Vad är Picks sjukdom?
Picks sjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakar progressiv och irreversibel demens. Denna sjukdom är en av många typer av demens som kallas frontotemporal demens (FTD). Frontotemporal demens är resultatet av ett hjärntillstånd känt som frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Om du har demens fungerar inte din hjärna normalt. Som ett resultat kan du ha svårigheter med språk, beteende, tänkande, bedömning och minne. Liksom patienter med andra typer av demens kan du uppleva drastiska personlighetsförändringar.
Många andra tillstånd kan orsaka demens, inklusive Alzheimers sjukdom. Medan Alzheimers sjukdom kan drabba många olika delar av din hjärna, drabbar Pick's sjukdom endast vissa områden. Picks sjukdom är en typ av FTD eftersom den påverkar de främre och temporala loberna i din hjärna. Din hjärnas frontlapp styr viktiga aspekter av vardagen. Dessa inkluderar planering, bedömning, emotionell kontroll, beteende, hämning, verkställande funktion och multitasking. Din temporala lob påverkar främst språk, tillsammans med känslomässigt svar och beteende.
Vilka är symtomen på Picks sjukdom?
Om du har Picks sjukdom kommer dina symtom att förvärras gradvis med tiden. Många av symtomen kan göra social interaktion svår. Till exempel kan beteendeförändringar göra det svårt att bete sig på ett socialt acceptabelt sätt. Beteenden och personlighetsförändringar är de viktigaste tidiga symtomen vid Picks sjukdom.
Du kan uppleva beteendemässiga och emotionella symtom, till exempel:
- plötsliga humörförändringar
- tvångsmässigt eller olämpligt beteende
- depression-liknande symtom, såsom ointresse i dagliga aktiviteter
- tillbakadragande från social interaktion
- svårt att hålla ett jobb
- dålig social kompetens
- dålig personlig hygien
- repetitivt beteende
Du kan också uppleva språk- och neurologiska förändringar, till exempel:
- nedsatt skriv- eller läsförmåga
- echo eller upprepa vad som har sagts till dig
- oförmåga att tala, svårigheter att tala eller problem med att förstå tal
- krympande ordförråd
- accelererad minnesförlust
- fysisk svaghet
Den tidiga början av personlighetsförändringar i Picks sjukdom kan hjälpa din läkare att skilja den från Alzheimers sjukdom. Picks sjukdom kan också uppstå vid en tidigare ålder än Alzheimers. Fall har rapporterats hos personer så unga som 20 år gamla. Mer vanligt börjar symtom hos personer mellan 40 och 60 år. Cirka 60 procent av personer med frontotemporal demens är mellan 45 och 64 år gamla.
Vad orsakar Picks sjukdom?
Picks sjukdom, tillsammans med andra FTD, orsakas av onormala mängder eller typer av nervcellproteiner, kallad tau. Dessa proteiner finns i alla dina nervceller. Om du har Picks sjukdom, samlas de ofta i sfäriska klumpar, kända som Pick-kroppar eller Pick-celler. När de samlas i nervcellerna i hjärnans frontala och temporala lob, får de cellerna att dö. Detta får hjärnvävnaden att krympa, vilket leder till symtom på demens.
Forskare vet ännu inte vad som orsakar att dessa onormala proteiner bildas. Men genetiker har hittat onormala gener kopplade till Picks sjukdom och andra FTD: er. De har också dokumenterat förekomsten av sjukdomen hos närstående familjemedlemmar.
Hur diagnostiseras Picks sjukdom?
Det finns inget enda diagnostiskt test som din läkare kan använda för att lära sig om du har Picks sjukdom. De kommer att använda din medicinska historik, speciella avbildningstester och andra verktyg för att utveckla en diagnos.
Till exempel kan din läkare:
- ta en komplett medicinsk historia
- ber dig att slutföra tal- och skrivtester
- genomföra intervjuer med dina familjemedlemmar för att lära dig om ditt beteende
- genomföra en fysisk undersökning och detaljerad neurologisk undersökning
- använd MR-, CT- eller PET-skanningar för att undersöka din hjärnvävnad
Avbildningstester kan hjälpa din läkare att se hjärnans form och förändringar som kan förekomma. Dessa test kan också hjälpa din läkare att utesluta andra tillstånd som kan orsaka symtom på demens, såsom hjärntumörer eller stroke.
Din läkare kan beställa blodprover för att utesluta andra möjliga orsaker till demens. Till exempel är sköldkörtelhormonbrist (hypotyreos), vitamin B-12-brist och syfilis vanliga orsaker till demens hos äldre vuxna.
Hur behandlas Picks sjukdom?
Det finns inga kända behandlingar som effektivt bromsar utvecklingen av Picks sjukdom. Din läkare kan förskriva behandlingar för att underlätta några av dina symtom. Till exempel kan de förskriva antidepressiva och antipsykotiska läkemedel för att behandla emotionella och beteendeförändringar.
Din läkare kan också testa och behandla andra problem som kan förvärra dina symtom. Till exempel kan de kontrollera och behandla dig för:
- depression och andra humörstörningar
- anemi, vilket kan orsaka trötthet, huvudvärk, humör och koncentrationssvårigheter
- näringsstörningar
- sköldkörtelstörningar
- minskade syrehalter
- njur- eller leversvikt
- hjärtsvikt
Att leva med Picks sjukdom
Utsikterna för personer med Picks sjukdom är dåliga. Enligt University of California utvecklas symptomen vanligtvis under 8–10 år. Efter det att symptomen inleddes kan det ta några år att få en diagnos. Som ett resultat är det genomsnittliga tidsintervallet mellan diagnos och död cirka fem år.
I avancerade stadier av sjukdomen behöver du dygnet runt vård. Du kan utveckla problem med att genomföra grundläggande uppgifter, som att flytta, kontrollera urinblåsan och till och med svälja. Döden inträffar vanligtvis av komplikationer av Picks sjukdom och de beteendeförändringar den orsakar. Vanliga dödsorsaker inkluderar till exempel lung-, urinvägar och hudinfektioner.
Fråga din läkare för mer information om ditt specifika tillstånd och långsiktiga utsikter.
