Översikt
Pemfigoid gestationis (PG) är ett sällsynt, kliande hudutbrott som vanligtvis händer i andra eller tredje trimestern av graviditeten. Det börjar ofta med utseendet på mycket kliande röda knölar eller blåsor i buken och bagageutrymmet, även om det kan dyka upp på andra delar av kroppen.
PG orsakas av att ditt immunsystem felaktigt attackerar din egen hud. Det försvinner vanligtvis på egen hand inom dagar eller veckor efter leveransen. I sällsynta fall kan det hålla längre.
PG beräknas förekomma i 1 av varje 40 000 till 50 000 graviditeter.
Pemfigoid gestationis brukade kallas herpes gestationis, men det förstås nu att det inte har någon koppling till herpesviruset. Det finns också andra typer av utbrott i pemfigus eller pemfigoid hud, inte relaterade till graviditet.
Pemphigus hänvisar till en blåsor eller pustule, och gestation betyder "graviditet" på latin.
Bilder av pemfigoid gestation
Pemfigoid gestation är symtom
Med PG visas röda knölar runt magen och sprids till andra delar av kroppen inom några dagar eller veckor. Ditt ansikte, hårbotten, handflator och fotsålar påverkas vanligtvis inte.
Efter två till fyra veckor förvandlas bulorna till stora, röda, vätskefyllda blåsor. Dessa bulor kan också kallas bulla. De kan vara extremt obekväma.
I stället för blåsor eller bulla utvecklar vissa människor upp röda fläckar som kallas plack.
PG-blåsorna kan krympa eller försvinna på egen hand i slutet av din graviditet, men 75 till 80 procent av kvinnorna med PG upplever en uppblussning runt leveransen.
PG kan återkomma under menstruationen eller i efterföljande graviditeter. Användning av orala preventivmedel kan också leda till en ny attack.
I sällsynta fall - cirka 1 av 100 000 födda - kan PG förekomma hos nyfödda.
Pemfigoid gestation orsakar
Pemfigoid gestation förstås nu vara en autoimmun sjukdom. Det betyder att ditt immunförsvar börjar attackera delar av din egen kropp. I PG är cellerna som blir attackerade cellerna från moderkakan.
Morsvävnad innehåller celler från båda föräldrarna. De celler som härstammar från fadern kan innehålla molekyler som erkänns som främmande av moderns immunsystem. Detta får moderns immunsystem att mobilisera mot dem.
Faderceller finns i varje graviditet, men autoimmuna sjukdomar som PG förekommer bara i vissa fall. Det är inte helt förstått varför det moders immunsystemet reagerar på detta sätt i vissa fall och inte i andra.
Men vissa molekyler kända som MHC II som normalt inte finns i moderkakan har hittats hos kvinnor med PG. När ett gravida kvinnors immunsystem känner igen dessa molekyler, startar det en attack.
MHC II-klassens molekyler är ansvariga för att hålla ihop dina hudlager. När ditt immunsystem börjar attackera dem kan det resultera i blåsor och plack som är ett huvudsymptom på PG.
Ett mått på denna autoimmuna reaktion är närvaron av ett protein som nu kallas Collagen XVII (tidigare kallad BP180).
Pemfigoid gestationis mot PUPPP
Ett annat hudutbrott känt som PUPPP (pruritic urticarial papules och plack under graviditeten) kan likna pemfigoid gestationis. Som namnet antyder är PUPPP kliande (pruritisk) och bikupliknande (urticarial).
PUPPP förekommer oftast i tredje trimestern, vilket också är en vanlig tid för PG att dyka upp. Och som PG, visas det oftast först på buken som kliande röda bulor eller plack.
Men PUPPP utvecklas vanligtvis inte till stora, vätskefyllda blåsor som PG. Och till skillnad från PG sprids det ofta till benen och ibland underarmarna.
PUPPP behandlas med anti-klåda krämer och salvor, och ibland med antihistamintabletter. Utslaget försvinner vanligtvis på egen hand inom sex veckor efter leveransen.
PUPPP förekommer i cirka 1 av 150 graviditeter, vilket gör det mycket vanligare än PG. PUPPP är också vanligare vid första graviditeter och hos kvinnor som bär tvillingar, tripletter eller högre ordning multiplar.
