Vad är idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi?
Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi är en form av autoimmun hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en grupp sällsynta men allvarliga blodsjukdomar. De uppstår när kroppen förstör röda blodkroppar snabbare än den producerar dem. Ett tillstånd betraktas som idiopatiskt när orsaken är okänd.
Autoimmuna sjukdomar attackerar själva kroppen. Ditt immunsystem producerar antikroppar som hjälper dig att rikta utländska inkräktare som bakterier och virus. Vid autoimmuna störningar producerar din kropp felaktigt antikroppar som attackerar själva kroppen. I AIHA utvecklar din kropp antikroppar som förstör röda blodkroppar.
Idiopatisk AIHA kan vara livshotande på grund av dess plötsliga början. Det kräver omedelbar medicinsk vård och sjukhusvistelse.
Vem är i riskzonen?
Cirka 50 procent av alla fall av AIHA är idiopatiska. AIHA kan uppstå när som helst i livet och kan utvecklas plötsligt eller gradvis. Det drabbar oftare kvinnor.
Om AIHA inte är idiopatisk beror det på att det orsakades av en underliggande sjukdom eller medicinering. Idiopatisk AIHA har dock inga uppenbara orsaker. Personer med idiopatisk AIHA kan bara ha onormala blodtestresultat och inga symtom.
Symtom på idiopatisk AIHA
Du kan känna dig svag och andfådd om du utvecklar idiopatisk AIHA med plötsligt uppkomst. I andra fall är tillståndet kroniskt och utvecklas över tid, så symtomen är mindre uppenbara. I båda fallen kan symtomen inkludera ett eller flera av följande:
- ökande svaghet
- andnöd
- snabba hjärtslag
- blek eller gulfärgad hud
- träningsvärk
- illamående
- kräkningar
- mörk färgad urin
- huvudvärk
- Abdominalt obehag
- uppblåsthet
- diarre
Diagnosera idiopatisk AIHA
Din läkare kommer att tala mycket med dig om dina specifika symtom om de misstänker att du har AIHA. De måste diagnostisera dig med AIHA och utesluta mediciner eller andra underliggande störningar som de möjliga orsakerna till AIHA innan de diagnostiserar dig med den idiopatiska typen.
Först kommer din läkare att fråga dig om din medicinska historia. Det är troligt att de kommer att tillåta dig på sjukhuset för omedelbar testning och övervakning om dina symtom är allvarliga. Exempel på allvarliga problem inkluderar missfärgad hud eller urin eller svår anemi. De kan hänvisa dig till en blodspecialist eller en hematolog.
Du måste ha en omfattande serie blodprover för att bekräfta AIHA. Några av testerna kommer att mäta kroppens röda blodkroppar. Om du har AIHA kommer antalet röda blodkroppar att vara lågt. Andra tester letar efter vissa ämnen i blodet. Blodtester som avslöjar ett felaktigt förhållande av omogna till mogna röda blodkroppar kan indikera AIHA. Ett stort antal omogna röda blodkroppar indikerar att kroppen försöker kompensera för de mogna röda blodkropparna som förstörs för snabbt.
Andra blodprovsfynd inkluderar en högre nivå än normal nivå av bilirubin och en minskad nivå av ett protein som kallas haptoglobin. Bilirubin är en naturlig biprodukt av nedbrytning av röda blodkroppar. Dessa nivåer blir höga när ett stort antal röda blodkroppar förstörs. Testet av haptoglobinblod kan vara särskilt användbart vid diagnostisering av AIHA. I samband med andra blodprover avslöjar det att proteinet förstörs tillsammans med mogna röda blodkroppar.
I vissa fall kanske de typiska laboratorieresultaten för dessa blodprov inte är tillräckliga för att diagnostisera AIHA, så din läkare kan behöva utföra fler tester. Andra tester, inklusive direkta och indirekta Coombs-test, kan upptäcka ökade antikroppar i blodet. Urinalys och en 24-timmars urinsamling kan avslöja avvikelser i urinen, till exempel höga nivåer av protein.
Behandlingsalternativ för IAIHA
Personer som misstänks ha plötsligt idiopatisk AIHA kommer i allmänhet att inläggas omedelbart på grund av dess akuta natur. Kroniska fall kan ofta komma och gå utan förklaring. Det är möjligt för tillståndet att förbättras utan behandling.
Din läkare kommer att övervaka dina blodsockernivåer noggrant om du har diabetes. Diabetes är en viktig riskfaktor för dödsfall från infektion som ett resultat av behandlingen.
Steroider
Den första linjebehandlingen är typiskt steroider såsom prednison. De kan hjälpa till att förbättra röda blodkroppar. Din läkare kommer att noga övervaka dig för att kontrollera att steroiderna fungerar. När ditt tillstånd har fått remission kommer din läkare att försöka avvänja dig från steroiderna långsamt. Personer med AIHA som genomgår steroidbehandling kan behöva tillskott under behandlingen. Dessa kan inkludera:
- bisfosfonater
- vitamin D
- kalcium
- folsyra
Kirurgi
Din läkare kan föreslå kirurgiskt avlägsnande av mjälten om steroiderna inte fungerar fullständigt. Avlägsnande av mjälten kan motverka förstörelsen av röda blodkroppar. Denna operation är känd som en splenektomi. Två tredjedelar av människor som genomgår en splenektomi har en delvis eller total remission från sin AIHA, och personer med den idiopatiska typen tenderar att ha de mest framgångsrika resultaten.
Immunundertryckande läkemedel
Andra behandlingsalternativ är immunsuppressiva läkemedel, såsom azatioprin och cyklofosfamid. Dessa kan vara effektiva läkemedel för personer som inte lyckas svara på behandling med steroider eller som inte är kandidater för operation.
I vissa fall kan medicinen rituximab föredras framför de traditionella immunsupprimerande läkemedlen. Rituximab är en antikropp som direkt attackerar specifika proteiner som finns på vissa immunsystemceller.
Långsiktiga utsikter
Det kan vara svårt att få en snabb diagnos av detta tillstånd i fall där orsaken till det är okänd. Behandlingen försenas ibland i dessa fall. Idiopatisk AIHA kan vara dödlig om den inte behandlas.
Idiopatisk AIHA hos barn är vanligtvis kortlivad. Tillståndet är ofta kroniskt hos vuxna och kan blossa upp eller vända sig utan förklaring. AIHA är mycket behandlingsbart hos både vuxna och barn. De flesta gör en fullständig återhämtning.
