Vad är Coats sjukdom?
Lagersjukdom är en sällsynt ögonsjukdom som involverar onormal utveckling av blodkärl i näthinnan. Ligger på baksidan av ögat, sänder näthinnan ljusa bilder till hjärnan och är avgörande för synen.
Hos personer med Coats-sjukdom bryter näthinnens kapillärer upp och läcker vätska i ögat. När vätskan byggs upp börjar näthinnan svälla. Detta kan orsaka partiell eller fullständig lösgöring av näthinnan, vilket kan leda till minskad syn eller blindhet i det drabbade ögat.
För det mesta drabbar sjukdomen bara ett öga. Det diagnostiseras vanligtvis i barndomen. Den exakta orsaken är inte känd, men tidig intervention kan hjälpa till att rädda din vision.
Vilka är tecken och symtom?
Tecken och symtom börjar vanligtvis i barndomen. De kan vara milda till en början, men vissa människor har allvarliga symtom direkt. Tecken och symtom inkluderar:
- gulögoneffekt (liknande röda ögon) som kan ses i blixtfotografering
- strabismus eller korsade ögon
- leukocoria, en vit massa bakom ögat
- förlust av djupuppfattning
- försämring av synen
Senare symtom kan inkludera:
- rödaktig missfärgning av iris
- uveit eller ögoninflammation
- näthinneavlossning
- glaukom
- katarakter
- ögonglovsatrofi
Symtom förekommer vanligtvis endast i ett öga, även om det kan påverka båda.
Stadier av Coats sjukdom
Lagersjukdom är ett progressivt tillstånd som är uppdelat i fem stadier.
Steg 1
Vid tidigt fas Coats-sjukdom kan läkaren se att du har onormala blodkärl, men de har inte börjat läcka ännu.
Steg 2
Blodkärlen har börjat läcka vätskor i näthinnan. Om läckan är liten kan du fortfarande ha normal syn. Med en större läcka kan du redan ha svårt synförlust. Risken för retinal avskiljning växer när vätskor ackumuleras.
Steg 3
Din näthinna är antingen delvis eller helt fristående.
Steg 4
Du har utvecklat ökat tryck i ögat, kallad glaukom.
Steg 5
Vid avancerad Coats-sjukdom har du helt tappat synen i det drabbade ögat. Du kanske också har utvecklat grå starr (linsens täthet) eller phthisis bulbi (ögonbollets atrofi).
Vem får Coats sjukdom?
Vem som helst kan få Coats-sjukdom, men det är ganska sällsynt. Färre än 200 000 människor i USA har det. Det drabbar män mer än kvinnor med ett förhållande mellan 3 och 1.
Genomsnittlig ålder vid diagnos är 8 till 16 år. Bland barn med Coats-sjukdom har ungefär två tredjedelar haft symtom vid 10 års ålder. Cirka en tredjedel av personer med Coats-sjukdom är 30 eller äldre när symtomen börjar.
Det verkar inte vara ärftligt eller ha någon länk till ras eller etnicitet. Den direkta orsaken till Coats-sjukdomen har inte fastställts.
Hur diagnostiseras det?
Om du (eller ditt barn) har symtom på Coats-sjukdom, kontakta genast din läkare. Tidig intervention kan rädda din vision. Dessutom kan symtom härma efter andra tillstånd, såsom retinoblastom, som kan vara livshotande.
Diagnos görs efter noggrann oftalmisk undersökning, plus granskning av symtom och hälsohistorik. Diagnostisk testning kan inkludera avbildningstester såsom:
- retinal fluorescein angiografi
- ekografi
- datortomografi
Hur behandlas det?
Pälssjukdom är progressiv. Med tidig behandling är det möjligt att återställa viss syn. Några behandlingsalternativ är:
Laserkirurgi (fotokoagulering)
Denna procedur använder en laser för att krympa eller förstöra blodkärl. Din läkare kan utföra denna operation på en öppenvårdsanläggning eller på en kontorsmiljö.
Kryokirurgi
Avbildningstester hjälper till att vägleda en nålliknande applikator (kryoprock) som ger extrem kyla. Det används för att skapa ett ärr runt onormala blodkärl, vilket hjälper till att stoppa ytterligare läckage. Så här förbereder du dig och vad du kan förvänta dig under återhämtningen.
Intravitreala injektioner
Under lokalbedövning kan din läkare injicera kortikosteroider i ögat för att kontrollera inflammation. Anti-vaskulära endotelväxtfaktorer (anti-VEGF) injektioner kan minska tillväxten av nya blodkärl och underlätta svullnad. Injektioner kan ges på läkarkontoret.
vitrektomi
Detta är en kirurgisk procedur som tar bort glasglaset och ger förbättrad tillgång till näthinnan. Lär dig mer om proceduren vad du ska göra vid återhämtning.
Scleral buckling
Denna procedur fäster näthinnan igen och utförs vanligtvis på operationssalen på sjukhus.
Oavsett behandling du har behöver du noggrann övervakning.
I det sista stadiet av Coats sjukdom kan atrofi av ögongloben resultera i kirurgiskt avlägsnande av det drabbade ögat. Denna procedur kallas enukleation.
Outlook och potentiella komplikationer
Det finns inget botemedel mot Coats-sjukdom, men tidig behandling kan förbättra dina chanser att behålla synen.
De flesta svarar bra på behandlingen. Men cirka 25 procent av människor upplever fortsatt progression som leder till att ögat tas bort.
Utsikterna är olika för alla beroende på diagnosstadiet, utvecklingsgraden och responsen på behandlingen.
Din läkare kan bedöma ditt tillstånd och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.
