Översikt
Hughes syndrom, även känt som "klibbigt blodsyndrom" eller antifosfolipidsyndrom (APS), är ett autoimmunt tillstånd som påverkar hur dina blodkroppar binder samman eller koagulerar. Hughes syndrom anses vara sällsynt.
Kvinnor som har återkommande missfall och personer som har fått en stroke före 50 års ålder upptäcker ibland att Hughes syndrom var en underliggande orsak. Det uppskattas att Hughes syndrom drabbar tre till fem gånger så många kvinnor som män.
Även om orsaken till Hughes syndrom är oklar, tror forskare att kost, livsstil och genetik alla kan påverka utvecklingen av tillståndet.
Symtom på Hughes syndrom
Symtomen på Hughes syndrom är svåra att upptäcka, eftersom blodproppar inte är något du lätt kan identifiera utan andra hälsotillstånd eller komplikationer. Ibland orsakar Hughes syndrom ett knäppt rött utslag eller blödning från näsan och tandköttet.
Andra tecken på att du kan ha Hughes syndrom inkluderar:
- återkommande missfall eller dödfödelse
- blodproppar i benen
- transient ischemic attack (TIA) (liknar en stroke, men utan permanenta neurologiska effekter)
- stroke, särskilt om du är under 50 år
- lågt antal blodplättar
- hjärtattack
Personer som har lupus kan vara mer benägna att ha Hughes syndrom.
I sällsynta fall kan obehandlat Hughes syndrom eskalera om du har samtidig koagulationshändelser i hela kroppen. Detta kallas katastrofalt antifosfolipidsyndrom, och det kan orsaka allvarliga skador på dina organ och dödsfall.
Orsaker till Hughes syndrom
Forskare arbetar fortfarande för att förstå orsakerna till Hughes syndrom. Men de har fastställt att det finns en genetisk faktor som spelas.
Hughes syndrom överförs inte direkt från en förälder, på vilket sätt andra blodtillstånd, som hemofili, kan vara. Men att ha en familjemedlem med Hughes syndrom betyder att du är mer benägna att utveckla tillståndet.
Det är möjligt att en gen kopplad till andra autoimmuna tillstånd också utlöser Hughes syndrom. Det skulle förklara varför människor med detta tillstånd ofta har andra autoimmuna tillstånd.
Att ha vissa virus- eller bakterieinfektioner, som E. coli eller parvovirus, kan leda till att Hughes syndrom utvecklas efter att infektionen har rensats. Läkemedel för att kontrollera epilepsi, liksom orala preventivmedel, kan också spela en roll för att utlösa tillståndet.
Dessa miljöfaktorer kan också interagera med livsstilsfaktorer - som att inte få tillräckligt med träning och äta en kost med högt kolesterol - och utlösa Hughes syndrom.
Men barn och vuxna utan någon av dessa infektioner, livsstilsfaktorer eller medicinering kan fortfarande få Hughes syndrom när som helst.
Fler studier behövs för att sortera orsakerna till Hughes syndrom.
Diagnos av Hughes syndrom
Hughes syndrom diagnostiseras genom en serie blodprover. Dessa blodprover analyserar antikropparna som dina immunceller gör för att se om de beter sig normalt eller om de riktar sig till andra friska celler.
Ett vanligt blodprov som identifierar Hughes syndrom kallas en antikroppsimmunanalys. Du kanske måste ha flera av dessa gjort för att utesluta andra villkor.
Hughes syndrom kan felaktigt diagnostiseras som multipel skleros eftersom de två tillstånden har liknande symtom. Grundlig testning bör avgöra din korrekta diagnos, men det kan ta lite tid.
Behandling av Hughes syndrom
Hughes syndrom kan behandlas med blodförtunnare (medicinering som minskar risken för blodproppar).
Vissa personer med Hughes syndrom presenterar inte symtomen på blodproppar och behöver inte någon behandling utöver aspirin för att förhindra risken för att blodproppar utvecklas.
Antikoagulantmedicin, som warfarin (Coumadin) kan förskrivas, särskilt om du har tidigare haft trombos i djup ven.
Om du försöker bära en graviditet tillfälligt och har Hughes-syndrom, kan du få en låg dos aspirin eller en daglig dos av det tunnare heparinet.
Kvinnor med Hughes-syndrom är 80 procent mer benägna att fostra ett barn om de diagnostiseras och börjar en enkel behandling.
Kost och träning för Hughes syndrom
Om du får diagnosen Hughes syndrom kan en hälsosam kost minska risken för möjliga komplikationer, som stroke.
Att äta en diet som är rik på frukt och grönsaker och har låg transfett och socker kommer att ge dig ett friskare kardiovaskulära system, vilket gör blodproppar mindre troliga.
Om du behandlar Hughes syndrom med warfarin (Coumadin), Mayo Clinic råder dig att vara konsekvent med hur mycket K-vitamin du konsumerar.
Även om små mängder K-vitamin kanske inte påverkar din behandling, kan det att din medicinska effekt ändras farligt när du regelbundet ändrar ditt vitaminintag. Broccoli, rosenkål, garbanzobönor och avokado är några av de livsmedel som innehåller K-vitamin.
Att få regelbunden träning kan också vara en del av att hantera ditt tillstånd. Undvik att röka och upprätthålla en hälsosam vikt för din kroppstyp för att hålla hjärtat och venerna starka och mer motståndskraftiga mot skador.
Utsikterna
För de flesta med Hughes-syndrom kan tecken och symtom hanteras med blodförtunnare och antikoaguleringsmedicin.
Det finns några fall där dessa behandlingar inte är effektiva och andra metoder måste användas för att förhindra blodet att koagulera.
Om det inte behandlas kan Hughes syndrom skada ditt hjärt-kärlsystem och öka din risk för andra hälsotillstånd, som missfall och stroke. Behandling av Hughes syndrom är livslång eftersom det inte finns något botemedel mot detta tillstånd.
Om du har haft något av följande, tala med din läkare om att få testas för Hughes syndrom:
- mer än en bekräftade blodproppar som orsakade komplikationer
- ett eller flera missfall efter den 10: e graviditeten
- tre eller flera tidiga missfall i graviditetens första trimester
