviditet lär en mammas immunsystem hur man utvecklar försvar mot de röda blodkropparna som den ser som främmande. Läkarna säger att detta är sensibiliserat för olika typer av röda blodkroppar.
Hemolytisk sjukdom hos det nyfödda är ett problem eftersom barnet kan bli betydligt anemiskt, vilket orsakar ytterligare komplikationer. Behandlingar finns tillgängliga för detta tillstånd. De inkluderar transfusioner av röda blodkroppar och ett läkemedel som kallas intravenöst immunoglobulin (IVIG).
Läkare kan också förhindra att tillståndet inträffar genom att ge en kvinna en injektion som kallas ett RhoGam-skott. En kvinna kan få detta skott runt sin 28: e graviditetsvecka, om hon har Rh-negativt blod och inte har varit sensibiliserad för ett Rh-positivt foster. Om barnet är Rh-positivt kommer den Rh-negativa mamman att behöva en andra dos RhoGam 72 timmar efter förlossningen.
Hemolytisk anemi hos barn
Enligt University of Chicago uppstår hemolytisk anemi hos barn vanligtvis efter en viral sjukdom. Orsakerna liknar de som finns hos vuxna och inkluderar:
- infektioner
- autoimmuna sjukdomar
- cancrar
- mediciner
- ett sällsynt syndrom som kallas Evans syndrom
Diagnosera hemolytisk anemi
Diagnostisering av hemolytisk anemi börjar ofta med en genomgång av din medicinska historik och symtom. Under den fysiska undersökningen kommer din läkare att kontrollera för blek eller gulnad hud. De kan också trycka försiktigt på olika delar av buken för att kontrollera om det är ömt, vilket kan indikera en förstorad lever eller mjälte.
Om en läkare misstänker anemi kommer de att beställa diagnostiska test. Dessa blodprover hjälper till att diagnostisera hemolytisk anemi genom att mäta din:
- Bilirubin. Det här testet mäter nivån av hemoglobin i röda blodkroppar som din lever har brutit ner och bearbetat.
- Hemoglobin. Detta test återspeglar indirekt mängden röda blodkroppar som du cirkulerar i ditt blod (genom att mäta det syrebärande proteinet i dina röda blodkroppar)
- Leverfunktion. Detta test mäter nivåerna av proteiner, leverenzymer och bilirubin i ditt blod.
- Retikulocytantal. Detta test mäter hur många omogna röda blodkroppar, som med tiden mognar till röda blodkroppar, som din kropp producerar
Om din läkare tror att ditt tillstånd kan vara relaterat till en iboende hemolytisk anemi kan de få dina blodprover tittade under ett mikroskop för att undersöka deras form och storlek.
Andra tester inkluderar ett urintest för att leta efter förekomsten av nedbrytning av röda blodkroppar. I vissa fall kan en läkare beställa en benmärgsaspiration eller biopsi. Detta test kan ge information om hur många röda blodkroppar som görs och deras form.
Hur behandlas hemolytisk anemi?
Behandlingsalternativ för hemolytisk anemi varierar beroende på orsaken till anemi, svårighetsgraden, din ålder, din hälsa och din tolerans mot vissa mediciner.
Behandlingsalternativ för hemolytisk anemi kan inkludera:
- transfusion av röda blodkroppar
- IVIG
- immunsuppressiva medel, såsom en kortikosteroid
- kirurgi
Transfusion av röda blodkroppar
En transfusion av röda blodkroppar ges för att snabbt öka ditt röda blodkroppar och för att ersätta förstörda röda blodkroppar med nya.
IVIG
Du kan ges immunoglobulin intravenöst på sjukhuset för att störa kroppens immunsystem om en immunprocess leder till hemolytisk anemi.
kortikosteroider
När det gäller en extrinsisk form av hemolytisk anemi av autoimmunt ursprung kan du få ordinerade kortikosteroider. De kan minska din immunsystemaktivitet för att förhindra att röda blodkroppar förstörs. Andra immunsuppressiva medel kan användas för att uppnå samma mål.
Kirurgi
I svåra fall kan din mjälte behöva tas bort. Mjälten är där röda blodkroppar förstörs. Att ta bort mjälten kan minska hur snabbt röda blodkroppar förstörs. Detta används vanligtvis som ett alternativ i fall av immunhemolys som inte svarar på kortikosteroider eller andra immunsuppressiva medel.
Syn
Hemolytisk anemi kan drabba människor i alla åldrar och har många underliggande orsaker. För vissa människor är symtomen milda och löser med tiden och utan behandling. Andra kan behöva vårda resten av livet.
Att söka vård när en person har tidiga anemisymtom kan vara det första steget för att må bättre på lång sikt.