Diagnostik för pemfigoid gestation
Om din läkare misstänker PG kan de hänvisa dig till en hudläkare för en hudbiopsi. Detta innebär att applicera en lokalbedövnings- eller frysspray på ett litet hudområde och skära bort ett litet prov som ska skickas till laboratoriet.
Om laboratoriet hittar tecknen på pemfigoid under mikroskopet kommer de att göra ett ytterligare test känt som en immunofluorescensanalys som kan bekräfta PG.
Din läkare kommer också att ta blodprover för att bestämma nivåerna av pemfigoidantigen Collagen XVII / BP180 i blodet. Detta kan hjälpa dem att bedöma sjukdomsaktiviteten.
Behandling med pemfigoid gestation
Om dina symtom är milda kan din läkare förskriva antiklippkrämer som kallas lokala kortikosteroider. Dessa lugnar huden genom att minska nivån på immunsystemets aktivitet på blåsan.
All-the-counter-allergi läkemedel (antihistaminer) kan också vara till hjälp. Dessa inkluderar de icke-dåsiga produkterna:
- cetirizin (Zyrtec)
- fexofenadin (Allegra)
- loratadin (Claritin)
Diphenhydramine (Benadryl) inducerar dåsighet och tas bäst på natten. Den fungerar sedan som ett sömnhjälpmedel utöver dess egenskaper som en klåda.
Alla dessa finns tillgängliga utan disk. Generiska versioner är lika aktiva som varumärkena och ofta betydligt billigare.
Tala alltid med din läkare innan du tar några mediciner, även receptfria produkter, under graviditeten.
Huskurer
Din läkare kan också föreslå hemåtgärder för att bekämpa klåda och obehag i ett milt fall av PG. Dessa kan inkludera:
- hålla huden sval med is eller kalla kompresser
- bo i en sval eller luftkonditionerad miljö
- badning i Epsom salt eller havremjölberedningar
- bär coola bomullskläder
Allvarligare fall
När klåda och irritation är svårare kommer din läkare förmodligen att förskriva orala kortikosteroider. Eftersom dessa läkemedel verkar genom att minska immunsystemets aktivitet måste alltid den minimala effektiva dosen användas.
Din läkare tar hänsyn till effekterna på både dig och ditt barn och håller doseringen och behandlingsperioden till ett minimum.
Immunsuppressiva läkemedel såsom azatioprin eller cyklosporin kan också användas för att minska klia och obehag. Noggrann övervakning av biverkningar behövs. Detta kan inkludera:
- kontrollera blodtrycket en eller två gånger i veckan under den första användningsmånaden
- övervakning av njurfunktionen med blod- och urintest
- övervaka leverfunktion, urinsyra och fasta lipidnivåer
Komplikationer vid pemfigoid gestation
En studie från 2009 fann att utbrott av PG-blåsor i första eller andra trimestern kan leda till negativa graviditetsresultat.
Studien undersökte fallregistret för 61 gravida kvinnor med PG från Storbritannien och Taiwan. De biverkningarna som hittades hos kvinnor med tidigt början (första eller andra trimestern) PG inkluderade:
- för tidigt födelse
- låg födelsevikt
- liten för graviditetsåldern
Det är vanligare att PG dyker upp senare under graviditeten. När det inträffar i första eller andra trimestern, rekommenderar studieförfattarna att behandla det som en högriskgraviditet med noggrannare övervakning och övervakning.
På den positiva sidan fann studien också att behandling med systemiska (orala) kortikosteroider inte påverkar graviditetsresultaten väsentligt.
Utsikterna
Pemfigoid gestation är ett sällsynt hudutbrott som vanligen förekommer sent i graviditeten. Det är kliande och obekvämt, men inte livshotande för dig eller ditt barn.
När det inträffar tidigt i en graviditet finns det en liten ökning av chanserna för en för tidigt födsel eller lågfödda barn. Närmare övervakning av din OB-GYN-läkare och samordning av behandlingen med din hudläkare rekommenderas.
Du kanske vill ha kontakt med International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, som har diskussionsgrupper och gruppledare för personer med PG.
